ciało Lewy’ego
Ciało Lewy’ego to patologiczna struktura komórkowa, będąca charakterystycznym biomarkerem histopatologicznym w otępieniu z ciałami Lewy’ego (DLB) oraz chorobie Parkinsona. Są to wewnątrzkomórkowe inkluzje eozynofilowe, zbudowane głównie z nieprawidłowo zagregowanej α-synukleiny, które gromadzą się w neuronach.
Ciała Lewy’ego występują przede wszystkim w obszarach istoty czarnej śródmózgowia, kory mózgowej oraz pnia mózgu. Ich obecność w korze mózgowej jest kluczowa dla diagnozy otępienia z ciałami Lewy’ego, podczas gdy w chorobie Parkinsona są zlokalizowane głównie w istocie czarnej. Odkryte zostały w 1912 roku przez neurologa Fredericka Lewy’ego.
Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym tkanki mózgowej, jednak obecnie rozwijane są metody obrazowania przyżyciowego z wykorzystaniem znaczników specyficznych dla α-synukleiny. Zrozumienie mechanizmów powstawania ciał Lewy’ego ma kluczowe znaczenie dla opracowania nowych strategii terapeutycznych ukierunkowanych na choroby neurodegeneracyjne związane z α-synukleinopatią.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Drżenie esencjalne – Patofizjologia i mechanizm
Drżenie esencjalne (ET) jest powszechnym zaburzeniem ruchowym, dotykającym około 4% populacji powyżej 40 roku życia. Patomechanizm ET wiąże się z dysfunkcją sieci móżdżkowo-wzgórzowo-korowej, obejmującej jądra dolne oliwki, móżdżek, jądro czerwienne, wzgórze i korę mózgową. Badania histopatologiczne wykazały zmiany degeneracyjne w komórkach Purkinjego, komórkach koszyczkowych oraz włóknach pnących, a także zaburzenia w receptorach GABA w jądrze zębatym. Dysfunkcja GABAergicznego hamowania, potwierdzona m.in. zmniejszeniem receptorów GABA-A i utratą komórek Purkinjego, jest kluczowym elementem patofizjologii ET. Ponadto, nadreaktywność kanałów wapniowych typu T oraz polimorfizmy genetyczne, np. w genie SLC1A2, wpływają na nadmierne pobudzenie glutaminergiczne i ekscytotoksyczność. Neuroobrazowanie PET z [11C]flumazenilem oraz badania EEG móżdżkowego potwierdzają obecność patologicznych oscylacji w zakresie 4-12 Hz, korelujących z nasileniem drżenia.
anhydraza węglanowa, badanie GWAS, badanie pośmiertne, ciało Lewy’ego, drżenie esencjalne, etiopatogeneza, funkcjonalny rezonans magnetyczny, głęboka stymulacja mózgu, inhibitor anhydrazy węglanowej, jądro dolne oliwki, jądro zębate, kanał wapniowy typu T, komórka Purkinjego, kora móżdżku, miejsce sinawe, neuron dopaminergiczny, neuron GABAergiczny, obwód neuronalny, pozytonowa tomografia emisyjna, receptor beta-adrenergiczny, receptor dopaminowy, receptor GABA, talamotomia ultradźwiękowa, tDCS, TMS, transporter glutaminianu, układ GABAergiczny, zaburzenie ruchowe, zmiana histopatologiczna, zmiana patologiczna - Leksykon chorób i schorzeń
Zaburzenia ruchowe – Patofizjologia i mechanizm
Zaburzenia ruchowe to heterogeniczna grupa schorzeń neurologicznych wynikających z dysfunkcji jąder podstawy, które regulują równowagę między szlakiem bezpośrednim (ułatwiającym ruchy dowolne) a pośrednim (hamującym ruchy mimowolne). W chorobie Parkinsona obserwuje się przewagę aktywności szlaku pośredniego z niedoborem dopaminy, co prowadzi do hipokinetycznych objawów takich jak spowolnienie ruchowe, sztywność i drżenie. W zaburzeniach hiperkinetycznych, np. pląsawicy czy dystonii, dominuje nadmierna aktywność szlaku bezpośredniego, skutkująca mimowolnymi ruchami. Patogeneza obejmuje zaburzenia neuroprzekaźnictwa dopaminergicznego, GABA-ergicznego i cholinergicznego, a także procesy molekularne, takie jak agregacja alfa-synukleiny, dysfunkcja mitochondriów i zaburzenia autofagii. Genetyczne mutacje w genach SNCA, LRRK2, HTT, TOR1A i innych odgrywają kluczową rolę w etiologii tych schorzeń.
alfa-synukleina, autoimmunologiczne zapalenie mózgu, choreoatetoza, choroba Huntingtona, choroba Parkinsona, ciało Lewy’ego, drżenie, dysfunkcja mitochondrialna, dyskineza, dystonia, GABA, gałka blada wewnętrzna, głęboka stymulacja mózgu, istota czarna, jądra podstawy, jądro niskowzgórzowe, kwas gamma-aminomasłowy, mitofagia, neuroinflammacja, neuron dopaminergiczny, pląsawica Huntingtona, plastyczność synaptyczna, zaburzenie hiperkinetyczne, zaburzenie hipokinetyczne, zaburzenie zachowania w fazie snu REM, zanieczyszczenie powietrza, zespół paraneoplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Otępienie z ciałami lewy’ego – Objawy
Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB) jest drugim najczęstszym typem otępienia po chorobie Alzheimera, charakteryzującym się odkładaniem patologicznych złogów białkowych w neuronach, co prowadzi do progresywnych zaburzeń funkcji poznawczych, motorycznych i autonomicznych. W odróżnieniu od choroby Alzheimera, w DLB pamięć może być stosunkowo zachowana we wczesnym stadium, natomiast dominują fluktuacje funkcji poznawczych, wczesne halucynacje wzrokowe (występujące u około 80% pacjentów), zaburzenia snu REM (RBD) oraz objawy parkinsonowskie pojawiające się równocześnie lub w ciągu roku od zaburzeń poznawczych. W średnim stadium choroby obserwuje się nasilenie deficytów poznawczych, wyraźne objawy parkinsonizmu (sztywność, bradykinezja, drżenie, zaburzenia równowagi) oraz dysfunkcje autonomiczne, takie jak ortostatyczna hipotonia, zaburzenia kontroli pęcherza i zaparcia. Końcowe stadium cechuje się całkowitą zależnością pacjenta, ciężkimi zaburzeniami poznawczymi i motorycznymi oraz powikłaniami, które często prowadzą do zgonu w ciągu 2 miesięcy do roku od jego wystąpienia.
aspiracja pokarmów, bradykinezja, choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, ciało Lewy’ego, drżenie spoczynkowe, dysfagia, fluktuacja funkcji poznawczych, halucynacja wzrokowa, hipomimia, hipotonia ortostatyczna, objaw parkinsonowski, odleżyna, otępienie w chorobie Parkinsona, otępienie z ciałami Lewy’ego, synukleinopatia, sztywność mięśniowa, zaburzenie autonomicznego układu nerwowego, zaburzenie behawioralne, zaburzenie funkcji poznawczych, zaburzenie motoryczne, zaburzenie poznawcze, zaburzenie ruchu, zaburzenie snu REM, zaburzenie wzrokowo-przestrzenne, zaburzenie zachowania w fazie snu REM, zakrzepica żył głębokich - Leksykon chorób i schorzeń
Otępienie z ciałami lewy’ego – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB) jest drugą najczęstszą przyczyną otępienia neurodegeneracyjnego po chorobie Alzheimera, dotykając około 1,5 miliona osób w USA. Charakteryzuje się odkładaniem patologicznych ciałek Lewy’ego w mózgu, prowadząc do postępującego pogorszenia funkcji poznawczych, fluktuacji stanu świadomości, omamów wzrokowych, parkinsonizmu oraz zaburzeń autonomicznych i snu REM. Wczesne objawy poznawcze obejmują trudności z koncentracją, myśleniem, pamięcią (mniej nasilone niż w chorobie Alzheimera) oraz zaburzenia wzrokowo-przestrzenne. Typowe są znaczne wahania stanu poznawczego i czujności, a także nadwrażliwość na neuroleptyki. Leczenie farmakologiczne opiera się na inhibitorach cholinesterazy (donepezil, rywastygmina, galantamina) oraz memantynie, z ostrożnym stosowaniem leków dopaminergicznych i atypowych neuroleptyków. Zaburzenia snu REM leczone są melatoniną lub klonazepamem w małych dawkach.
atypowy lek przeciwpsychotyczny, ciało Lewy’ego, inhibitor cholinesterazy, lek przeciwcholinergiczny, lek przeciwpsychotyczny, lewodopa, majaczenie, niedociśnienie ortostatyczne, niedociśnienie tętnicze, objaw parkinsonowski, opieka interdyscyplinarna, opieka paliatywna, otępienie z ciałami Lewy’ego, sztywność mięśniowa, testament życia, zaburzenie autonomiczne, zaburzenie chodu, zaburzenie funkcji pęcherza moczowego, zaburzenie poznawcze, zaburzenie równowagi, zaburzenie snu REM, zaburzenie termoregulacji, złośliwy zespół neuroleptyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Otępienie z ciałami lewy’ego – Etiologia i przyczyny
Otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB) stanowi 5-10% wszystkich przypadków otępienia i jest drugą co do częstości przyczyną po chorobie Alzheimera. Patologicznie charakteryzuje się obecnością wewnątrzkomórkowych eozynofilowych inkluzji – ciał Lewy’ego, zbudowanych głównie z nieprawidłowo sfałdowanego białka alfa-synukleiny, lokalizujących się w korze mózgowej (szczególnie w płatach czołowych i skroniowych), pniu mózgu oraz innych strukturach. Patogeneza DLB obejmuje dysfunkcję mitochondriów, stres oksydacyjny oraz zaburzenia funkcji lizosomów, co prowadzi do agregacji alfa-synukleiny, uszkodzenia neuronów dopaminergicznych i cholinergicznych oraz ostatecznej neurodegeneracji. Klinicznie DLB manifestuje się wczesnym pogorszeniem funkcji poznawczych, zaburzeniami ruchowymi podobnymi do choroby Parkinsona, halucynacjami wzrokowymi oraz zaburzeniami zachowania w fazie snu REM. Średni wiek zachorowania wynosi około 75 lat, a mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Współwystępowanie patologii charakterystycznych dla choroby Alzheimera (blaszki amyloidowe, splątki neurofibrylarne) jest częste, zwłaszcza u osób powyżej 80. roku życia, co komplikuje obraz kliniczny i przyspiesza progresję choroby.
acetylocholina, alfa-synukleina, biomarker diagnostyczny, blaszka amyloidowa, choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, choroba z ciałami Lewy’ego, ciało Lewy’ego, dopamina, dysfunkcja mitochondriów, funkcja poznawcza, gen APOE, gen GBA, gen SNCA, halucynacja wzrokowa, hipokamp, jądro zębate móżdżku, kora mózgowa, lek neuroleptyczny, nadciśnienie tętnicze, neuroprzekaźnik, nieprawidłowe fałdowanie białka, objaw parkinsonowski, objaw ruchowy, otępienie mieszane, otępienie w chorobie Parkinsona, otępienie z ciałami Lewy’ego, pień mózgu, splątki neurofibrylarne, stres oksydacyjny, zaburzenie poznawcze, zaburzenie węchu, zaburzenie zachowania w fazie snu REM, zmiana patologiczna, zwoje podstawy