SFT opłucnej
SFT opłucnej (Solitary Fibrous Tumor) to rzadki nowotwór wywodzący się z tkanki mezenchymalnej opłucnej. Stanowi mniej niż 5% wszystkich nowotworów opłucnej i najczęściej rozwija się z opłucnej trzewnej. Guzy te mogą osiągać znaczne rozmiary, często przekraczające 10 cm w momencie rozpoznania.
Klinicznie SFT opłucnej może przebiegać bezobjawowo lub powodować objawy niespecyficzne, takie jak kaszel, duszność czy ból w klatce piersiowej. W około 10-20% przypadków występuje zespół Doege-Pottera charakteryzujący się hipoglikemią związaną z wydzielaniem insulinopodobnego czynnika wzrostu 2 (IGF-2) przez guz.
Diagnostyka SFT opłucnej opiera się na badaniach obrazowych (RTG, TK, MRI) oraz potwierdzeniu histopatologicznym. W badaniu immunohistochemicznym charakterystyczna jest ekspresja CD34, STAT6, bcl-2 i CD99, przy braku ekspresji cytokeratyn, S-100 i markerów mięśniowych.
Leczenie SFT opłucnej polega przede wszystkim na radykalnej resekcji chirurgicznej. Mimo że większość guzów ma charakter łagodny, około 10-20% wykazuje cechy złośliwości. Czynniki prognostyczne wskazujące na większe ryzyko nawrotu i przerzutów to: wielkość guza powyżej 10 cm, naciekanie tkanek okolicznych, wysoka aktywność mitotyczna, martwica oraz cechy atypii jądrowej.
Monitorowanie pacjentów po leczeniu jest konieczne ze względu na możliwość późnych nawrotów, nawet po 10-20 latach od pierwotnej resekcji. W przypadkach nieoperacyjnych lub nawrotowych rozważa się radioterapię i chemioterapię, choć ich skuteczność jest ograniczona.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Samotny guz włóknisty – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Samotny guz włóknisty (SFT) to rzadki nowotwór mezenchymalny z fuzją NAB2-STAT6, charakteryzujący się 5-letnim przeżyciem całkowitym około 84% i 10-letnim powyżej 70%. Mimo to, nawroty miejscowe i przerzuty odległe występują odpowiednio u 29% i 34% pacjentów w ciągu 5 lat, a u grupy wysokiego ryzyka przerzuty mogą sięgać 40%. Kluczowe czynniki prognostyczne to: dodatni margines resekcji (HR 4,8), guz ≥10 cm (HR 4,4), wysoka aktywność mitotyczna (HR 3,3), obecność martwicy/krwawienia oraz mutacje genów TP53 i promotora TERT, które korelują z agresywnym przebiegiem i gorszym rokowaniem. Mutacje promotora TERT występują u 28% pacjentów i wiążą się z większym guzem (p=0,000002), starszym wiekiem (p=0,006) oraz gorszym przeżyciem wolnym od zdarzeń (p=0,0082). Włączenie statusu mutacji TERT do modeli prognostycznych poprawia predykcję ryzyka nawrotów i przerzutów.
aktywność mitotyczna, fuzja genów NAB2-STAT6, indeks proliferacyjny Ki-67, klasyfikacja WHO, margines resekcji, martwica guza, mutacja promotora TERT, mutacja TP53, nowotwór mezenchymalny, przerzut odległy, przeżycie całkowite, przeżycie wolne od progresji, resekcja chirurgiczna, samotny guz włóknisty, SFT opłucnej, tomografia komputerowa, wznowa miejscowa - Leksykon chorób i schorzeń
Samotny guz włóknisty – Etiologia i przyczyny
Samotny guz włóknisty (SFT) to rzadki nowotwór mezenchymalny, którego patogeneza opiera się głównie na charakterystycznej fuzji genów NAB2-STAT6 zlokalizowanych w regionie 12q13. Fuzja ta prowadzi do powstania białka fuzyjnego aktywującego czynnik transkrypcyjny EGR1, co skutkuje nadekspresją genów takich jak IGF2 i FGFR1, promujących proliferację komórek i onkogenezę. Immunohistochemicznie SFT wykazuje ekspresję markerów CD34, CD99, wimentyny, BCL-2 oraz rozproszoną jądrową ekspresję STAT6, która stanowi czuły i specyficzny marker diagnostyczny. W diagnostyce różnicowej istotne jest odróżnienie SFT od innych nowotworów wrzecionowatokomórkowych, zwłaszcza biorąc pod uwagę, że 5-10% klasycznych SFT może być ujemnych dla CD34. Czynniki ryzyka rozwoju SFT obejmują wiek (najczęściej 50-70 lat) oraz potencjalnie wcześniejszą radioterapię, natomiast nie wykazano związku z ekspozycją na azbest czy paleniem tytoniu.
azbest, badanie immunohistochemiczne, czynnik transkrypcyjny, fuzja NAB2-STAT6, gen TERT, hipoglikemia, indeks Ki67, indeks mitotyczny, komórki dendrytyczne, marker CD34, martwica guza, międzybłoniak, nowotwór mezenchymalny, nowotwór wrzecionowatokomórkowy, odróżnicowanie, onkogeneza, opłucna, osteoartropatia przerostowa, palce pałeczkowate, perycyt, pleomorfizm jądrowy, proliferacja komórek, radioterapia, samotny guz włóknisty, SFT opłucnej, stratyfikacja ryzyka, tumorogeneza, zespół Doege-Pottera