deformacja Madelunga

Deformacja Madelunga (znana również jako dysplazja Madelunga lub choroba Madelunga) to rzadka, wrodzona wada rozwojowa dotycząca nadgarstka i przedramienia. Charakteryzuje się ona zaburzeniem wzrostu kości promieniowej, która ulega zakrzywieniu w kierunku dłoniowym i bocznym, co prowadzi do charakterystycznego zniekształcenia nadgarstka przypominającego widelec (deformacja typu Madelung).

W obrazie klinicznym obserwuje się skrócenie i zakrzywienie kości promieniowej, prominencję głowy kości łokciowej oraz charakterystyczne przesunięcie śródręcza w kierunku łokciowym. Deformacja jest często obustronna, choć może występować z różnym nasileniem po obu stronach. Częściej występuje u kobiet, a objawy zwykle ujawniają się w okresie dojrzewania.

Patogeneza deformacji Madelunga wiąże się z zaburzeniem aktywności chrząstki wzrostowej kości promieniowej, co prowadzi do nieprawidłowego wzrostu kości. W niektórych przypadkach deformacja może być związana z zaburzeniami genetycznymi, takimi jak dysplazja Léri-Weilla (dyschondrosteoza) lub zespół Turnera. Diagnostyka opiera się na badaniu klinicznym oraz obrazowaniu radiologicznym, które uwidacznia charakterystyczne zniekształcenie nadgarstka.

Leczenie deformacji Madelunga zależy od nasilenia objawów i stopnia upośledzenia funkcji. W przypadkach bezobjawowych wystarczająca może być obserwacja. Gdy deformacja powoduje ból, ograniczenie ruchomości lub zaburzenia funkcji, stosuje się leczenie operacyjne, które może obejmować osteotomię korekcyjną kości promieniowej, skrócenie kości łokciowej lub stabilizację stawu promieniowo-łokciowego dalszego.