Pierścień naczyniowy
Rokowania, prognozy i postęp choroby
Pierścienie naczyniowe stanowią wrodzone anomalie układu naczyniowego, prowadzące do ucisku tchawicy i przełyku, manifestujące się objawami oddechowymi i pokarmowymi. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI) oraz endoskopii. Leczenie operacyjne jest standardem, z wysoką skutecznością – 94,7% dzieci osiąga całkowitą poprawę objawową, a długoterminowa przeżywalność po 20 latach wynosi około 98%. Mediana czasu ekstubacji wynosi 4 godziny, a pobytu szpitalnego 5 dni. Wczesna śmiertelność waha się od 1,5% do 8%, zależnie od anatomicznych cech pierścienia i współistniejących wad serca. U niemowląt bez dodatkowych wad operacja praktycznie nie wiąże się ze śmiertelnością.
Objawy i rozpoznanie pierścienia naczyniowego
Pierścienie naczyniowe to grupa wad wrodzonych układu naczyniowego, charakteryzująca się nieprawidłowym przebiegiem naczyń otaczających tchawicę i przełyk, powodując ich ucisk. Większość pacjentów jest objawowa w momencie rozpoznania choroby. 1 Objawy są związane głównie z uciskiem na drogi oddechowe i przełyk, co prowadzi do objawów oddechowych i/lub pokarmowych. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny oraz badania endoskopowe.
Wyniki leczenia chirurgicznego pierścienia naczyniowego
Pacjenci z pierścieniem naczyniowym wymagają zazwyczaj leczenia operacyjnego, które ma na celu uwolnienie ucisku na tchawicę i przełyk. Według dostępnych danych, leczenie chirurgiczne pierścieni naczyniowych zapewnia dobrą poprawę objawową przy niskim ryzyku powikłań. 1 W jednym z badań obejmującym dużą grupę pacjentów, 94,7% operowanych dzieci osiągnęło całkowitą poprawę objawową w okresie obserwacji po leczeniu operacyjnym. 1
Długoterminowe wyniki leczenia operacyjnego są zazwyczaj dobre. W badaniu Franois i współpracowników, w którym analizowano wczesne i późne rezultaty leczenia u 62 pacjentów (mediana wieku 1 rok), 63% pacjentów było wolnych od objawów po miesiącu od operacji, a po 6 miesiącach odsetek ten wzrósł do 82%. 2 Mediana czasu od ekstubacji wynosiła 4 godziny, a mediana pobytu w szpitalu – 5 dni. Śmiertelność wczesna wyniosła 8% i była związana z rozpoznaniem anatomicznym, współistniejącymi anomaliami oraz koniecznością intubacji przedoperacyjnej. 2
Przeżywalność długoterminowa
Przeżywalność długoterminowa pacjentów po korekcji pierścienia naczyniowego jest wysoka. Około 95% pacjentów poddanych korekcji chirurgicznej przeżywa długi okres i większość z nich szybko uzyskuje ustąpienie objawów. 3 U niemowląt bez wad wewnątrzsercowych lub pozasercowych, operacja pierścienia naczyniowego praktycznie nie wiąże się ze śmiertelnością. 3
Naimo i współpracownicy badali długoterminowe wyniki rozdzielenia pierścienia naczyniowego u 132 dzieci na przestrzeni 36 lat. Mediana czasu obserwacji wynosiła 11,4 lat (zakres od 44 dni do 36 lat). Śmiertelność wewnątrzszpitalna wyniosła 1,5% (2/132), a późne zgony nie występowały. Ogólna przeżywalność wynosiła 98,3±1,2% po 20 latach. 4
Utrzymujące się objawy
Pomimo dobrych wyników ogólnych, część pacjentów nadal doświadcza objawów po operacji pierścienia naczyniowego. W jednym z badań wykazano, że 24% pacjentów nie było wolnych od objawów w czasie obserwacji po operacji. 5 W innym badaniu stwierdzono, że po 5 latach obserwacji 23% pacjentów miało utrzymujące się objawy. 5 Niemniej jednak, ogólnie prawie 90% pacjentów było wolnych od objawów oddechowych związanych z pierścieniem naczyniowym w późnej obserwacji. 5
U pacjentów z mniej optymalnymi długoterminowymi wynikami znajdują się osoby z nieprawidłową lewą tętnicą płucną (z lub bez kompletnych pierścieni tchawicznych) oraz pacjenci z ciężkimi współistniejącymi wrodzonymi wadami serca. 6 W przypadku pacjentów z poważnie zniekształconą tchawicą lub tracheomalacją, w przyszłości mogą być konieczne dodatkowe zabiegi rekonstrukcyjne. 6
Reoperacje
W serii przypadków opisanej przez Backera i współpracowników, reoperacja okazała się konieczna u 26 z 300 pacjentów, którzy przeszli interwencję chirurgiczną z powodu pierścienia naczyniowego. Cztery główne wskazania do reoperacji to uchyłek Kommerella (18 pacjentów), aorta okrężna (2 pacjentów), pozostałe blizny (2 pacjentów) oraz tracheobronchomalacja wymagająca aortopeksji (4 pacjentów). 7
W badaniu Naimo i współpracowników, po leczeniu chirurgicznym u trzech pacjentów wystąpił utrzymujący się ucisk tchawicy, a u 16 stwierdzono tracheomalację. Wskaźnik wolności od reoperacji wynosił 88,6±4,0%. Żaden z pacjentów nie wymagał operacji tchawicy w okresie obserwacji. 8
Funkcja płuc po operacji
U pewnej liczby pacjentów nadal występują zaburzenia czynności płuc wiele lat po operacji. Kilka badań donosi, że wyniki badań czynnościowych płuc wykazują pewien stopień niedrożności dróg oddechowych u nawet 50% pacjentów 7-8 lat po operacji. 9 Ponadto, duża liczba pacjentów wydaje się mieć wyraźną reaktywność oskrzeli na histaminę. 9
Powikłania pooperacyjne
Ogólnie śmiertelność wewnątrzszpitalna po operacji pierścienia naczyniowego jest niska i wynosi około 1,5-8%, w zależności od badania. 1011 Chorobowość wewnątrzszpitalna jest akceptowalna (18%) i składa się głównie z wysięków opłucnowych i niedodmy płucnej. 12
Pacjenci nieoperowani z pierścieniem naczyniowym
W przypadku pacjentów nieoperowanych, dane są ograniczone. W jednym z badań, spośród trzech nieoperowanych pacjentów, jeden pozostał objawowy (nawracające infekcje dróg oddechowych), podczas gdy dwóch pacjentów było wolnych od objawów. 13 Operacja u pacjentów bezobjawowych skutkowała niską chorobowością, co potwierdza obecne zalecenia wczesnej naprawy chirurgicznej. 14
Wnioski dotyczące rokowania pierścienia naczyniowego
Leczenie chirurgiczne pierścienia naczyniowego zapewnia dobrą ulgę objawową przy niskim ryzyku powikłań, podczas gdy reoperacje z powodu objawów ze strony układu oddechowego i pokarmowego są rzadkie. 15 Większość pacjentów (około 90-95%) uzyskuje całkowitą poprawę objawową po operacji. 1516
Długoterminowa przeżywalność jest bardzo dobra, wynosi około 98% po 20 latach. 17 U części pacjentów (około 23-24%) mogą utrzymywać się objawy w długoterminowej obserwacji, a niektórzy mogą wymagać reoperacji. 1819 Pacjenci z pierścieniem naczyniowym wymagają długoterminowej obserwacji ze względu na możliwość występowania nieprawidłowości w badaniach czynnościowych płuc oraz zwiększonej reaktywności oskrzeli. 20
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.