Powiększenie śledziony (splenomegalia)
Epidemiologia
Splenomegalia, definiowana jako powiększenie śledziony powyżej 12-20 cm długości lub masy >400 g (masywna splenomegalia >20 cm lub >1000 g), występuje u około 2% populacji USA, z wyższą częstością w rejonach endemicznych malarii i schistosomatozy (do 80%). Etiologia splenomegalii jest zróżnicowana i obejmuje choroby hematologiczne (39%), choroby wątroby (18%), zakażenia (10%) oraz inne schorzenia (8%). W krajach rozwiniętych dominują przyczyny takie jak marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym, nowotwory mieloproliferacyjne (np. mielofibroza z 90% przypadków splenomegalii), ostre białaczki, chłoniaki, a także zakażenia (mononukleoza, malaria, leiszmanioza). Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym, USG, CT, MRI oraz badaniach laboratoryjnych, w tym morfologii krwi i ocenie funkcji wątroby. W splenomegalii obserwuje się często hipersplenizm manifestujący się małopłytkowością, leukopenią i niedokrwistością. U pacjentów z czerwienicą prawdziwą splenomegalia występuje u 36%, a u mielofibrozy nawet u 90% chorych.
- Epidemiologia powiększenia śledziony (splenomegalii)
- Rozkład geograficzny występowania splenomegalii
- Rozkład demograficzny splenomegalii
- Splenomegalia u dzieci
- Hipersplenizm i jego występowanie
- Etiologia i klasyfikacja splenomegalii
- Systemy nadzoru i monitorowania splenomegalii
- Wskaźnik śledzionowy w nadzorze malarii
- Nadzór nad splenomegalią w chorobach zakaźnych
- Monitorowanie powikłań splenomegalii
- Diagnostyka w kontekście nadzoru nad splenomegalią
- Kryteria diagnostyczne splenomegalii
- Metody diagnostyczne stosowane w nadzorze
- Badania stosowane w diagnostyce splenomegalii
- Znaczenie nadzoru i monitorowania splenomegalii
- Znaczenie w chorobach mieloproliferacyjnych
- Monitorowanie w chorobach limfoproliferacyjnych
- Znaczenie monitorowania splenomegalii w ciąży
- Istotne aspekty epidemiologiczne splenomegalii
Epidemiologia powiększenia śledziony (splenomegalii)
Powiększenie śledziony (splenomegalia) jest stosunkowo rzadkim stanem chorobowym, występującym u około 2% populacji Stanów Zjednoczonych123. W jednym z badań stwierdzono, że 0,3% wszystkich hospitalizacji wiązało się z rozpoznaniem splenomegalii4. Inne źródła wskazują na występowanie powiększonej śledziony u 3% populacji ogólnej56.
Rozkład geograficzny występowania splenomegalii
Występowanie powiększenia śledziony wykazuje znaczną zmienność geograficzną. W krajach rozwiniętych, takich jak Stany Zjednoczone, jest to stan stosunkowo rzadki, natomiast w Azji i Afryce tropikalna splenomegalia jest bardzo powszechna78. Różnice w częstości występowania są związane głównie z odmienną etiologią schorzenia w różnych regionach świata.
W rejonach endemicznego występowania malarii i schistosomatozy (zwłaszcza w tropikalnych regionach Afryki), powiększenie śledziony może dotyczyć nawet do 80% populacji9. Tropikalny zespół splenomegalii występuje najczęściej u osób zamieszkujących pas malaryczny tropikalnej Afryki oraz u osób odwiedzających ten region10.
W rejonach endemicznego występowania malarii, częstość powiększenia śledziony (tzw. wskaźnik śledzionowy) jest miarą narażenia na malarię. W obszarach hiperendemicznych (np. Papua-Nowa Gwinea) wskaźnik śledzionowy u dzieci przekracza 50%11.
Rozkład demograficzny splenomegalii
Wśród dorosłych nie odnotowano przewagi w częstości występowania splenomegalii w zależności od pochodzenia etnicznego, płci czy wieku12. Nie stwierdzono również predylekcji rasowej dla splenomegalii, choć warto zauważyć, że u osób rasy czarnej może występować choroba hemoglobiny SC, zaburzenie pokrewne chorobie sierpowatokrwinkowej. W przeciwieństwie do choroby sierpowatokrwinkowej, która prowadzi do małej, samoinfarktowanej śledziony, pacjenci z chorobą hemoglobiny SC mogą mieć splenomegalię, której towarzyszy kamica barwnikowa13.
Tropikalny zespół splenomegalii (lub zespół nadaktywnej malarii) występuje z częstością 2:1 u kobiet w porównaniu do mężczyzn14. Poza tym szczególnym przypadkiem, nie udokumentowano predylekcji płciowej dla splenomegalii.
U osób starszych torebka śledziony jest znacznie cieńsza niż u osób młodszych, co w połączeniu ze zwiększoną masą i rozmiarem śledziony sprawia, że uraz śledziony jest częstszy u osób w podeszłym wieku1516. Te czynniki odpowiadają za zwiększone prawdopodobieństwo splenektomii z powodu urazu w tej podgrupie pacjentów.
Splenomegalia u dzieci
U dzieci częstość występowania splenomegalii różni się istotnie od dorosłych. Wierzchołek śledziony o wymiarach 1-2 cm jest wyczuwalny u około 30% donoszonych noworodków i u nawet 10% zdrowych dzieci ogółem17. Ze względu na różną częstość występowania zakażeń powodujących splenomegalię, częstość występowania tego stanu u dzieci różni się w zależności od regionu geograficznego18.
Etiologia splenomegalii zmienia się wraz z wiekiem dziecka ze względu na czynniki rozwojowe i w wyniku różnych wskaźników infekcji w zależności od grupy wiekowej19.
Hipersplenizm i jego występowanie
Hipersplenizm to występowanie (najczęściej) małopłytkowości, a czasami leukopenii i niedokrwistości, w kontekście znaczącej splenomegalii20. Stan ten pojawia się, gdy śledziona staje się nieprawidłowo powiększona (splenomegalia)21.
Etiologia i klasyfikacja splenomegalii
Splenomegalia prawie zawsze jest objawem wtórnym do innych zaburzeń2223. Najczęstszymi przyczynami powiększenia śledziony w Stanach Zjednoczonych są choroby wątroby, nowotwory złośliwe i zakażenia24.
W jednym z badań odnotowano, że choroby hematologiczne stanowiły podstawowe rozpoznanie przyczynowe w 39% przypadków splenomegalii; choroby wątroby w 18%, choroby zakaźne w 10%, a inne choroby w 8%25.
Klasyfikacja splenomegalii
Splenomegalię można klasyfikować na kilka sposobów26:
- Według częstości występowania przyczyn
- Według mechanizmu powstawania, np. bierna zastoinowa splenomegalia wskutek niedrożności odpływu żylnego (marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym, niewydolność serca, zakrzepica żyły śledzionowej/wrotnej/wątrobowej)27
- Według tego, czy splenomegalia jest masywna
Przyczyną masywnej splenomegalii są najczęściej28:
- Talasemia (w tym talasemia beta major)
- Nowotwory mieloproliferacyjne
- Ostre białaczki
- Chłoniaki/przewlekłe nowotwory limfoidalne
- Leiszmanioza (kala-azar)
- Choroba Gauchera
- AIDS z zakażeniem kompleksem Mycobacterial avium
- Marskość wątroby z nadciśnieniem wrotnym
Splenomegalia w ciąży
Badania wykazały znaczący związek między niekorzystnymi wynikami położniczymi a masywną splenomegalią. Dlatego ważne jest, aby rozważyć splenomegalię jako jeden z czynników czyniących ciążę wysokiego ryzyka29.
W jednym z badań najczęstszym typem splenomegalii była masywna splenomegalia (50,9%). Wyższy odsetek kobiet z niekorzystnymi wynikami położniczymi odnotowano w przypadkach masywnej splenomegalii w porównaniu z innymi typami30.
Zgłaszane powikłania położnicze wśród badanych kobiet obejmowały: wewnątrzmaciczne ograniczenie wzrostu (19,3%), przedwczesny poród (17,5%), poronienie (12,3%) i urodzenie martwego płodu (3,5%)31.
Powikłania splenomegalii w ciąży w postaci niedokrwistości, małopłytkowości, zwiększają podatność na niekorzystne wyniki ciąży32.
Systemy nadzoru i monitorowania splenomegalii
Ze względu na to, że powiększenie śledziony jest objawem różnych chorób podstawowych, a nie samodzielnym schorzeniem, nie istnieją specjalne systemy nadzoru poświęcone wyłącznie monitorowaniu splenomegalii. Natomiast monitorowanie jej występowania odbywa się w ramach nadzoru nad chorobami, które ją powodują.
Wskaźnik śledzionowy w nadzorze malarii
W rejonach endemicznego występowania malarii, częstość powiększenia śledziony (tzw. wskaźnik śledzionowy) jest wykorzystywana jako miara narażenia populacji na malarię33. Jest to jeden z epidemiologicznych wskaźników stosowanych w programach kontroli i eliminacji malarii.
Nadzór nad splenomegalią w chorobach zakaźnych
Gdy testuje się etiologię splenomegalii, a przyczyna nie jest natychmiast oczywista, ważne jest wykluczenie przyczyn zakaźnych34. W przypadku chorób zakaźnych, takich jak mononukleoza, malaria czy leiszmanioza, które często powodują powiększenie śledziony, monitoring tego objawu jest częścią ogólnego nadzoru epidemiologicznego nad tymi chorobami.
Splenomegalia jest powszechna u pacjentów z HIV, jako odpowiedź na wirusa lub z powodu wtórnych zakażeń35. Z tego względu powiększenie śledziony może być monitorowane w ramach programów nadzoru nad HIV/AIDS.
Monitorowanie powikłań splenomegalii
Ostre zakażenia, niedokrwistość i pęknięcie śledziony są najczęstszymi powikłaniami splenomegalii36. Każdy uraz powiększonej śledziony niesie ze sobą ryzyko pęknięcia ze znaczną utratą krwi37.
Istnieje również ryzyko atraumatycznego pęknięcia śledziony u pacjentów z podstawową patologią śledziony; występuje to najczęściej w przypadku nowotworów złośliwych i procesów zakaźnych38.
Aktualne zalecenia nakazują ograniczenie aktywności kontaktowej przez co najmniej 21 dni po wystąpieniu objawów, niezależnie od wyczuwalnej śledziony w badaniu39.
Diagnostyka w kontekście nadzoru nad splenomegalią
Powiększenie śledziony (splenomegalia) jest diagnozowane, gdy lekarze przypadkowo znajdują powiększoną śledzionę podczas rutynowego badania lub podczas poszukiwania czegoś innego40. Badania obrazowe i badania krwi mogą pomóc zidentyfikować przyczynę powiększonej śledziony41.
Kryteria diagnostyczne splenomegalii
Lekarze uważają, że występuje splenomegalia, gdy śledziona ma od 12 do 20 centymetrów (cm) długości i waży ponad 400 gramów (g)42. Masywna splenomegalia występuje, gdy śledziona jest większa niż 20 cm lub waży więcej niż 1000 g43.
Górna granica prawidłowej długości śledziony u dorosłych tradycyjnie wynosi 12 cm, ale długości przekraczające 14 cm można zaobserwować u normalnych, wyższych mężczyzn44.
Normalny rozmiar śledziony dla danej osoby jest w znacznym stopniu uzależniony od czynników demograficznych, płci i budowy ciała45.
Metody diagnostyczne stosowane w nadzorze
Większość radiologów opiera swoją ocenę splenomegalii na teście „na oko” lub maksymalnym pomiarze liniowym46. Jednak istnieją bardziej precyzyjne metody oceny wielkości śledziony:
- Badanie przeprowadzone na pacjentach z Krety zaproponowało 315 cc jako górną granicę normalnej objętości śledziony47
- Analiza przeprowadzona na pacjentach brazylijskich przewidywała, że każda śledziona o wymiarze głowowo-ogonowym w badaniu CT większym niż 10 cm przekroczy limit 315 cc48
- Niedawne badanie ultrasonograficzne oparte na niemieckich dawcach komórek macierzystych dostarczyło bardziej realistycznych szacunków 95. percentyla dla długości głowowo-ogonowej śledziony: 13,6 cm dla mężczyzny o wzroście 183 cm, 12,4 cm dla kobiety o wzroście 173 cm49
Badania stosowane w diagnostyce splenomegalii
Diagnostyka powiększenia śledziony obejmuje szereg testów50:
- Badanie fizykalne
- USG lub zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej
- Tomografia komputerowa (CT)
- Badania krwi w celu sprawdzenia chorób podstawowych
Lekarz może zlecić następujące badania w celu potwierdzenia rozpoznania powiększonej śledziony5152:
- Badania krwi, takie jak pełna morfologia krwi, w celu sprawdzenia liczby krwinek czerwonych, białych krwinek i płytek krwi w układzie oraz czynności wątroby
- Rezonans magnetyczny (MRI) może wykryć splenomegalię poprzez ocenę przepływu krwi przez śledzionę53
Znaczenie nadzoru i monitorowania splenomegalii
Wczesna identyfikacja powiększonej śledziony może pomóc lekarzowi w ustaleniu, czy obecne podejście do leczenia jest odpowiednie54. Jest to szczególnie istotne w przypadku chorób, które mogą postępować i wymagać modyfikacji leczenia.
Znaczenie w chorobach mieloproliferacyjnych
U pacjentów z czerwienicą prawdziwą (PV), w jednym z badań klinicznych, 36% (534 z 1477) pacjentów miało powiększoną śledzionę w momencie rozpoznania55.
Powiększenie śledziony jest powszechnym objawem wśród pacjentów z nowotworami mieloproliferacyjnymi (MPN). Chociaż osoby z czerwienicą prawdziwą (PV) lub nadpłytkowością samoistną (ET) mogą w pewnym momencie doświadczyć splenomegalii, jest ona znacznie częstsza u osób z mielofibrozą (MF). W jednym badaniu klinicznym około 90% osób z MF miało powiększoną śledzionę w momencie rozpoznania56.
Ponieważ splenomegalia jest częstym objawem wśród pacjentów z MPN, sprawdzanie wielkości śledziony powinno być rutynową częścią badań kontrolnych MPN. Faktycznie, lekarz powinien regularnie oceniać śledzionę, badając palpacyjnie obszar brzucha podczas każdej wizyty, aby określić, czy nastąpiły jakiekolwiek zmiany w wielkości lub objętości57.
Monitorowanie w chorobach limfoproliferacyjnych
Małopłytkowość immunologiczna (ITP) u pacjentów powyżej 60 roku życia ze splenomegalią powinna wzbudzić podejrzenie przewlekłej białaczki limfocytowej lub chłoniaka58.
Chłoniak strefy brzeżnej śledziony (SMZL) jest drugim najczęstszym typem chłoniaka strefy brzeżnej (MZL), stanowiącym 1-2% wszystkich przypadków chłoniaka nieziarniczego (NHL) i wywodzącym się z limfocytów B obecnych w strefie brzeżnej śledziony59.
Często objawia się splenomegalią i jest odróżniany od węzłowego i pozawęzłowego MZL za pomocą immunohistochemii60.
SMZL we wczesnych stadiach jest zwykle bezobjawowy w momencie prezentacji, z przypadkowymi objawami niedokrwistości, małopłytkowości lub limfocytozy, podczas gdy zaawansowane stadia prezentują się jako splenomegalia, ból brzucha i wczesne uczucie sytości61.
Chociaż SMZL jest chłoniakiem o niskim stopniu złośliwości, może przekształcić się w agresywny typ histologiczny; dlatego biopsja w czasie progresji w nowych miejscach może być konieczna w celu wykluczenia chłoniaka transformowanego62.
Znaczenie monitorowania splenomegalii w ciąży
Obserwacje wskazują, że splenomegalia podczas ciąży w obszarze endemicznego występowania chorób zakaźnych, takich jak malaria i gruźlica, wymaga pilnej interwencji63.
Powiększenie śledziony podczas ciąży należy uznać za jeden z czynników czyniących ciążę wysokiego ryzyka64.
Istotne aspekty epidemiologiczne splenomegalii
Powiększenie śledziony (splenomegalia) jest rzadkim, ale potencjalnie zagrażającym życiu stanem, który może prowadzić do pęknięcia śledziony65. Stan ten może rozwinąć się z powodu kilku podstawowych schorzeń, od zaburzeń krwi po choroby wątroby66.
W Stanach Zjednoczonych częstość występowania splenomegalii szacuje się na około 2% ogólnej populacji, ale jest ona znacznie wyższa w innych częściach świata, zwłaszcza w Azji i Afryce ze względu na endemiczne choroby tropikalne67.
Osoby starsze są nieco bardziej narażone na rozwój tego stanu, ponieważ zewnętrzna powłoka śledziony, znana jako torebka, staje się nieco cieńsza wraz z wiekiem68.
Dokładna diagnostyka jest szczególnie ważna w kierowaniu opcjami leczenia, ponieważ przyczyny powiększonej śledziony mogą obejmować zarówno zakażenia bakteryjne, jak i poważne, potencjalnie zagrażające życiu stany, takie jak nowotwory69.
Leczenie powiększonej śledziony często obejmuje leczenie choroby, która spowodowała powiększenie, lub zarządzanie objawami i powikłaniami, które mogą wystąpić w przypadku splenomegalii, w tym zagrożeniem pęknięcia śledziony, w którym śledziona staje się tak duża, że pęka70.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.