sploty neurofibrylarne
Sploty neurofibrylarne (NFT – neurofibrillary tangles) to wewnątrzkomórkowe agregaty białkowe, które stanowią jeden z charakterystycznych markerów neuropatologicznych choroby Alzheimera i innych chorób neurodegeneracyjnych. Składają się głównie z hiperfosforylowanego białka tau, które w warunkach fizjologicznych stabilizuje mikrotubule w neuronach.
W procesie patologicznym białko tau ulega nadmiernej fosforylacji, co prowadzi do jego odłączenia od mikrotubul i agregacji w postaci sparowanych helikalnych filamentów (PHF), które następnie tworzą sploty neurofibrylarne. Proces ten zaburza transport aksonalny i prowadzi do dysfunkcji, a ostatecznie do śmierci neuronu.
Lokalizacja splotów neurofibrylarnych wykazuje charakterystyczny wzorzec rozprzestrzeniania się w mózgu (klasyfikacja Braaka), rozpoczynając się od kory śródwęchowej i hipokampa, a następnie obejmując kolejne obszary kory mózgowej. Ilość i rozmieszczenie NFT koreluje z nasileniem objawów klinicznych demencji.
Diagnostyka splotów neurofibrylarnych opiera się na badaniach neuropatologicznych (barwienie srebrem, immunohistochemia) oraz nowoczesnych technikach obrazowania PET z wykorzystaniem znaczników specyficznych dla białka tau. Obecność biomarkerów tau w płynie mózgowo-rdzeniowym również może wskazywać na toczący się proces neurodegeneracyjny.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zwyrodnienie korowo-podstawne (zespół korowo-podstawny) – Patofizjologia i mechanizm
Zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD) jest rzadką tauopatią charakteryzującą się nieprawidłowym fosforylowaniem i agregacją białka tau 4R, prowadzącą do neurodegeneracji neuronów i komórek glejowych w korze mózgowej oraz jądrach podstawy. Patologia tau obejmuje zarówno neurony, jak i astrocyty (blaszki astrocytarne), a jej rozprzestrzenianie się odbywa się mechanizmem seeding, co tłumaczy progresywny przebieg choroby. Obraz kliniczny koreluje z dystrybucją patologii: w klasycznym zespole korowo-podstawnym (CBD-CBS) zmiany dominują w korze ruchowej i czuciowej oraz jądrze soczewkowatym, natomiast w wariancie przypominającym zespół Richardsona (CBD-RS) patologia jest bardziej nasilona w strukturach limbicznych i móżdżku. Genetycznie, istotnym czynnikiem ryzyka jest haplotyp H1 genu MAPT, a także mutacje w genach MAPT, C9orf72 i GRN. W patogenezie uczestniczą także dysfunkcja mitochondriów, zaburzenia transportu aksonalnego, neuroinflammacja (z udziałem TNF-α, IL-1β, IL-6) oraz degeneracja synaptyczna.
alfa-synukleina, badanie PET, białko tau, blaszki amyloidowe, choroba Alzheimera, choroba Lewy’ego, ciało modzelowate, degeneracja synaptyczna, dysfunkcja mitochondriów, fosforylacja tau, immunoterapia, interleukiny, jądra podstawy, kora mózgowa, mikrotubule, neuroinflammacja, patologia tau, płyn mózgowo-rdzeniowy, sploty neurofibrylarne, tauopatia, TNF-alfa, transport aksonalny, zanik kory mózgowej, zespół korowo-podstawny, zwyrodnienie czołowo-skroniowe, zwyrodnienie korowo-podstawne