zapalenie naczyń z hipokomplementemią

Zapalenie naczyń z hipokomplementemią (ang. hypocomplementemic vasculitis) to grupa chorób autoimmunologicznych charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych z towarzyszącym obniżonym poziomem składników dopełniacza w surowicy krwi, szczególnie C3 i C4. Stanowi ona podgrupę zapaleń naczyń związanych z obecnością kompleksów immunologicznych.

Głównym przedstawicielem tej grupy jest pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią (HUV – Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis), znane również jako zespół McDuffiego. Choroba ta manifestuje się przewlekłą pokrzywką utrzymującą się ponad 6 miesięcy, której towarzyszą objawy ogólnoustrojowe: bóle stawów, zapalenie błon surowiczych, zajęcie nerek i płuc, oraz objawy oczne i żołądkowo-jelitowe.

W patogenezie kluczową rolę odgrywają krążące kompleksy immunologiczne, które odkładają się w ścianach naczyń, aktywując dopełniacz i prowadząc do reakcji zapalnej. U około 50-80% pacjentów z HUV wykrywane są przeciwciała przeciwko składnikom C1q dopełniacza (anty-C1q), które stanowią marker diagnostyczny tej choroby.

Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne (obniżone poziomy C3, C4, CH50), badania immunologiczne (obecność przeciwciał anty-C1q, anty-dsDNA, ANA), badania obrazowe oraz biopsję zajętych tkanek. W badaniu histopatologicznym skóry stwierdza się leukocytoklastyczne zapalenie naczyń z odkładaniem kompleksów immunologicznych i składników dopełniacza.

Leczenie zależy od nasilenia objawów i obejmuje leki przeciwhistaminowe, glikokortykosteroidy, leki immunosupresyjne (azatiopryna, cyklofosfamid, metotreksat), a w ciężkich przypadkach także biologiczne (rituximab). Rokowanie jest zróżnicowane, zależy od stopnia zajęcia narządów wewnętrznych i odpowiedzi na leczenie.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl