zastawka aortalna
Zastawka aortalna to jedna z czterech zastawek serca, zlokalizowana między lewą komorą a aortą. Składa się z trzech półksiężycowatych płatków, które otwierają się podczas skurczu lewej komory, umożliwiając przepływ krwi do aorty, a zamykają się podczas rozkurczu, zapobiegając cofaniu się krwi z aorty do lewej komory.
Patologie zastawki aortalnej obejmują stenozę (zwężenie), niedomykalność (niewydolność) oraz infekcyjne zapalenie wsierdzia. Stenoza aortalna charakteryzuje się ograniczeniem otwarcia płatków, co prowadzi do zwiększonego obciążenia lewej komory i objawów takich jak duszność wysiłkowa, bóle wieńcowe i omdlenia. Niedomykalność zastawki powoduje wsteczny przepływ krwi do lewej komory podczas rozkurczu.
Diagnostyka schorzeń zastawki aortalnej opiera się głównie na badaniu echokardiograficznym, które pozwala ocenić morfologię zastawki, gradient ciśnień oraz stopień niedomykalności. W cięższych przypadkach konieczna może być interwencja terapeutyczna w postaci wymiany zastawki na sztuczną (mechaniczną lub biologiczną) lub zabiegów naprawczych, w tym przezcewnikowej implantacji zastawki aortalnej (TAVI).
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Alprostadyl – Przeciwwskazania stosowania
Alprostadyl, dostępny w preparatach Prostavasin 60 (60 µg, proszek do infuzji) oraz Prostin VR (500 µg/ml, roztwór do wstrzykiwań), posiada liczne przeciwwskazania, które należy uwzględnić w praktyce klinicznej. Podstawowym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na alprostadyl lub substancje pomocnicze, w tym etanol (790 mg/ml, 79% w/v) w Prostin VR. Prostavasin 60 jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością serca (klasy III i IV wg NYHA), arytmiami wpływającymi na hemodynamikę, niestabilną chorobą niedokrwienną serca, zwężeniem lub niedomykalnością zastawek mitralnej i aortalnej, w okresie 6 miesięcy po zawale mięśnia sercowego, ciężkim niedociśnieniem, ostrym obrzękiem płuc, ciężką POChP, żylno-okluzyjną chorobą płuc, rozsianymi naciekami w płucach oraz u pacjentów z ryzykiem krwawień (skaza krwotoczna, aktywne wrzody, podejrzenie krwotoku śródmózgowego). Ponadto, przeciwwskazaniem są ciężka niewydolność nerek (GFR ≤ 29 ml/min/1,73m²), ostre i ciężkie zaburzenia czynności wątroby, ciąża, karmienie piersią oraz niedawno przebyty udar mózgu (do 6 miesięcy). Prostin VR ma jedynie przeciwwskazanie w postaci nadwrażliwości na składniki leku.
alprostadyl, arytmia, ciężka niewydolność nerek, ciężkie niedociśnienie, etanol, infuzja, klasyfikacja NYHA, krwotok śródmózgowy, nadwrażliwość na substancję czynną, nadżerkowe zapalenie błony śluzowej żołądka, nadżerkowe zapalenie żołądka, niestabilna choroba niedokrwienna, niestabilna choroba wieńcowa, niewydolność serca, obrzęk mózgu, ostry obrzęk płuc, POChP, przewlekła obturacyjna choroba płuc, skąpomocz, skaza krwotoczna, udar naczyniowy mózgu, wrzód żołądka, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie rytmu serca, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zastoinowa niewydolność serca, zawał mięśnia sercowego, zwężenie zastawki, żylno-okluzyjna choroba płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Gorączka reumatyczna – Objawy
Gorączka reumatyczna (ARF) to choroba autoimmunologiczna rozwijająca się 1-5 tygodni po zakażeniu paciorkowcem grupy A, najczęściej u dzieci w wieku 5-15 lat. Klinicznie manifestuje się gorączką (<38°C), wędrującym zapaleniem dużych stawów (60-80% przypadków), zapaleniem serca (50-70%), pląsawicą Sydenhama (10-30%), rumieniem brzeżnym (10%) oraz podskórnymi guzkami (<5%). Ostra faza choroby obejmuje objawy ogólne, zapalenie stawów i serca, a pląsawica może pojawić się nawet do 6 miesięcy po infekcji. Większość objawów ustępuje samoistnie w ciągu kilku tygodni do miesięcy, jednak ryzyko nawrotów wynosi około 65%, szczególnie w ciągu pierwszych 3-5 lat, co zwiększa ryzyko trwałego uszkodzenia serca.
angina paciorkowcowa, artropatia Jaccoud’a, carditis, choroba autoimmunologiczna, gorączka reumatyczna, krwawienie z nosa, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki, niewydolność serca, paciorkowiec grupy A, pląsawica Sydenhama, płonica, polyarthritis, profilaktyka antybiotykowa, regurgitacja, reumatyczna choroba serca, rumień brzeżny, stenoza zastawki, Streptococcus pyogenes, szmer sercowy, tachykardia, zakażenie paciorkowcowe, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia, zapalenie serca, zapalenie stawów, zapalenie wsierdzia, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zwężenie zastawki - Leksykon chorób i schorzeń
Gorączka reumatyczna – Leczenie
Gorączka reumatyczna jest zapalną chorobą powikłaniową po infekcji paciorkowcowej (Streptococcus pyogenes grupy A), wymagającą kompleksowego leczenia obejmującego eradykację bakterii, łagodzenie objawów i zapobieganie uszkodzeniom zastawek serca. Antybiotykoterapia opiera się na penicylinie benzatynowej G podawanej domięśniowo w pojedynczej dawce lub penicylinie V/amoksycylinie doustnie przez 10 dni; w przypadku alergii stosuje się cefalosporyny lub makrolidy. Profilaktyka wtórna antybiotykowa trwa minimum 5 lat lub do 21. roku życia u pacjentów bez zajęcia serca, a do 10 lat lub dłużej u chorych z zapaleniem mięśnia sercowego, z podawaniem penicyliny benzatynowej G co 3-4 tygodnie lub penicyliny V doustnie. W terapii objawowej stosuje się NLPZ (naproksen 10-20 mg/kg/dobę, ibuprofen) oraz glikokortykosteroidy (prednizon 2 mg/kg/dobę) w cięższych przypadkach carditis, choć ich wpływ na długoterminowe rokowanie jest niejednoznaczny.
angina paciorkowcowa, antybiotyk beta-laktamowy, antybiotykoterapia, antykoagulant, carditis, choroba reumatyczna serca, glikokortykosteroidy, gorączka reumatyczna, hydroksychlorochina, immunoglobuliny dożylne, infekcja paciorkowcowa, kwas acetylosalicylowy, lek neuroleptyczny, lek przeciwpadaczkowy, makrolidy, markery zapalne, migotanie przedsionków, niesteroidowe leki przeciwzapalne, niewydolność serca, penicylina benzatynowa, penicylina V, pląsawica Sydenhama, plazmafereza, procedura Rossa, profilaktyka antybiotykowa, proteza mechaniczna, reakcja anafilaktyczna, szczepienie przeciwko grypie, szczepienie przeciwko pneumokokom, uszkodzenie zastawki serca, zapalenie mięśnia sercowego, zastawka aortalna, zastawka biologiczna, zespół Reye’a, zwężenie zastawki mitralnej - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki płucnej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba zastawki płucnej obejmuje zwężenie (stenozę), niedomykalność (regurgitację) oraz atrezję zastawki płucnej, która oddziela prawą komorę serca od tętnicy płucnej. Zwężenie zastawki płucnej prowadzi do ograniczenia przepływu krwi z prawej komory do płuc, co skutkuje przeciążeniem prawej komory i zmniejszoną oksygenacją krwi. Niedomykalność powoduje cofanie się krwi z tętnicy płucnej do prawej komory, mieszając krew utlenowaną z odtlenowaną. Atrezja zastawki płucnej jest wrodzoną wadą uniemożliwiającą przepływ krwi do płuc, wymagającą natychmiastowej interwencji. Diagnostyka opiera się na echokardiografii 2D, EKG, RTG klatki piersiowej oraz zaawansowanych technikach obrazowania, takich jak echokardiografia 3D i rezonans magnetyczny serca (MRI). Objawy zależą od stopnia zaawansowania choroby i obejmują duszność, zmęczenie, ból w klatce piersiowej, sinicę oraz objawy niewydolności serca u niemowląt.
anestezjolog, arytmia, atrezja zastawki płucnej, bakteryjne zapalenie wsierdzia, ból w klatce piersiowej, cewnikowanie serca, choroba zastawki płucnej, diuretyk, duszność, echokardiografia dwuwymiarowa, elektrokardiografia, fizjoterapeuta, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kardiolog interwencyjny, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki płucnej, niewydolność serca, omdlenie, przerost mięśnia sercowego, przezcewnikowa wymiana zastawki płucnej, rezonans magnetyczny serca, sinica, stenoza zastawki płucnej, tętnica płucna, wada wrodzona, walwuloplastyka, walwuloplastyka balonowa, zapalenie wsierdzia, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna, zespół Noonana, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Szmer sercowy – Leczenie
Szmer sercowy to dodatkowy dźwięk słyszalny podczas osłuchiwania serca, który może mieć charakter niewinny (czynnościowy) lub patologiczny. Niewinne szmery, często występujące u dzieci i osób z prawidłową anatomią serca, nie wymagają leczenia i mogą ustąpić samoistnie. W przypadku szmerów wtórnych do stanów takich jak gorączka, nadczynność tarczycy czy anemia, terapia ukierunkowana jest na leczenie choroby podstawowej. Patologiczne szmery sercowe wymagają natomiast leczenia przyczynowego, które może obejmować farmakoterapię z zastosowaniem inhibitorów ACE (np. kaptopryl, benazepril), beta-blokerów (metoprolol, bisoprolol), leków przeciwzakrzepowych (warfaryna, aspiryna, dabigatran, riwaroksaban, apiksaban), diuretyków (furosemid, torasemid), statyn, leków przeciwarytmicznych, wazodylatatorów oraz antybiotyków w przypadku infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
anemia, annuloplastyka, antybiotyk, beta-bloker, diuretyk, doustny antykoagulant, echokardiografia, hipertyreoza, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, lek przeciwarytmiczny, lek przeciwzakrzepowy, migotanie przedsionków, nadczynność tarczycy, naprawa zastawki serca, niedokrwistość, niedomykalność zastawki mitralnej, niewinny szmer sercowy, patologiczny szmer sercowy, profilaktyka antybiotykowa, przetrwały otwór owalny, przetrwały przewód tętniczy, przezcewnikowa wymiana zastawki aortalnej, statyna, szmer sercowy, TAVR, tętniak aorty, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wada wrodzona serca, wazodylator, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna - Leksykon chorób i schorzeń
Dwudzielna zastawka aorty – Objawy
Dwudzielna zastawka aorty (BAV) to wrodzona wada serca, charakteryzująca się obecnością dwóch płatków zastawki aortalnej zamiast trzech, występująca u 1-2% populacji. Wada ta często pozostaje bezobjawowa przez wiele lat, a symptomy pojawiają się zwykle w wieku dorosłym, najczęściej między 30. a 40. rokiem życia. U niemowląt z ciężkim zwężeniem zastawki mogą wystąpić objawy takie jak trudności z karmieniem, słaby przyrost masy ciała, duszność i ból w klatce piersiowej. U dorosłych dominują zmęczenie, duszność wysiłkowa, ból w klatce piersiowej, omdlenia oraz objawy niewydolności serca. Proces degeneracji zastawki rozpoczyna się już w drugiej dekadzie życia, a zwapnienia pojawiają się zwykle od czwartej dekady, z przyrostem gradientu ciśnienia przez zastawkę o około 18 mm Hg na dekadę. Progresja stenozy aortalnej jest szybsza niż w przypadku zastawki trójpłatkowej i zależy od anatomii zastawki.
aortopatia, badanie echokardiograficzne, badanie obrazowe MRI, ból w klatce piersiowej, dwudzielna zastawka aorty, dysfunkcja zastawki, gradient ciśnienia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, koarktacja aorty, kołatanie serca, niedomykalność aortalna, niewydolność serca, poszerzenie aorty, przerost mięśnia sercowego, regurgitacja aortalna, rozwarstwienie aorty, stenoza aortalna, tętniak aorty, tolerancja wysiłku, trudności z karmieniem, wrodzona wada serca, wymiana zastawki aortalnej, zastawka aortalna, zwapnienie zastawki, zwężenie zastawki - Leksykon chorób i schorzeń
Tętniak aorty piersiowej – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Tętniak aorty piersiowej, stanowiący uwypuklenie osłabionej ściany aorty w obrębie klatki piersiowej, występuje u około 6-10 na 100 000 osób i rozwija się najczęściej w aorcie wstępującej, zstępującej lub łuku aorty. Etiologia obejmuje miażdżycę, urazy oraz zaburzenia tkanki łącznej, takie jak zespół Marfana, który przyspiesza tempo wzrostu tętniaka (0,1-0,2 cm rocznie). Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych: echokardiografii, tomografii komputerowej, angiografii rezonansu magnetycznego oraz echokardiografii przezprzełykowej. Objawy, gdy występują, wynikają z ucisku sąsiednich struktur i obejmują ból w klatce piersiowej, duszność, chrypkę, kaszel z krwią oraz objawy niewydolności serca. Kluczowe jest monitorowanie parametrów hemodynamicznych, perfuzji tkanek oraz funkcji oddechowych, a także ocena diurezy i stanu neurologicznego pacjenta.
angiografia rezonansu magnetycznego, aorta wstępująca, beta-bloker, ciśnienie krwi, drenaż płynu mózgowo-rdzeniowego, duszność, dysfunkcja nerek, echokardiografia przezprzełykowa, echokardiogram, łuk aorty, martwica torbielowata błony środkowej, miażdżyca, nerw krtaniowy, niedodma, niedomykalność aortalna, niedrożność przeszczepu, operacja korzenia aorty, paraplegia, perfuzja tkanek, rehabilitacja kardiologiczna, rozwarstwienie aorty, spirometria zachęcająca, stent-graft, tętniak aorty piersiowej, tomografia komputerowa, torakotomia, trudności w oddychaniu, wewnątrznaczyniowa naprawa tętniaka aorty, zapalenie płuc, zastawka aortalna, zatorowość płucna, zespół Marfana, żyła główna górna - Leksykon chorób i schorzeń
Rozwarstwienie aorty – Leczenie
Rozwarstwienie aorty to stan nagły, wymagający natychmiastowej diagnostyki i leczenia, którego strategia zależy od lokalizacji zmiany (typ A lub B wg klasyfikacji Stanford) oraz stabilności hemodynamicznej pacjenta. Podstawą terapii farmakologicznej jest szybkie obniżenie ciśnienia tętniczego do 100-120 mmHg skurczowego oraz redukcja częstości akcji serca do 60-80/min, głównie za pomocą beta-blokerów (metoprolol, esmolol, labetalol). W przypadku niewystarczającej kontroli ciśnienia dołącza się leki rozszerzające naczynia, takie jak nitroprusydek sodu czy nikardypina, jednak zawsze po podaniu beta-blokerów, aby uniknąć odruchowej tachykardii. Kontrola bólu realizowana jest opioidami (morfina, fentanyl). Rozwarstwienie typu A wymaga pilnej operacji otwartej z usunięciem uszkodzonego odcinka aorty i rekonstrukcją syntetycznym graftem, co znacząco zmniejsza śmiertelność (bez leczenia 50% w 48h). Alternatywnie, u pacjentów z wysokim ryzykiem, stosuje się leczenie endowaskularne (np. Gore Ascending Stent Graft).
antykoagulacja, aorta wstępująca, aorta zstępująca, beta-bloker, ciśnienie tętnicze, częstość akcji serca, diltiazem, endoleak, esmolol, fenestracja, głęboka hipotermia, krążenie pozaustrojowe, kurczliwość mięśnia sercowego, labetalol, leczenie endowaskularne, lek rozszerzający naczynia, łuk aorty, metoprolol, niedokrwienie rdzenia kręgowego, niedomykalność zastawki aortalnej, nikardypina, nitrogliceryna, nitroprusydek sodu, paraplegia, rozwarstwienie aorty, rozwarstwienie typu A, rozwarstwienie typu B, stabilność hemodynamiczna, stent-graft, stres hemodynamiczny, światło fałszywe, technika hybrydowa, tętniak pourazowy, TEVAR, warfaryna, zastawka aortalna - Leksykon leków
Specjalne ostrzeżenia – Lisinopril/Amlodipine Alkaloid-INT
Podczas stosowania preparatu Lisinopril/Amlodipine Alkaloid-INT, zawierającego lizynopryl i amlodypinę, należy zwrócić szczególną uwagę na ryzyko objawowego niedociśnienia tętniczego, zwłaszcza u pacjentów z obniżoną objętością wewnątrznaczyniową (np. w wyniku diuretyków, diety niskosodowej, dializ, biegunek) oraz u chorych z ciężką niewydolnością serca i zaburzeniami czynności nerek (klirens kreatyniny <80 ml/min). W przypadku ostrego zawału mięśnia sercowego leczenie lizynoprylem należy rozpoczynać ostrożnie, dostosowując dawkę do ciśnienia skurczowego (np. dawka podtrzymująca 2,5–5 mg przy ciśnieniu ≤100 mmHg) i monitorując hemodynamikę. U pacjentów z zaburzeniami czynności nerek konieczna jest regularna kontrola stężenia potasu i kreatyniny, a w przypadku wzrostu kreatyniny >265 µmol/l lub jej podwojenia, rozważyć odstawienie lizynoprylu. Amlodypina może być stosowana w standardowych dawkach u chorych z niewydolnością nerek, gdyż jej farmakokinetyka nie koreluje z ich stopniem niewydolności. Należy zachować ostrożność u pacjentów z niewydolnością wątroby, rozpoczynając leczenie amlodypiną od najniższych dawek i monitorując reakcję.
agranulocytoza, choroba naczyń mózgowych, choroba niedokrwienna serca, hiperkaliemia, kardiomiopatia przerostowa, klirens kreatyniny, kolagenoza naczyń, małopłytkowość, nadciśnienie naczyniowo-nerkowe, nefropatia cukrzycowa, niedociśnienie tętnicze, niedokrwistość, niewydolność serca, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk płuc, ostra niewydolność nerek, ostry zawał mięśnia sercowego, piorunująca martwica wątroby, reakcja rzekomoanafilaktyczna, terapia immunosupresyjna, udar mózgu, wstrząs kardiogenny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zastawka aortalna, zastoinowa niewydolność serca, zawał mięśnia sercowego, żółtaczka zastoinowa, zwężenie tętnic nerkowych, zwężenie zastawki mitralnej - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba zastawki aorty – Diagnostyka i diagnoza
Choroba zastawki aorty manifestuje się jako stenoza lub niedomykalność zastawki, co wymaga precyzyjnej diagnostyki obejmującej badanie fizykalne, echokardiografię, EKG, RTG klatki piersiowej, tomografię komputerową (CT) oraz rezonans magnetyczny (MRI). Echokardiografia dwuwymiarowa i Dopplerowska stanowią podstawę oceny funkcji zastawki, umożliwiając pomiar maksymalnej prędkości przepływu (≥4,0 m/s dla ciężkiej stenozy), średniego gradientu ciśnień (≥40 mm Hg) oraz powierzchni zastawki (<1,0 cm² w ciężkiej stenozie). Diagnostyka różnicowa obejmuje kardiomiopatię przerostową, choroby innych zastawek, chorobę wieńcową oraz sub- i suprawalwularną stenozę. Wskazane jest również stosowanie testów wysiłkowych i, w wybranych przypadkach, cewnikowania serca dla oceny hemodynamicznej i kwalifikacji do interwencji.
angiografia, arytmia, cewnikowanie serca, choroba wieńcowa, choroba zastawki aorty, droga odpływu lewej komory, echokardiografia dwuwymiarowa, echokardiografia obciążeniowa, echokardiografia przezprzełykowa, echokardiogram, elektrokardiogram, gradient zastawkowy, kardiolog, kardiomiopatia przerostowa, próba wysiłkowa, przerost lewej komory, regurgitacja aortalna, rezonans magnetyczny serca, stenoza aortalna, szmer skurczowy, tomografia komputerowa serca, tony serca, zastawka aortalna - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół marfana – Leczenie
Zespół Marfana to wieloukładowa choroba genetyczna tkanki łącznej, dla której nie istnieje leczenie przyczynowe. Terapia skupia się na zapobieganiu i leczeniu powikłań, zwłaszcza sercowo-naczyniowych, które stanowią główne zagrożenie życia. Kluczowe jest regularne monitorowanie układu sercowo-naczyniowego za pomocą echokardiografii, TK i MRI oraz stosowanie farmakoterapii obniżającej ciśnienie tętnicze i obciążenie ściany aorty, głównie beta-blokerów (propranolol, atenolol, metoprolol, nadolol) i antagonistów receptora angiotensyny II (losartan, irbesartan, walsartan). Interwencje chirurgiczne, takie jak wymiana opuszki aorty czy operacje zastawkowe, są wskazane przy średnicy aorty około 5-5,5 cm lub w przypadku rozwarstwienia aorty. Kompleksowa opieka wymaga współpracy kardiologa, okulisty, ortopedy, genetyka i innych specjalistów.
antagonista wapnia, beta-bloker, bloker receptora angiotensyny II, deformacja klatki piersiowej, echokardiogram, fizjoterapia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, inhibitor konwertazy angiotensyny, jaskra, klatka piersiowa lejkowata, krótkowzroczność, odwarstwienie siatkówki, płaskostopie, poszerzenie aorty, powikłanie sercowo-naczyniowe, profilaktyka antybiotykowa, rezonans magnetyczny, rozwarstwienie aorty, skolioza, tętniak aorty, tkanka łączna, tomografia komputerowa, zaćma, zastawka aortalna, zespół Marfana, zwichnięcie soczewki - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół turnera – Objawy
Zespół Turnera, występujący u około 1 na 2500 żywych urodzeń płci żeńskiej, jest spowodowany całkowitym lub częściowym brakiem jednego chromosomu X. Charakterystyczne cechy kliniczne obejmują niski wzrost (średnio 143-147 cm u nieleczonych kobiet), niewydolność jajników prowadzącą do braku dojrzewania płciowego i niepłodności, a także liczne wady sercowo-naczyniowe, takie jak koarktacja aorty i dwupłatkowa zastawka aortalna, występujące u 25-50% pacjentek. Diagnostyka prenatalna opiera się na ultrasonograficznych markerach, takich jak zwiększona przezierność karkowa czy torbielowaty obrzęk szyi. Leczenie hormonem wzrostu może zwiększyć końcowy wzrost o 5-7 cm, a hormonalna terapia zastępcza umożliwia rozwój cech płciowych i normalne życie seksualne. Wady nerek (24-42%) oraz zwiększone ryzyko chorób autoimmunologicznych (np. niedoczynność tarczycy, celiakia) i metabolicznych (otyłość centralna, cukrzyca typu 2) są częstymi powikłaniami.
amblyopia, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, brak chromosomu X, celiakia, choroba Leśniowskiego-Crohna, cubitus valgus, cukrzyca typu 1, czuciowo-nerwowy ubytek słuchu, deformacja Madelunga, dwupłatkowa zastawka aortalna, dysgenezja gonad, dyslipidemia, hormon wzrostu, insulinooporność, koarktacja aorty, nerka podkowiasta, nieswoiste zapalenia jelit, niewydolność jajników, niski wzrost, nisko osadzone uszy, obrzęk limfatyczny, osteoporoza, płetwiasta szyja, przewodzeniowy ubytek słuchu, przezierność karkowa, ptoza, rozwarstwienie aorty, skolioza, strabizm, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, wysokie podniebienie, zaburzenie chromosomalne, zastawka aortalna, zespół Turnera - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hipoplastycznego lewego serca – Etiologia i przyczyny
Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) to ciężka wrodzona wada serca charakteryzująca się niedorozwojem lewej komory, zastawki mitralnej, zastawki aortalnej oraz aorty wstępującej. Występuje z częstością 0,016-0,036% żywych urodzeń, a bez leczenia śmiertelność wynosi 100%. Etiologia HLHS jest wieloczynnikowa, z silnym podłożem genetycznym, obejmującym mutacje w genach takich jak GJA1, HAND1, NKX2-5, NOTCH1, RBFOX2, MYH6 i LRP2. Dziedziczenie może mieć charakter autosomalny recesywny lub dominujący, a HLHS często współwystępuje z zespołami genetycznymi, m.in. zespołem Turnera, Jacobsena, Holt-Orama oraz trisomiami 13 i 18. Ryzyko powtórzenia wady w kolejnych ciążach wynosi 2-4%, wzrastając do 25% w rodzinach z dwoma dotkniętymi dziećmi. Podstawowy defekt powstaje między 4. a 8. tygodniem ciąży, a hipoplazja lewej komory rozwija się już około E11.5-12.5 w modelu mysim, co potwierdza hipotezę „no flow, no grow” dotyczącą zależności rozwoju struktur serca od przepływu krwi.
aorta wstępująca, cukrzyca przedciążowa, cytomegalowirus, dziedziczenie autosomalne dominujące, dziedziczenie autosomalne recesywne, embriogeneza, heterogenność genetyczna, hipoksja, hipoteza no flow no grow, koneksyna 43, lewa komora, niedokrwistość, niedotlenienie, otwór owalny, przegroda przedsionkowa, przewód tętniczy, różyczka, sekwencjonowanie całego eksomu, teratogen, trisomia 13, trisomia 18, wirus opryszczki, wrodzona wada serca, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zespół Edwardsa, zespół hipoplastycznego lewego serca, zespół Holt-Orama, zespół Patau, zespół Smith-Lemli-Opitz, zespół Turnera - Leksykon chorób i schorzeń
Szmer sercowy – Etiologia i przyczyny
Szmer sercowy jest dźwiękiem powstającym w wyniku turbulentnego przepływu krwi przez serce lub naczynia, co może wynikać z różnych przyczyn, takich jak zwężenia (stenoza), niedomykalność zastawek, ubytki przegrody czy zwiększony rzut serca (np. w anemii, ciąży). Szmery dzielimy na niewinne (fizjologiczne), często występujące u dzieci i nie wskazujące na patologię, oraz patologiczne, które sygnalizują strukturalne lub funkcjonalne zaburzenia serca. U dzieci najczęstszą przyczyną szmerów patologicznych są wrodzone wady serca, takie jak ubytki przegrody międzykomorowej (VSD), międzyprzedsionkowej (ASD), przetrwały przewód tętniczy (PDA) czy tetralogia Fallota. U dorosłych dominują nabyte choroby zastawek, w tym stenoza i niedomykalność zastawki aortalnej, mitralnej, trójdzielnej i płucnej, często związane z procesem starzenia, zapaleniem wsierdzia, gorączką reumatyczną lub chorobami autoimmunologicznymi.
gorączka reumatyczna, kardiomiopatia przerostowa, nadciśnienie płucne, nadczynność tarczycy, niedomykalność zastawki, nieprawidłowy spływ żył płucnych, osłuchiwanie serca, przetoka tętniczo-żylna, przetrwały przewód tętniczy, stenoza, szmer ciągły, szmer niewinny, szmer patologiczny, szmer rozkurczowy, szmer sercowy, szmer skurczowy, tętniak aorty, toczeń rumieniowaty układowy, turbulentny przepływ krwi, ubytek przegrody, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wypadanie płatka zastawki mitralnej, zapalenie wsierdzia, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zastawka trójdzielna, zespół rakowiaka, zwężenie aorty, zwężenie zastawki płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hipoplastycznego lewego serca – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) charakteryzuje się niedorozwojem lewej strony serca, obejmującym lewy przedsionek, zastawkę mitralną, lewą komorę, zastawkę aortalną oraz łuk aorty. Przed latami 80. XX wieku śmiertelność niemowląt z HLHS wynosiła około 95% w pierwszym miesiącu życia. W ostatnich dwóch dekadach wprowadzono wieloetapowe leczenie paliatywne (procedura Norwooda), przeszczepy serca oraz opiekę paliatywną, co znacząco poprawiło rokowanie. W badaniach populacyjnych z Anglii i Walii wskaźniki przeżywalności dla HLHS wynosiły odpowiednio: 84,4% w 1 tygodniu, 76,2% w 1 miesiącu, 63,5% w 1 roku, 58,6% w 5 lat, 54,6% w 10 lat oraz 32,6% w 15 lat. Dla hipoplazji lewej komory z dodatkowymi wadami serca przeżywalność była nieco wyższa, np. 90,9% w 1 tygodniu i 40,3% w 15 lat. Czynniki pogarszające rokowanie to niska masa urodzeniowa (p=0,005), wcześniactwo (p=0,007), płeć żeńska (p=0,01), obecność pozasercowych wad wrodzonych oraz ciężka obstrukcja powrotu żylnego płucnego.
diagnostyka prenatalna, dysfagia, fizjologia pojedynczej komory, funkcja prawej komory, hipoplazja lewej komory, intensywna terapia, lewa komora, łuk aorty, niedorozwój lewej strony serca, opieka paliatywna, przeszczep serca, uczenie maszynowe, układ krążenia, układ sercowo-naczyniowy, wada pozasercowa, wcześniactwo, wrodzona wada serca, wskaźnik przeżywalności, wydolność wysiłkowa, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zespół hipoplastycznego lewego serca - Leksykon chorób i schorzeń
Rozwarstwienie aorty – Diagnostyka i diagnoza
Rozwarstwienie aorty to stan nagły, zagrażający życiu, charakteryzujący się rozerwaniem ściany aorty i powstaniem fałszywego światła, co może prowadzić do niedokrwienia narządów i powikłań takich jak tamponada serca czy pęknięcie aorty. Śmiertelność w nieleczonym rozwarstwieniu sięga 50% w ciągu pierwszych 48 godzin, z przyrostem ryzyka o 1-1,4% na godzinę. Diagnostyka opiera się na wysokim podejrzeniu klinicznym, zwłaszcza u mężczyzn 60-70 lat z nadciśnieniem i nagłym, silnym bólem w klatce piersiowej. W badaniu przedmiotowym istotne są różnice ciśnienia tętniczego między kończynami, osłabienie tętna, szmer rozkurczowy oraz cechy zespołów genetycznych (Marfan, Ehlers-Danlos). W diagnostyce laboratoryjnej kluczową rolę odgrywa D-dimer, którego poziom >1600 ng/ml w ciągu pierwszych 6 godzin ma wysoki dodatni wskaźnik prawdopodobieństwa rozwarstwienia, a negatywny wynik obniża prawdopodobieństwo choroby. Dodatkowo, oznaczenie ciężkiego łańcucha miozyny mięśni gładkich wykazuje 90% czułość i 97% specyficzność w pierwszych 24 godzinach od wystąpienia objawów.
angiografia CT, angiografia rezonansu magnetycznego, aortografia, białko C-reaktywne, D-dimer, echokardiografia przezklatkowa, gazometria, kinaza kreatynowa, krwiak śródścienny, marker sercowy, morfologia krwi, niedokrwienie narządów, niewydolność serca, ostry zespół wieńcowy, prokalcytonina, rentgen klatki piersiowej, rezonans magnetyczny, rozwarstwienie aorty, rozwarstwienie aorty typu A, rozwarstwienie aorty typu B, środek kontrastowy, tamponada serca, tętnica wieńcowa, tomografia komputerowa, udar mózgu, zapalenie opłucnej, zastawka aortalna, zatorowość płucna, zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Marfana, zespół wieńcowy - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Etiologia i przyczyny
Atrezja płucna (AP) to wrodzona wada serca charakteryzująca się całkowitym brakiem lub nieprawidłowym rozwojem zastawki płucnej, co prowadzi do zablokowania przepływu krwi z prawej komory do tętnic płucnych i ograniczenia utlenowania krwi. Wyróżnia się dwa główne typy: atrezję płucną z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD), często powiązaną z zespołem DiGeorge’a (delecja 22q11) i innymi zespołami genetycznymi, oraz atrezję płucną z nienaruszoną przegrodą międzykomorową (PA/IVS), gdzie prawa komora jest niedorozwinięta, a zastawka trójdzielna może być hipoplastyczna. Etiologia pozostaje niejasna, choć wskazuje się na kombinację czynników genetycznych i środowiskowych, w tym mutacje genów MTHFR, ERCC1, ERCC5, PARP2 i OSGEP oraz czynniki ryzyka takie jak otyłość matki, cukrzyca, infekcje wirusowe i ekspozycja na teratogeny w czasie ciąży.
atrezja płucna, atrezja płucna z nienaruszoną przegrodą międzykomorową, badanie genetyczne, brak grasicy, delecja 22q11, gen MTHFR, heterotaksja, korekcja chirurgiczna, lek przeciwdrgawkowy, naczynie krwionośne, prawy przedsionek, przeszczep serca, przetrwały przewód tętniczy, tętnica płucna, tetralogia Fallota, toczeń, trisomia, ubytek przegrody międzykomorowej, utlenowanie krwi, wrodzona choroba serca, wrodzona wada serca, zastawka aortalna, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespół Alagille’a, zespół CHARGE, zespół DiGeorge’a, zespół VACTERL, zespół velocardiofacial - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hipoplastycznego lewego serca – Patofizjologia i mechanizm
Zespół hipoplastycznego lewego serca (HLHS) to ciężka wada wrodzona charakteryzująca się niedorozwojem lewej komory, zastawki aortalnej, mitralnej oraz aorty wstępującej, stanowiąca 2-4% wszystkich wrodzonych wad serca. Wyróżnia się trzy warianty anatomiczne: atrezję zastawki mitralnej i aortalnej (MA-AA), stenozy zastawki mitralnej i atrezji zastawki aortalnej (MS-AA) oraz stenozy obu zastawek (MS-AS). Hemodynamika HLHS cechuje się brakiem przepływu przez lewą komorę i zastawkę aortalną, co skutkuje wstecznym przepływem z lewego do prawego przedsionka, powiększeniem prawej komory i pnia płucnego oraz koniecznością, by prawa komora pełniła funkcję komory systemowej i płucnej. Etiologia HLHS jest wieloczynnikowa, obejmująca mutacje genów takich jak GJA1, HAND1, NKX2.5 oraz loci 10q22 i 6q23, a także defekty endokardium i zaburzenia mitochondrialne, co potwierdzają modele zwierzęce i badania molekularne. Hipoplazja lewej komory powstaje między 4 a 8 tygodniem ciąży, a mechanizmy patogenetyczne obejmują zarówno zaburzenia przepływu krwi („no flow, no grow”), jak i pierwotne defekty rozwojowe mięśnia sercowego i endokardium.
aorta wstępująca, atrezja zastawki mitralnej, czynnik parakrynny, deacetylaza histonowa, dysfunkcja mitochondrialna, embriogeneza, hipoteza no flow no grow, kardiomiopatia, komunikacja międzykomorowa, krążenie płucne, łańcuch transportu elektronów, lewa komora, lewy przedsionek, mutacja genu, niedorozwój struktur serca, obciążenie następcze, oddychanie mitochondrialne, otwór owalny, pęcherzyk pozakomórkowy, powiększenie prawego przedsionka, szlak RAS/MAPK, terapia komórkami macierzystymi, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, wrodzona wada serca, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zespół hipoplastycznego lewego serca - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie zastawki aorty – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Zwężenie zastawki aorty (stenoza aortalna) to najczęstsza choroba zastawki serca u osób powyżej 65. roku życia, charakteryzująca się postępującym zwężeniem światła zastawki aortalnej, co prowadzi do zwiększonego obciążenia lewej komory serca, jej przerostu, a w końcowym etapie do niewydolności serca. Ciężka stenoza definiowana jest przez pole powierzchni zastawki ≤1 cm², średni gradient ≥40 mmHg oraz maksymalną prędkość przepływu ≥4 m/s. Klasyczna triada objawów obejmuje ból w klatce piersiowej, zawroty głowy/omdlenia oraz duszność wysiłkową. Diagnostyka opiera się na badaniu przedmiotowym, echokardiografii dopplerowskiej, EKG i RTG klatki piersiowej, a w planowaniu leczenia interwencyjnego dodatkowo na koronarografii i obrazowaniu serca. Nieleczona ciężka stenoza wiąże się z rokowaniem 2-5 lat przeżycia od pojawienia się objawów.
balonowa walwuloplastyka aortalna, ból w klatce piersiowej, chirurgiczna wymiana zastawki aortalnej, ciężka stenoza aortalna, dławica piersiowa, duszność, echokardiografia dopplerowska, gradient przezzastawkowy, heart team, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kołatanie serca, lewa komora, niedokrwienie mięśnia sercowego, niewydolność lewej komory, niewydolność serca, obrzęk kończyn dolnych, opieka paliatywna, przerost lewej komory, przezcewnikowa wymiana zastawki aortalnej, SAVR, stenoza aortalna, szmer skurczowy, TAVI, TAVR, wstrząs kardiogenny, wymiana zastawki aortalnej, zaburzenia rytmu serca, zastawka aortalna, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba serca – Objawy
Choroba serca obejmuje różnorodne schorzenia wpływające na funkcję mięśnia sercowego, z objawami zależnymi od typu i zaawansowania choroby. Najczęstsze symptomy to dławica piersiowa, duszność, zmęczenie, kołatanie serca, obrzęki oraz zawroty głowy. U kobiet objawy mogą być mniej typowe, obejmując m.in. nudności, zgagę czy obfite pocenie się. Choroba wieńcowa (CAD) charakteryzuje się zwężeniem tętnic wieńcowych przez płytkę miażdżycową, prowadząc do bólu w klatce piersiowej i duszności, a w zaawansowanych przypadkach do zawału serca. Niewydolność serca manifestuje się dusznością, obrzękami, zmęczeniem i może progresować przez stadia A-D, od wysokiego ryzyka do zaawansowanej niewydolności. Arytmie, w tym migotanie przedsionków, oraz choroby zastawkowe i kardiomiopatie również wpływają na kliniczny obraz choroby serca, często prowadząc do poważnych powikłań, takich jak zawał, udar czy wstrząs kardiogenny.
arytmia serca, ból w klatce piersiowej, bradykardia, choroba serca, choroba wieńcowa, choroba zastawkowa serca, cichy zawał serca, dławica piersiowa, duszność, kardiomiopatia, kołatanie serca, miażdżyca tętnic, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, nadciśnienie tętnicze, niewydolność serca, obrzęk nóg, omdlenie, płytka miażdżycowa, syncope, szmer sercowy, tachykardia, udar mózgu, wstrząs kardiogenny, zastawka aortalna, zastawka mitralna, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zawał serca, zawroty głowy - Leksykon chorób i schorzeń
Niedomykalność zastawki aortalnej – Etiologia i przyczyny
Niedomykalność zastawki aortalnej (AR) charakteryzuje się wstecznym przepływem krwi z aorty do lewej komory podczas rozkurczu, co prowadzi do przeciążenia objętościowego LK. Etiologia AR jest wieloczynnikowa i obejmuje wady wrodzone (np. dwupłatkowa zastawka aortalna – najczęstsza przyczyna w USA), infekcyjne zapalenie wsierdzia, gorączkę reumatyczną, zwyrodnienie śluzakowate, zwapnienie zastawki oraz patologie aorty, takie jak rozwarstwienie aorty i poszerzenie aorty wstępującej. Choroby tkanki łącznej (zespół Marfana, Ehlersa-Danlosa), choroby reumatologiczne (zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, toczeń rumieniowaty układowy) oraz infekcje (kiła, choroba Whipple’a) również mogą przyczyniać się do rozwoju AR. Ostre AR najczęściej wynika z infekcyjnego zapalenia wsierdzia, rozwarstwienia aorty lub urazu klatki piersiowej, natomiast przewlekła forma rozwija się stopniowo, często w przebiegu wrodzonych wad zastawki, zwyrodnienia związane z wiekiem lub poszerzenia aorty.
balonowa walwuloplastyka aortalna, choroba Behçeta, choroba Takayasu, choroba Whipple’a, ciśnienie końcoworozkurczowe, dwupłatkowa zastawka aortalna, gorączka reumatyczna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kiła, nadciśnienie tętnicze, niedomykalność zastawki aortalnej, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic, ostra niedomykalność zastawki aortalnej, ostra niewydolność serca, perforacja płatków zastawki, poszerzenie aorty wstępującej, przeciążenie objętościowe lewej komory, przerost lewej komory, przewlekła niedomykalność zastawki aortalnej, przezcewnikowa implantacja zastawki aortalnej, reumatoidalne zapalenie stawów, rozwarstwienie aorty, toczeń rumieniowaty układowy, uraz klatki piersiowej, wsteczny przepływ krwi, zakażenie paciorkowcowe, zastawka aortalna, zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Marfana, zespół Reitera, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, zwapnienie zastawki aortalnej, zwyrodnienie śluzakowate - Leksykon chorób i schorzeń
Gorączka reumatyczna – Etiologia i przyczyny
Gorączka reumatyczna jest chorobą autoimmunologiczną rozwijającą się 2-3 tygodnie po zakażeniu paciorkowcami grupy A (Streptococcus pyogenes), najczęściej po nieleczonym lub niewłaściwie leczonym zapaleniu gardła lub szkarlatynie. Etiologia opiera się na zakażeniu szczepami reumatogennymi, m.in. emm 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27 i 29, a wskaźnik zachorowań po infekcji wynosi 0,3-3%. Patogeneza choroby wiąże się z mimikrą molekularną, gdzie przeciwciała przeciwko białkom paciorkowca krzyżowo reagują z białkami serca (np. miozynami), wywołując reakcję nadwrażliwości typu II i zapalenie w sercu, stawach, skórze oraz OUN. Czynniki predysponujące obejmują predyspozycje genetyczne (44% zgodności u bliźniąt jednojajowych), czynniki środowiskowe (przeludnienie, niedożywienie), wiek (5-15 lat), płeć (częściej u dziewcząt) oraz wcześniejsze epizody gorączki reumatycznej.
artropatia Jaccoud’a, aspiryna, białko M, choroba autoimmunologiczna, erytromycyna, gorączka reumatyczna, ibuprofen, infekcja paciorkowcowa, klindamycyna, mimikra molekularna, nadciśnienie płucne, naproksen, niesteroidowy lek przeciwzapalny, niewydolność serca, odpowiedź humoralna, paciorkowcowe zapalenie gardła, paciorkowiec grupy A, penicylina, piodermia, profilaktyka antybiotykowa, reakcja autoimmunologiczna, reumatyczna choroba serca, Streptococcus pyogenes, świerzb, szkarlatyna, zapalenie gardła, zastawka aortalna, zastawka mitralna - Leksykon chorób i schorzeń
Reaktywne zapalenie stawów – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Reaktywne zapalenie stawów (ReA) cechuje się zmiennym przebiegiem klinicznym, zwykle samoograniczającym się z ustąpieniem objawów w ciągu 3-12 miesięcy, przy czym około 50% pacjentów doświadcza objawów krótszych niż 6 miesięcy. Przewlekły przebieg, definiowany jako utrzymujący się powyżej 6 miesięcy, występuje u 30-63% chorych, a u około 25% objawy trwają ponad rok, co może prowadzić do rozwoju przewlekłej spondyloartropatii. Czynniki prognostyczne cięższego i przewlekłego przebiegu obejmują obecność antygenu HLA-B27 (występującego u 30-80% pacjentów), typ infekcji (szczególnie Chlamydia, Yersinia, Salmonella, Shigella), dodatni wywiad rodzinny w kierunku spondyloartropatii, zajęcie stawu biodrowego, podwyższone OB powyżej 30 mm/h, brak odpowiedzi na NLPZ oraz współistniejące przewlekłe zapalenie jelit. Nawrót choroby występuje u 15-50% pacjentów, zwłaszcza u nosicieli HLA-B27, a około 15-30% rozwija długotrwałe zapalenie stawów, zapalenie przyczepów ścięgnistych lub zapalenie kręgosłupa, z możliwością progresji do zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa lub radiologicznego zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych.
choroba zapalna jelit, dysmutaza ponadtlenkowa, enzym konwertujący angiotensynę, HLA-B27, katalaza, metotreksat, mikrobiom, niesteroidowy lek przeciwzapalny, przewlekłe zapalenie jelit, reaktywne zapalenie stawów, spondyloartropatia, zaburzenie autoimmunologiczne, zakażenie chlamydią, zapalenie kręgosłupa, zapalenie przyczepów ścięgnistych, zapalenie stawów, zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych, zapalenie stawu biodrowego, zastawka aortalna, zespół Reitera, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa