osteoartropatia przerostowa
Osteoartropatia przerostowa (OAP), znana również jako osteoartropatia przerostowa pierwotna lub wtórna, to zespół objawów charakteryzujący się przerostem tkanek miękkich dystalnych części kończyn, paliczkowania palców oraz zmianami w obrębie kości długich. Wyróżnia się dwie główne postacie: pierwotną (idiopatyczną), zwaną pachydermoperiostosis, oraz wtórną, najczęściej związaną z chorobami płuc, w tym nowotworami.
W obrazie klinicznym osteoartropatii przerostowej dominuje bolesny obrzęk stawów, szczególnie nadgarstkowych, kolanowych i skokowych, pogrubienie tkanek miękkich kończyn, palce pałeczkowate oraz zmiany skórne przypominające akromegalię. W badaniach obrazowych charakterystyczne są odczyny okostnowe kości długich, widoczne jako linijne zwapnienia biegnące równolegle do kości.
Patogeneza schorzenia nie jest w pełni poznana, ale przypuszcza się, że kluczową rolę odgrywają czynniki wzrostu, cytokiny prozapalne oraz zaburzenia mikrokrążenia. W przypadku formy wtórnej, eliminacja choroby podstawowej często prowadzi do ustąpienia objawów. Leczenie objawowe obejmuje niesteroidowe leki przeciwzapalne, bisfosfoniany oraz w niektórych przypadkach leki biologiczne, jak inhibitory TNF-α.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Paraneoplastyczne zespoły nerwowe – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Paraneoplastyczne zespoły nerwowe (PNS) stanowią rzadką, ale klinicznie istotną grupę schorzeń, które rozwijają się w przebiegu nowotworów, wynikając z autoimmunologicznego ataku układu odpornościowego na struktury OUN, obwodowy układ nerwowy lub mięśnie. Rokowanie w PNS jest zróżnicowane i zależy od typu oraz zaawansowania nowotworu podstawowego, a także od rodzaju zespołu paraneoplastycznego – np. rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe wiąże się z niekorzystnym przebiegiem, podczas gdy osteoartropatia przerostowa może sugerować lepszą prognozę. W badaniach długoterminowych, w okresie do 8 lat obserwacji, nie stwierdzono istotnej różnicy w śmiertelności u pacjentów z PNS w porównaniu do chorych bez tych zespołów, z wyjątkiem pacjentów z zespołem miastenicznym Lamberta-Eatona (LEMS) i drobnokomórkowym rakiem płuca (SCLC), u których mediana całkowitego przeżycia wynosiła 17 miesięcy w porównaniu do 7 miesięcy u pacjentów z samym SCLC (P=0,0001).
choroba nowotworowa, diagnoza, drobnokomórkowy rak płuca, immunoterapia, komórka układu odpornościowego, nerw obwodowy, niepełnosprawność, objaw paraneoplastyczny, osteoartropatia przerostowa, ostra niewydolność nerek, ostra niewydolność serca, paraneoplastyczny zespół nerwowy, progresja nowotworu, przeżywalność, rdzeń kręgowy, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, steroid, terapia immunomodulująca, układ immunologiczny, układ nerwowy, upośledzenie funkcjonalne, uszkodzenie układu nerwowego, wczesne wykrywanie, zespół miasteniczny Lamberta-Eatona - Leksykon chorób i schorzeń
Samotny guz włóknisty – Objawy
Samotny guz włóknisty (SFT) to rzadki nowotwór mezenchymalny, charakteryzujący się powolnym wzrostem i często bezobjawowym przebiegiem, nawet przy rozmiarach do 40 cm. Lokalizuje się najczęściej w jamie opłucnowej (80% z opłucnej trzewnej), jamie brzusznej oraz obrębie głowy i szyi. Objawy kliniczne zależą od lokalizacji guza i pojawiają się zwykle przy znacznym powiększeniu masy, obejmując m.in. przewlekły kaszel, palce pałeczkowate, ból klatki piersiowej, duszność, krwioplucie, ból brzucha, zaburzenia neurologiczne czy objawy ze strony narządów wewnętrznych. U około 10-40% pacjentów SFT wykazuje agresywne zachowanie z nawrotami i przerzutami, które najczęściej dotyczą płuc, narządów wewnątrzbrzusznych, wątroby i kości. Mediana rozmiaru guzów w chwili diagnozy wynosi 5-8 cm, a czynniki prognostyczne złego rokowania to m.in. wiek pacjenta, rozmiar guza ≥10 cm, podwyższona aktywność mitotyczna (≥4 mitozy/10 pól widzenia lub ≥2 mitozy/2 mm²), obecność martwicy, pleomorfizm jądrowy oraz naciekające granice guza.
akromegalia, ból korzeniowy, ciśnienie śródczaszkowe, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, diplopia, duszność, dysfagia, hemiplegia, hipoglikemia, inkontynencja moczu, insulinopodobny czynnik wzrostu-2, jama opłucnowa, krwawienie z nosa, krwioplucie, lek antyangiogenny, martwica guza, mutacja promotora TERT, napad padaczkowy, niedrożność nosa, opłucna ścienna, opłucna trzewna, osteoartropatia przerostowa, palce pałeczkowate, pleomorfizm jądrowy, ptoza powieki, samotny guz włóknisty, wytrzeszcz oczu, zapalenie powiek, zespół Doege-Pottera, zespół paraneoplastyczny - Leksykon chorób i schorzeń
Samotny guz włóknisty – Etiologia i przyczyny
Samotny guz włóknisty (SFT) to rzadki nowotwór mezenchymalny, którego patogeneza opiera się głównie na charakterystycznej fuzji genów NAB2-STAT6 zlokalizowanych w regionie 12q13. Fuzja ta prowadzi do powstania białka fuzyjnego aktywującego czynnik transkrypcyjny EGR1, co skutkuje nadekspresją genów takich jak IGF2 i FGFR1, promujących proliferację komórek i onkogenezę. Immunohistochemicznie SFT wykazuje ekspresję markerów CD34, CD99, wimentyny, BCL-2 oraz rozproszoną jądrową ekspresję STAT6, która stanowi czuły i specyficzny marker diagnostyczny. W diagnostyce różnicowej istotne jest odróżnienie SFT od innych nowotworów wrzecionowatokomórkowych, zwłaszcza biorąc pod uwagę, że 5-10% klasycznych SFT może być ujemnych dla CD34. Czynniki ryzyka rozwoju SFT obejmują wiek (najczęściej 50-70 lat) oraz potencjalnie wcześniejszą radioterapię, natomiast nie wykazano związku z ekspozycją na azbest czy paleniem tytoniu.
azbest, badanie immunohistochemiczne, czynnik transkrypcyjny, fuzja NAB2-STAT6, gen TERT, hipoglikemia, indeks Ki67, indeks mitotyczny, komórki dendrytyczne, marker CD34, martwica guza, międzybłoniak, nowotwór mezenchymalny, nowotwór wrzecionowatokomórkowy, odróżnicowanie, onkogeneza, opłucna, osteoartropatia przerostowa, palce pałeczkowate, perycyt, pleomorfizm jądrowy, proliferacja komórek, radioterapia, samotny guz włóknisty, SFT opłucnej, stratyfikacja ryzyka, tumorogeneza, zespół Doege-Pottera