gigantyzm przysadkowy

Gigantyzm przysadkowy to rzadkie schorzenie endokrynologiczne wywołane nadmiernym wydzielaniem hormonu wzrostu (GH) przez gruczolak przysadki mózgowej przed zakończeniem procesu wzrastania i zamknięciem nasad kostnych. Prowadzi to do nieproporcjonalnego wzrostu ciała, gdzie pacjenci często osiągają wzrost powyżej 200 cm.

Etiologia gigantyzmu przysadkowego najczęściej związana jest z gruczolakiem somatotropowym przysadki (75-80% przypadków), rzadziej z zespołami genetycznymi jak MEN-1, zespół McCune’a-Albrighta czy kompleks Carneya. Choroba może również wystąpić w ramach rodzinnej izolowanej somatotropinomy (FIPA) lub jako efekt mutacji genu AIP.

Diagnostyka obejmuje oznaczanie stężenia IGF-1 i GH (z testem doustnego obciążenia glukozą), badania obrazowe przysadki (MRI), ocenę czynności innych osi hormonalnych oraz badania genetyczne. Klinicznie obserwuje się nie tylko nadmierny wzrost, ale także powiększenie dłoni i stóp, prognatyzm, pogrubienie rysów twarzy, powiększenie narządów wewnętrznych i zaburzenia metaboliczne.

Leczenie gigantyzmu przysadkowego obejmuje postępowanie chirurgiczne (adenomektomia przezklinowa), farmakoterapię (analogi somatostatyny, antagoniści receptora GH, agonisty dopaminy), a w wybranych przypadkach radioterapię. Wczesna diagnoza i interwencja są kluczowe dla ograniczenia nadmiernego wzrostu i zapobiegania powikłaniom, które mogą obejmować cukrzycę, nadciśnienie, niewydolność serca, zespół bezdechu sennego i przedwczesny zgon.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Somatuline Autogel 90 mg/dawkę

Lanreotyd, aktywny składnik Somatuline Autogel, jest oktapeptydowym analogiem somatostatyny o wysokim powinowactwie do receptorów SSTR2 i SSTR5, co umożliwia skuteczne hamowanie wydzielania hormonu wzrostu (GH) oraz innych funkcji endokrynnych i egzokrynnych. W badaniu klinicznym u pacjentów z akromegalią, leczenie dawką 120 mg co 28 dni przez 48 tygodni wykazało znaczną redukcję objętości makrogruczolaka przysadki (średnio o 26,8%) oraz obniżenie stężenia GH poniżej 2,5 µg/l u 77,8% pacjentów, a normalizację IGF-1 u 50%. Efekty terapeutyczne pojawiły się już od 12. tygodnia terapii i utrzymywały się przez cały okres obserwacji, towarzysząc złagodzeniu objawów klinicznych akromegalii. Lanreotyd wykazuje również działanie hamujące na wydzielanie motyliny, GIP i polipeptydu trzustkowego, a u pacjentów z guzami neuroendokrynnymi GEP-NET obniża markery nowotworowe, takie jak chromogranina A i 5-HIAA.
akromegalia, analog somatostatyny, chromogranina A, czas wolny od progresji, dysfagia, działanie antyproliferacyjne, GEP-NET, gigantyzm przysadkowy, guz chromochłonny nadnerczy, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, hormon wzrostu, IGF-1, indeks Ki67, indeks mitotyczny, kryteria RECIST, kwas 5-hydroksyindolooctowy, lanreotyd, makrogruczolak przysadki, nerwiak płodowy, nerwiak płodowy zwojowy, receptor somatostatynowy, Somatuline Autogel, tętnica krezkowa górna, współczynnik ryzyka, żyła wrotna
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Somatuline Autogel 120 mg/dawkę

Lanreotyd, będący analogiem somatostatyny o wysokim powinowactwie do receptorów SSTR2 i SSTR5, wykazuje szerokie działanie hamujące na funkcje endokrynne, neuroendokrynne i egzokrynne. Jego mechanizm obejmuje przede wszystkim supresję wydzielania hormonu wzrostu (GH), co potwierdzono w badaniu klinicznym u pacjentów z akromegalią, gdzie podawanie 120 mg co 28 dni przez 48 tygodni skutkowało redukcją objętości guza o średnio 26,8%, obniżeniem stężenia GH poniżej 2,5 µg/l u 77,8% pacjentów oraz normalizacją IGF-1 u 50%. Lanreotyd dodatkowo obniża stężenie prolaktyny oraz markerów nowotworowych, takich jak chromogranina A i 5-HIAA, u pacjentów z guzami neuroendokrynnymi żołądkowo-jelitowo-trzustkowymi (GEP-NET). Ponadto, lek wpływa na układ pokarmowy poprzez hamowanie wydzielania motyliny, GIP i polipeptydu trzustkowego oraz zmniejszenie poposiłkowego przepływu krwi w tętnicy krezkowej górnej i żyle wrotnej, co ma znaczenie w regulacji gospodarki wodno-elektrolitowej.
akromegalia, chromogranina A, czas wolny od progresji, działanie antyproliferacyjne, GEP-NET, gigantyzm przysadkowy, guz chromochłonny nadnerczy, guz trzustki, guz żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, hiperprolaktynemia, hormon wzrostu, indeks mitotyczny, indeks proliferacyjny Ki67, insulinopodobny czynnik wzrostu, kwas 5-hydroksyindolooctowy, lanreotyd, makrogruczolak przysadki, nerwiak płodowy, nerwiak płodowy zwojowy, oktapeptyd, polipeptyd trzustkowy, prolaktyna, radioterapia, receptor somatostatyny, tętnica krezkowa górna, układ pokarmowy, żołądkowy peptyd hamujący, żyła wrotna
Leksykon substancji czynnych
Lanreotyd – Właściwości farmakodynamiczne

Lanreotyd, będący analogiem somatostatyny, wykazuje wysokie powinowactwo do receptorów SSTR2 i SSTR5, co stanowi podstawę jego działania hamującego wydzielanie hormonu wzrostu (GH) oraz innych hormonów i peptydów regulatorowych. Dostępny jest w formach roztworu do wstrzykiwań (Myrelez, Somatuline Autogel) oraz proszku do sporządzania zawiesiny o przedłużonym uwalnianiu (Somatuline PR) w dawkach 30 mg, 60 mg, 90 mg i 120 mg. Lanreotyd wykazuje dłuższy czas działania i wyższą aktywność biologiczną niż naturalna somatostatyna, co umożliwia rzadsze podawanie i utrzymanie długotrwałego efektu terapeutycznego. Klinicznie istotne jest jego działanie hamujące na wydzielanie motyliny, GIP, polipeptydu trzustkowego, prolaktyny oraz markerów nowotworowych (chromogranina A, 5-HIAA), przy jednoczesnym braku istotnego wpływu na sekretynę i gastrynę na czczo. Ponadto lanreotyd wpływa na funkcje przewodu pokarmowego, m.in. hamując poposiłkowy wzrost przepływu krwi w tętnicy krezkowej górnej i żyle wrotnej oraz zmniejszając wydzielanie elektrolitów do jelita czczego.
akromegalia, aktywność biologiczna, analog somatostatyny, chromogranina A, czas wolny od progresji, funkcje endokrynne, GEP-NET, gigantyzm przysadkowy, guz chromochłonny nadnerczy, guz neuroendokrynny, hormon wzrostu, IGF-1, kryteria RECIST, kwas 5-hydroksyindolooctowy, makrogruczolak przysadki, motylina, nerwiak płodowy, niedrożność przewodu pokarmowego, polipeptyd trzustkowy, prolaktyna, receptor somatostatyny, receptory somatostatyny, rozsiew nowotworowy, sekretyna, tętnica krezkowa górna
Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Somatuline Autogel 60 mg/dawkę

Lanreotyd, analog somatostatyny o wysokim powinowactwie do receptorów SSTR2 i SSTR5, wykazuje szerokie działanie hamujące na funkcje endokrynne, neuroendokrynne i egzokrynne, w tym istotne obniżenie wydzielania hormonu wzrostu (GH) oraz markerów nowotworowych, takich jak chromogranina A i 5-HIAA u pacjentów z guzami neuroendokrynnymi żołądkowo-jelitowo-trzustkowymi (GEP-NET). W badaniu klinicznym u 90 pacjentów z akromegalią stosujących Somatuline Autogel 120 mg co 28 dni przez 48 tygodni zaobserwowano redukcję objętości guza o ≥20% u 63% chorych, średnio o 26,8%, oraz normalizację stężenia GH (<2,5 µg/l) u 77,8% i IGF-1 u 50% pacjentów. Leczenie przyniosło także znaczną poprawę objawów klinicznych, takich jak ból głowy (38,7%), zmęczenie (56,5%), nadmierna potliwość (66,1%), bóle stawów (59,7%) i obrzęk tkanek miękkich (66,1%).
akromegalia, analog somatostatyny, chromogranina A, czas wolny od progresji, działanie antyproliferacyjne, funkcja endokrynna, GEP-NET, gigantyzm przysadkowy, guz chromochłonny nadnerczy, guz neuroendokrynny, guz neuroendokrynny żołądkowo-jelitowo-trzustkowy, hormon wzrostu, indeks mitotyczny, indeks proliferacyjny Ki67, insulinopodobny czynnik wzrostu 1, krążenie trzewne, kwas 5-hydroksyindolooctowy, lanreotyd, makrogruczolak przysadki, nadmierna potliwość, nerwiak płodowy, produkt leczniczy, prolaktyna, przewód pokarmowy, receptor somatostatynowy, somatostatyna, Somatuline Autogel, tętnica krezkowa górna, żyła wrotna

gigantyzm przysadkowy

Powiązane wpisy

Właściwości farmakodynamiczne – Somatuline Autogel 90 mg/dawkę

Właściwości farmakodynamiczne – Somatuline Autogel 120 mg/dawkę

Lanreotyd – Właściwości farmakodynamiczne

Właściwości farmakodynamiczne – Somatuline Autogel 60 mg/dawkę