bardzo ciężka niedokrwistość aplastyczna

Bardzo ciężka niedokrwistość aplastyczna (ang. very severe aplastic anemia, VSAA) to najbardziej zaawansowana postać niedokrwistości aplastycznej, charakteryzująca się głęboką pancytopenią. Jest to stan zagrażający życiu, w którym szpik kostny wykazuje znaczne zubożenie w komórki krwiotwórcze, co prowadzi do dramatycznego spadku liczby wszystkich linii komórek krwi.

Kryteria diagnostyczne VSAA obejmują liczbę neutrofili poniżej 0,2×10^9/l, liczbę płytek krwi poniżej 20×10^9/l, liczbę retikulocytów poniżej 20×10^9/l oraz celularność szpiku kostnego poniżej 25%. Choroba może być wrodzona lub nabyta, przy czym postać nabyta występuje częściej i może być wywołana przez leki, chemikalia, infekcje wirusowe, choroby autoimmunologiczne lub być idiopatyczna.

Leczenie bardzo ciężkiej niedokrwistości aplastycznej wymaga natychmiastowej interwencji. Pierwszą linię leczenia stanowi przeszczepienie allogenicznych krwiotwórczych komórek macierzystych (allo-HSCT) od zgodnego rodzeństwa lub terapia immunosupresyjna (globulina antytymocytowa w połączeniu z cyklosporyną A). W przypadku braku poprawy po terapii immunosupresyjnej rozważa się allo-HSCT od dawcy niespokrewnionego. Rokowanie bez leczenia jest bardzo złe, ze śmiertelnością sięgającą 80% w ciągu 1-2 lat.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Niedokrwistość aplastyczna – Diagnostyka i diagnoza

Niedokrwistość aplastyczna to poważne zaburzenie charakteryzujące się pancytopenią oraz hipoplazją szpiku kostnego, diagnozowane na podstawie morfologii krwi obwodowej (Hb <10 g/dl, neutrofile <1,5 × 10⁹/L, płytki <50 × 10⁹/L) oraz niskiej liczby retikulocytów (<20 × 10⁹/L lub <1% po korekcji). Kluczowym badaniem potwierdzającym jest biopsja szpiku kostnego, wykazująca komórkowość poniżej 25-30% z zastąpieniem komórek krwiotwórczych tkanką tłuszczową, bez nacieków nowotworowych czy zwłóknień. Chorobę klasyfikuje się według kryteriów IAASG na ciężką (SAA), bardzo ciężką (VSAA) i umiarkowaną (NSAA) na podstawie komórkowości szpiku i parametrów krwi obwodowej (np. neutrofile <0,5 × 10⁹/L w SAA, <0,2 × 10⁹/L w VSAA). Diagnostyka różnicowa obejmuje MDS, wrodzone zespoły niewydolności szpiku, PNH, niedobory witamin, infekcje oraz ekspozycję na czynniki toksyczne.
analiza cytogenetyczna, anemia megaloblastyczna, aspiracja szpiku kostnego, bardzo ciężka niedokrwistość aplastyczna, biopsja szpiku kostnego, choroba autoimmunologiczna, ciężka niedokrwistość aplastyczna, cyklosporyna, cytometria przepływowa, dyskeratoza wrodzona, eltrombopag, erytrocyty, globulina antytymocytowa, granulocyty, hipoplazja szpiku kostnego, leukocyty, limfocyty T, morfologia krwi obwodowej, neutrofile, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość Fanconiego, nocna napadowa hemoglobinuria, pancytopenia, płytki krwi, przeszczepienie komórek macierzystych, retikulocyty, rozmaz krwi obwodowej, sekwencjonowanie następnej generacji, telomery, terapia immunosupresyjna, trepanobiopsja szpiku kostnego, umiarkowana niedokrwistość aplastyczna
Leksykon chorób i schorzeń
Niedokrwistość aplastyczna – Objawy

Niedokrwistość aplastyczna to schorzenie hematologiczne charakteryzujące się niewydolnością szpiku kostnego i pancytopenią, obejmującą spadek erytrocytów, leukocytów i trombocytów. W zależności od stopnia zaawansowania, klasyfikuje się ją jako umiarkowaną, ciężką (SAA) lub bardzo ciężką (VSAA), z kryteriami takimi jak komórkowość szpiku poniżej 25%, ANC <500/μl (VSAA <200/μl), ARC <20 000/μl oraz liczba płytek <20 000/μl. Objawy kliniczne obejmują zmęczenie, bladość, duszność, częste infekcje, gorączkę, krwawienia (np. wybroczyny, krwawienia z nosa, dziąseł), a także objawy pozakrwiotwórcze jak żółtaczka czy obrzęki. Nieleczona ciężka postać prowadzi do wysokiego ryzyka powikłań, w tym zakażeń zagrażających życiu, krwotoków, niewydolności serca oraz transformacji w zespół mielodysplastyczny lub białaczkę (10-15%).
bardzo ciężka niedokrwistość aplastyczna, bezwzględna liczba neutrofili, białaczka, biopsja szpiku kostnego, ciężka niedokrwistość aplastyczna, cyklosporyna, erytrocyty, globulina antytymocytowa, leukocyty, leukopenia, małopłytkowość, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość aplastyczna, niewydolność serca, pleśniawki, przeszczep szpiku kostnego, szpik kostny, trombocytopenia, trombocyty, umiarkowana niedokrwistość aplastyczna, wybroczyny, zaburzenia rytmu serca, zespół mielodysplastyczny

bardzo ciężka niedokrwistość aplastyczna

Powiązane wpisy

Niedokrwistość aplastyczna – Diagnostyka i diagnoza

Niedokrwistość aplastyczna – Objawy