lymphangiosarcoma
Lymphangiosarcoma (LAS) to rzadki, wysoce złośliwy nowotwór wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń limfatycznych. Najczęściej rozwija się jako powikłanie przewlekłego obrzęku limfatycznego (zespół Stewart-Trevesa), szczególnie u pacjentek po mastektomii z limfadenektomią pachową z powodu raka piersi.
Klinicznie lymphangiosarcoma manifestuje się jako sine lub fioletowe guzki bądź plamy na skórze kończyny objętej przewlekłym obrzękiem limfatycznym. Nowotwór charakteryzuje się agresywnym przebiegiem i wysokim potencjałem przerzutowym, głównie do płuc i wątroby. Pięcioletnie przeżycie pacjentów jest niskie i wynosi około 10-15%.
Diagnostyka obejmuje badanie histopatologiczne z immunohistochemią (markery CD31, CD34, VEGFR-3, D2-40), badania obrazowe (MRI, CT) oraz ocenę zaawansowania procesu nowotworowego. W leczeniu stosuje się podejście wielodyscyplinarne, obejmujące radykalny zabieg chirurgiczny (często amputację kończyny), radioterapię oraz chemioterapię systemową, choć skuteczność leczenia pozostaje ograniczona.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Obrzęk limfatyczny – Objawy
Obrzęk limfatyczny to przewlekła, postępująca choroba charakteryzująca się akumulacją białkowego płynu limfatycznego w tkankach miękkich, najczęściej kończyn, prowadząca do obrzęku. Etiologia obejmuje obrzęk pierwotny (wrodzone zaburzenia układu limfatycznego) oraz obrzęk wtórny, najczęściej po leczeniu onkologicznym (usunięcie węzłów chłonnych, radioterapia), infekcjach lub urazach. Choroba przebiega w czterech stadiach: od wczesnych objawów subiektywnych (uczucie ciężkości, napięcia) bez widocznego obrzęku, przez obrzęk wgłębialny i przejściowy, do trwałego obrzęku z włóknieniem i zmianami skórnymi, aż do zaawansowanego stadium z nieodwracalnymi zmianami, takimi jak elephantiasis. Diagnostyka opiera się na wywiadzie, badaniu fizykalnym, pomiarach objętości kończyn oraz badaniach obrazowych (MRI, CT, USG Doppler, limfoscyntygrafia). Nieleczony obrzęk prowadzi do powikłań, w tym nawracających infekcji (cellulitis), zwłóknienia tkanek, ograniczenia ruchomości, a w rzadkich przypadkach do rozwoju mięsaków naczyń limfatycznych.
astenia, bandażowanie uciskowe, cellulitis, fibroza, hiperkeratoza, indeks masy ciała, kompleksowa terapia przeciwzastoinowa, limfoscyntygrafia, liposukcja, lymphangiosarcoma, naczynie limfatyczne, obrzęk limfatyczny, obrzęk limfatyczny pierwotny, obrzęk limfatyczny wtórny, obrzęk wgłębialny, owrzodzenie skóry, płyn limfatyczny, przeszczep węzłów chłonnych, radioterapia, ręczny drenaż limfatyczny, rezonans magnetyczny, słoniowacizna, tomografia komputerowa, układ limfatyczny, ultrasonografia dopplerowska, węzeł chłonny, zapalenie tkanki łącznej, zwłóknienie tkanek - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniakomłoniak – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Naczyniakomięśniak (angiosarcoma) to agresywny nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych lub limfatycznych, charakteryzujący się złym rokowaniem i często wieloogniskowym przebiegiem. Mediana całkowitego przeżycia (OS) wynosi od 16 do 19,3 miesiąca, a 5-letnie OS około 40%. Rokowanie jest silnie zależne od stadium choroby: w przypadku choroby przerzutowej 1-roczne OS spada do 20,8%, a 3-letnie do 3,8%. Lokalizacja guza pierwotnego ma kluczowe znaczenie prognostyczne – angiosarcoma trzewny/głębokiej tkanki miękkiej cechuje mediana OS około 5 miesięcy, podczas gdy powierzchowny ma medianę OS około 60 miesięcy. Szczególnie niekorzystne jest rokowanie w pierwotnym angiosarcoma wątroby (mediana OS 1,9 miesiąca) oraz śledziony (5-6 miesięcy). Wielkość guza >5 cm, obecność martwicy oraz wysoki stopień histologiczny znacząco pogarszają przeżycie, podobnie jak choroba przerzutowa w momencie rozpoznania (mediana OS około 3 miesięcy). Wiek, płeć, stan sprawności ECOG oraz parametry laboratoryjne (bilirubina, albumina) również wpływają na rokowanie.
angiosarcoma wątroby, bewacyzumab, choroba przerzutowa, choroba rozsiana, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, fibroblastyczny czynnik wzrostu, hemangiosarcoma, indeks zgodności, komórki śródbłonka, leczenie wielomodalne, łożyskowy czynnik wzrostu, lymphangiosarcoma, mediana przeżycia całkowitego, naczynia krwionośne, naczynia limfatyczne, nomogram predykcyjny, nowotwór złośliwy, paklitaksel, przeżycie specyficzne dla nowotworu, przeżycie wolne od choroby, resekcja chirurgiczna, splenektomia, stan sprawności, stopień złośliwości histologicznej, wieloogniskowość