nadpłytkowość wtórna

Nadpłytkowość wtórna (trombocytoza wtórna) to stan charakteryzujący się podwyższoną liczbą płytek krwi (powyżej 450 tys./μl), który powstaje w odpowiedzi na inne schorzenie lub czynnik zewnętrzny. W przeciwieństwie do nadpłytkowości pierwotnej (samoistnej), która jest chorobą mieloproliferacyjną, nadpłytkowość wtórna stanowi reakcję fizjologiczną organizmu.

Najczęstsze przyczyny nadpłytkowości wtórnej obejmują: stany zapalne (ostre i przewlekłe), infekcje, nowotwory lite, niedokrwistość z niedoboru żelaza, krwawienia, stan po splenektomii, choroby tkanki łącznej oraz stosowanie niektórych leków (np. glikokortykosteroidów). W przeciwieństwie do postaci pierwotnej, nadpłytkowość wtórna rzadko prowadzi do powikłań zakrzepowych, mimo często znacznie podwyższonej liczby płytek.

Diagnostyka różnicowa nadpłytkowości wtórnej wymaga wykluczenia chorób mieloproliferacyjnych poprzez badania morfologii krwi obwodowej, rozmazu krwi, oznaczenie stężenia ferrytyny, CRP oraz wykluczenie mutacji JAK2, CALR i MPL. Leczenie opiera się przede wszystkim na terapii choroby podstawowej, która doprowadziła do reaktywnego wzrostu liczby płytek krwi. Po wyleczeniu choroby podstawowej liczba płytek zwykle normalizuje się samoistnie.

Powiązane wpisy

Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Anagrelide Stada 0,5 mg

Anagrelide Stada w dawce początkowej 1 mg/dobę (0,5 mg dwa razy dziennie) jest wskazany w leczeniu nadpłytkowości samoistnej (NS) i powinien być stosowany pod ścisłą kontrolą doświadczonego klinicysty. Dawkę można stopniowo zwiększać o maksymalnie 0,5 mg na dobę co tydzień, nie przekraczając jednorazowo 2,5 mg, a typowa dawka podtrzymująca mieści się w zakresie 1-3 mg/dobę. Celem terapii jest redukcja liczby płytek krwi poniżej 600 x 10⁹/l, optymalnie do 150-400 x 10⁹/l, z monitorowaniem liczby płytek co 2 dni w pierwszym tygodniu (przy dawce >1 mg/dobę), a następnie co najmniej raz w tygodniu. Efekt terapeutyczny zwykle pojawia się w ciągu 14-21 dni od rozpoczęcia leczenia. U pacjentów w podeszłym wieku (>60 lat) nie wymaga się modyfikacji dawki, jednak obserwuje się dwukrotnie wyższe ryzyko ciężkich zdarzeń sercowych.
anagrelid chlorowodorek, badanie genetyczne, badanie kliniczne, biopsja szpiku kostnego, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, efekt terapeutyczny, farmakokinetyka anagrelidu, kapsułki twarde, kryteria WHO, leczenie cytoredukujne, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, parametry hematologiczne, płytki krwi, podanie doustne, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Anagrelide Accord 1 mg

Lek Anagrelide Accord, dostępny w kapsułkach 0,5 mg i 1 mg, jest wskazany do leczenia nadpłytkowości samoistnej i powinien być stosowany pod ścisłym nadzorem specjalisty. Początkowa dawka wynosi 1 mg/dobę, podzielona na dwie dawki po 0,5 mg, utrzymywana przez co najmniej tydzień. Następnie dawkę można stopniowo zwiększać o maksymalnie 0,5 mg na tydzień, dążąc do utrzymania liczby płytek krwi poniżej 600 x 10⁹/l, optymalnie w zakresie 150-400 x 10⁹/l. Maksymalna dawka jednorazowa nie powinna przekraczać 2,5 mg, choć w badaniach klinicznych stosowano dawki do 10 mg/dobę. Monitorowanie liczby płytek jest kluczowe, zwłaszcza przy dawkach powyżej 1 mg/dobę, gdzie kontrola powinna odbywać się co 2 dni w pierwszym tygodniu, a następnie co najmniej raz w tygodniu. Odpowiedź terapeutyczna zwykle pojawia się w ciągu 14-21 dni, a dawki podtrzymujące mieszczą się w zakresie 1-3 mg/dobę.
anagrelid, analiza genetyczna, biopsja szpiku kostnego, dawka podtrzymująca, epizod zakrzepowy, kapsułka twarda, leczenie cytoredukujne, liczba płytek krwi, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zdarzenie niepożądane, zdarzenie sercowo-naczyniowe
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Anagrelide Glenmark 0,5 mg

Anagrelide Glenmark w dawce początkowej 1 mg/dobę (0,5 mg dwa razy dziennie) jest wskazany w leczeniu nadpłytkowości samoistnej (NS), z celem terapeutycznym utrzymania liczby płytek krwi poniżej 600 × 10^9/l, optymalnie w zakresie 150-400 × 10^9/l. Dawkę można stopniowo zwiększać o maksymalnie 0,5 mg na dobę co tydzień, nie przekraczając jednorazowo 2,5 mg, choć w badaniach klinicznych stosowano dawki do 10 mg/dobę. Efekt terapeutyczny obserwuje się zwykle po 14-21 dniach terapii, a dawka podtrzymująca u większości pacjentów wynosi 1-3 mg/dobę. Monitorowanie liczby płytek krwi jest kluczowe, zwłaszcza przy dawkach powyżej 1 mg/dobę, z kontrolami co 2 dni w pierwszym tygodniu, a następnie co najmniej raz w tygodniu do ustalenia dawki podtrzymującej. Leczenie powinno być prowadzone przez specjalistę z doświadczeniem w NS, z uwzględnieniem indywidualnej odpowiedzi pacjenta i ryzyka działań niepożądanych, szczególnie u osób starszych, u których ryzyko powikłań kardiologicznych jest podwyższone.
anagrelid, badanie genetyczne, biopsja szpiku kostnego, ciężkie zdarzenie niepożądane, dawka podtrzymująca, dysfunkcja nerek, działanie niepożądane, efekt terapeutyczny, epizod zakrzepowy, farmakokinetyka, kapsułka twarda, leczenie cytoredukujące, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, płytki krwi, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby
Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Patofizjologia i mechanizm

Nadpłytkowość definiuje się jako liczbę płytek krwi przekraczającą 450 000/μL i dzieli na pierwotną (klonalną) oraz wtórną (reaktywną). Nadpłytkowość wtórna, stanowiąca około 80% przypadków, jest związana z podwyższonym poziomem cytokin prozapalnych, zwłaszcza IL-6, które stymulują produkcję trombopoetyny (TPO) i megakariocytów. Etiologie wtórnej nadpłytkowości obejmują m.in. infekcje, stany zapalne, niedobór żelaza, nowotwory, splenektomię oraz leki. U noworodków i niemowląt nadpłytkowość wtórna jest częstsza, co wiąże się z wyższymi poziomami TPO i zwiększoną wrażliwością prekursorów megakariocytów. W nadpłytkowości pierwotnej (essential thrombocythemia, ET) obserwuje się klonalną proliferację megakariocytów z mutacjami w genach JAK2 (50-60%), CALR (ok. 25%) lub MPL (3-15%), prowadzącą do niekontrolowanej produkcji płytek. Mimo wysokiej liczby płytek, w ET występuje podwyższone stężenie wolnej TPO z powodu wadliwych receptorów trombopoetyny na płytkach.
białko C-reaktywne, choroba von Willebranda, czynnik stymulujący kolonię granulocytów, erytromelalgia, hydroksymocznik, interferon alfa, interleukina-6, małopłytkowość immunologiczna, megakariocyty, megakariopoeza, mutacja CALR, mutacja JAK2, mutacja MPL, nadpłytkowość, nadpłytkowość pierwotna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, niedobór żelaza, nieswoiste zapalenie jelit, nowotwór mieloproliferacyjny, powikłania zakrzepowo-zatorowe, rak wątrobowokomórkowy, reumatoidalne zapalenie stawów, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, szpik kostny, terapia cytoredukcyjna, trombopoetyną, trombopoeza, udar mózgu, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żylna, zapalenie naczyń, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Anagrelide Vipharm 0,5 mg

Rozpoczęcie terapii preparatem Anagrelide Vipharm, zawierającym anagrelid w dawkach 0,5 mg i 1 mg, powinno odbywać się pod nadzorem doświadczonego klinicysty w leczeniu nadpłytkowości samoistnej. Dawka początkowa wynosi 1 mg/dobę, podawana w dwóch dawkach po 0,5 mg, utrzymywana przez minimum tydzień. Następnie dawkowanie dostosowuje się indywidualnie, zwiększając dawkę nie więcej niż o 0,5 mg/dobę tygodniowo, z maksymalną dawką jednorazową 2,5 mg. Celem terapii jest utrzymanie liczby płytek krwi poniżej 600 x 10⁹/l, optymalnie w zakresie 150-400 x 10⁹/l. Efekt terapeutyczny obserwuje się zwykle po 14-21 dniach, a dawki podtrzymujące mieszczą się w zakresie 1-3 mg/dobę. Monitorowanie liczby płytek krwi jest kluczowe, szczególnie przy dawkach powyżej 1 mg/dobę, gdzie kontrola powinna odbywać się co 2 dni w pierwszym tygodniu, a następnie co najmniej raz w tygodniu do ustabilizowania dawki.
anagrelid, badanie genetyczne, biopsja szpiku kostnego, chlorowodorek jednowodny, dawka jednorazowa, dawka podtrzymująca, dawka podzielona, kapsułka twarda, kryteria diagnostyczne WHO, leczenie cytoredukujne, liczba płytek krwi, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, odpowiedź terapeutyczna, terapia anagrelidem, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zdarzenie niepożądane
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Grenalvon 0,5 mg

Lek Grenalvon zawierający anagrelid chlorowodorku jednowodnego jest dostępny w kapsułkach 0,5 mg i 1 mg, stosowany w leczeniu nadpłytkowości samoistnej (NS). Początkowa dawka wynosi 1 mg/dobę podzielona na dwie dawki po 0,5 mg, utrzymywana przez co najmniej tydzień. Celem terapii jest redukcja liczby płytek krwi do zakresu 150-400 × 10⁹/l, z maksymalną dawką podtrzymującą zwykle 1-3 mg/dobę. Dawkę można zwiększać o maksymalnie 0,5 mg na tydzień, nie przekraczając jednorazowo 2,5 mg. Monitorowanie liczby płytek jest intensywne w pierwszym tygodniu (co 2 dni przy dawce >1 mg/dobę), a następnie co najmniej raz w tygodniu. Efekty terapeutyczne obserwuje się zwykle po 14-21 dniach od rozpoczęcia leczenia.
anagrelid chlorowodorek jednowodny, analiza genetyczna, biopsja szpiku kostnego, dawka podtrzymująca, dawka podzielona, działanie niepożądane, farmakokinetyka, kapsułka twarda, kryteria diagnostyczne WHO, leczenie cytoredukcyjne, liczba płytek krwi, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, progresja choroby, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zakrzepica
Leksykon substancji czynnych
Anagrelid – Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie anagrelidem w nadpłytkowości samoistnej (NS) powinno być prowadzone przez doświadczonego klinicystę, z indywidualnym dostosowaniem dawki i regularnym monitorowaniem liczby płytek krwi. Dawka początkowa wynosi zazwyczaj 1 mg/dobę podzielone na dwie dawki po 0,5 mg, z możliwością rozpoczęcia od 0,5 mg do 1 mg/dobę w przypadku produktu Anagrelide Nordic. Dawkę można zwiększać maksymalnie o 0,5 mg na tydzień, nie przekraczając jednorazowo 2,5 mg i maksymalnie 5 mg/dobę. Celem terapii jest utrzymanie liczby płytek poniżej 600 x 10⁹/l, optymalnie w zakresie 150-400 x 10⁹/l. Monitorowanie liczby płytek powinno odbywać się co 2 dni w pierwszym tygodniu przy dawkach >1 mg/dobę, a następnie co tydzień do ustabilizowania dawki podtrzymującej (zwykle 1-3 mg/dobę). Odpowiedź terapeutyczna obserwuje się zwykle po 14-21 dniach leczenia.
anagrelid, analiza genetyczna, biopsja szpiku kostnego, dawka podtrzymująca, farmakokinetyka, kryteria diagnostyczne WHO, leczenie cytoredukcyjne, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, normalizacja płytek krwi, odpowiedź terapeutyczna, płytki krwi, progresja choroby, terapia cytoredukcyjna, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zakrzep, zdarzenia niepożądane
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Grenalvon 1 mg

Lek Grenalvon (anagrelidum) jest stosowany w terapii nadpłytkowości samoistnej, dostępny w kapsułkach o dawkach 0,5 mg i 1 mg. Leczenie powinno być inicjowane przez doświadczonego lekarza, z indywidualnym dostosowaniem dawki i ścisłym monitorowaniem liczby płytek krwi. Początkowa dawka wynosi 1 mg/dobę, podawana w dwóch dawkach po 0,5 mg, utrzymywana przez minimum tydzień, a następnie stopniowo zwiększana o maksymalnie 0,5 mg na dobę co tydzień, do dawki maksymalnej jednorazowej 2,5 mg. Celem terapii jest utrzymanie liczby płytek w zakresie 150–400 × 10⁹/l, z dopuszczalnym limitem do 600 × 10⁹/l. Efekt terapeutyczny obserwuje się zwykle po 14–21 dniach, a dawki skuteczne mieszczą się w zakresie 1–3 mg/dobę. U pacjentów powyżej 60. roku życia dawkowanie nie różni się od standardowego, jednak wymaga szczególnej uwagi ze względu na dwukrotnie wyższą częstość ciężkich zdarzeń sercowo-naczyniowych.
anagrelidum, biopsja szpiku kostnego, ciężkie zdarzenie niepożądane, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, kapsułka twarda, kryteria WHO, leczenie cytoredukcyjne, liczba płytek krwi, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, progresja choroby, układ sercowo-naczyniowy, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zakrzepica
Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Objawy

Nadpłytkowość definiuje się jako liczbę płytek krwi >450 000/μl i dzieli na pierwotną (samoistną, ET) oraz wtórną. ET cechuje się wyższym ryzykiem powikłań zakrzepowych, które mogą dotyczyć zarówno naczyń tętniczych, jak i żylnych, z lokalizacją najczęściej w mózgu, kończynach i narządach trzewnych. Objawy mikroangiopatyczne obejmują bóle głowy, parestezje, erytromelalgię i zaburzenia widzenia, natomiast makroangiopatyczne manifestacje to TIA, udar, zawał serca, zatorowość płucna czy zakrzepica żył głębokich. Pomimo nadmiaru płytek, u pacjentów z liczbą >1 000 000/μl może wystąpić skłonność do krwawień, związana z dysfunkcją płytek i niedoborem czynnika von Willebranda. ET może przebiegać z objawami ogólnoustrojowymi (zmęczenie, poty, świąd) oraz powiększeniem śledziony (40-50%) i wątroby (20%). W ciąży ET zwiększa ryzyko poronień, zawałów łożyska i innych powikłań położniczych.
czerwienica prawdziwa, dehydrogenaza mleczanowa, erytromelalgia, hepatomegalia, livedo reticularis, mielofibroza, mutacja MPL, nadpłytkowość, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, niedobór czynnika von Willebranda, niedokrwistość, ostra białaczka szpikowa, płytki krwi, priapizm, przejściowy atak niedokrwienny, splenomegalia, szpik kostny, udar mózgu, zakrzep, zakrzepica, zakrzepica żył głębokich, zatorowość płucna, zespół Budda-Chiariego, żółtaczka
Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Anagrelide Glenmark 0,5 mg

Anagrelide Glenmark w dawce 0,5 mg w postaci kapsułek twardych jest wskazany do leczenia pacjentów z nadpłytkowością samoistną (NS), którzy spełniają kryteria pacjenta zagrożonego. Leczenie ma na celu redukcję patologicznie podwyższonej liczby płytek krwi, szczególnie u osób, które nie tolerują terapii pierwszego rzutu lub u których standardowe leczenie nie przynosi oczekiwanej odpowiedzi terapeutycznej (liczba płytek pozostaje powyżej zakresu docelowego). Kryteria kwalifikacji obejmują wiek powyżej 60 lat, liczbę płytek przekraczającą 1000 × 10^9/l oraz historię przebycia zdarzeń zakrzepowo-krwotocznych, które znacząco zwiększają ryzyko powikłań zakrzepowo-krwotocznych i nawrotów incydentów.
chlorowodorek anagrelidu, działanie niepożądane, incydent krwotoczny, incydent zakrzepowy, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, odpowiedź terapeutyczna, płytki krwi, powikłanie zakrzepowo-krwotoczne, trombocytemia samoistna, zakrzepica, zdarzenie zakrzepowo-krwotoczne, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, zwiększona liczba płytek krwi
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Anagrelide Sandoz 0,5 mg

Terapię anagrelidem w leczeniu nadpłytkowości samoistnej powinien prowadzić doświadczony lekarz klinicysta, rozpoczynając od dawki początkowej 1 mg/dobę podawanej doustnie w dwóch dawkach po 0,5 mg. Dawkę tę utrzymuje się przez co najmniej tydzień, po czym można ją indywidualnie modyfikować, zwiększając maksymalnie o 0,5 mg na dobę tygodniowo, nie przekraczając pojedynczej dawki 2,5 mg. Celem terapii jest redukcja liczby płytek krwi poniżej 600 × 10^9/l, optymalnie w zakresie 150-400 × 10^9/l. Monitorowanie liczby płytek jest kluczowe, zwłaszcza przy dawkach powyżej 1 mg/dobę, gdzie kontrola powinna odbywać się co 2 dni w pierwszym tygodniu, a następnie co najmniej raz w tygodniu do ustabilizowania dawki. Efekt terapeutyczny zwykle obserwuje się po 14-21 dniach leczenia, a dawki podtrzymujące najczęściej mieszczą się w zakresie 1-3 mg/dobę.
anagrelid, biopsja szpiku kostnego, ciężkie zaburzenia czynności wątroby, dawka podtrzymująca, działania niepożądane, eliminacja leku, farmakokinetyka, kryteria diagnostyczne WHO, leczenie cytoredukujące, liczba płytek krwi, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, produkt leczniczy, układ sercowo-naczyniowy, zaburzenia czynności nerek, zaburzenia czynności wątroby, zakrzepy
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Anagrelid Aurovitas 0,5 mg

Anagrelid Aurovitas w dawce początkowej 1 mg/dobę (0,5 mg dwa razy dziennie) jest stosowany w leczeniu nadpłytkowości samoistnej (NS) z celem redukcji liczby płytek krwi poniżej 600 x 10^9/l, optymalnie w zakresie 150-400 x 10^9/l. Dawkę można stopniowo zwiększać o maksymalnie 0,5 mg/dobę co tydzień, nie przekraczając pojedynczej dawki 2,5 mg, a w badaniach klinicznych stosowano nawet do 10 mg/dobę. Monitorowanie liczby płytek jest kluczowe, zwłaszcza przy dawkach powyżej 1 mg/dobę, z częstotliwością co 2 dni w pierwszym tygodniu, a następnie co najmniej raz w tygodniu do ustabilizowania dawki podtrzymującej (zwykle 1-3 mg/dobę). Odpowiedź terapeutyczna pojawia się zwykle w ciągu 14-21 dni od rozpoczęcia terapii. U pacjentów powyżej 60. roku życia nie wymaga się modyfikacji dawkowania, jednak obserwuje się dwukrotnie wyższe ryzyko ciężkich zdarzeń sercowo-naczyniowych.
anagrelid, biopsja szpiku kostnego, ciężkie zdarzenie niepożądane, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, farmakokinetyka anagrelidu, leczenie cytoredukcyjne, liczba płytek krwi, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, odpowiedź terapeutyczna, podanie doustne, progresja choroby, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zakrzep, zdarzenie sercowo-naczyniowe
Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Zapobieganie i profilaktyka

Nadpłytkowość, definiowana jako liczba płytek krwi >450 000/μl, dzieli się na samoistną (ET) i reaktywną. ET, będąca wynikiem mutacji genetycznych (m.in. JAK2, MPL, CALR), wiąże się z podwyższonym ryzykiem powikłań zakrzepowych i krwotocznych. Kluczowym elementem terapii jest profilaktyka tych powikłań, oparta na stratyfikacji ryzyka za pomocą narzędzi takich jak kalkulator IPSET-thrombosis. Kategorie ryzyka obejmują: bardzo niskie (brak czynników ryzyka), niskie (mutacje JAK2 lub MPL), pośrednie (czynniki sercowo-naczyniowe) oraz wysokie (wiek >60 lat i/lub przebyte epizody zakrzepowe). Podstawą profilaktyki jest modyfikacja odwracalnych czynników ryzyka (np. zaprzestanie palenia, kontrola masy ciała, leczenie nadciśnienia, cukrzycy i dyslipidemii) oraz stosowanie niskodawkowej aspiryny (81-100 mg/dzień), której dawkowanie może wymagać dostosowania do schematu dwukrotnego podania u pacjentów z ET ze względu na zwiększoną produkcję płytek i niedostateczne zahamowanie TxA2 przy dawce jednokrotnej.
anagrelid, aspiryna, białaczka szpikowa, choroba von Willebranda, czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego, heparyna drobnocząsteczkowa, hydroksymocznik, leukocytoza, mielofibroza, mutacja genetyczna, mutacja JAK2, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, nowotwór mieloproliferacyjny, powikłania zakrzepowe, splenomegalia, stratyfikacja ryzyka, terapia cytoredukcyjna, terapia przeciwpłytkowa, trombafereza, trombocytoza, udar mózgu, zaburzenia naczynioruchowe, zaburzenie genetyczne
Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Epidemiologia

Nadpłytkowość definiuje się jako liczbę płytek krwi przekraczającą 450 000/μl i dzieli na pierwotną (samoistną, ET) oraz wtórną (reaktywną). ET, najczęstszy nowotwór mieloproliferacyjny, charakteryzuje się zapadalnością około 0,6-2,5/100 000 rocznie, z częstością występowania 30-57/100 000. Mediana wieku diagnozy to 50-70 lat, z przewagą kobiet (stosunek 2:1) w młodszych grupach wiekowych. U dzieci ET jest rzadka (0,004-0,11/100 000 rocznie), często potrójnie negatywna molekularnie i o łagodnym przebiegu. Nadpłytkowość wtórna, znacznie częstsza, wynika z zakażeń, urazów, stanów zapalnych, nowotworów, niedoboru żelaza (30-31% przypadków) oraz splenektomii (75-82%). U dzieci nadpłytkowość wtórna występuje u 3-13% hospitalizowanych, głównie w przebiegu infekcji układu oddechowego. ET wiąże się z mutacjami JAK2, CALR i MPL, które determinują fenotyp i rokowanie, a diagnostyka opiera się na kryteriach WHO 2016. Nadpłytkowość jest markerem ryzyka nowotworów (11,6% mężczyzn i 6,2% kobiet z ET rozwinęło nowotwór w ciągu roku) oraz chorób zapalnych, a także może być efektem terapii HAART u pacjentów HIV.
cytoredukcja, czerwienica prawdziwa, czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego, diagnostyka różnicowa, kwas acetylosalicylowy, leukocytoza, nadpłytkowość, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, niedokrwistość z niedoboru żelaza, nieswoiste zapalenie jelit, nowotwory mieloproliferacyjne, ostra białaczka, płytki krwi, powikłania zakrzepowo-zatorowe, profilaktyka wtórna, splenektomia, Światowa Organizacja Zdrowia, terapia antyretrowirusowa, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żylna
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Anagrelide Vipharm 1 mg

Lek Anagrelide Vipharm, dostępny w kapsułkach o dawkach 0,5 mg i 1 mg, stosowany jest w leczeniu nadpłytkowości samoistnej (NS) pod ścisłą kontrolą specjalisty. Początkowa dawka wynosi 1 mg/dobę, podawana w dwóch dawkach po 0,5 mg, utrzymywana przez minimum tydzień. Następnie dawkę można stopniowo zwiększać, nie szybciej niż o 0,5 mg na dobę w ciągu tygodnia, aby osiągnąć i utrzymać liczbę płytek krwi poniżej 600 × 10⁹/l, optymalnie w zakresie 150-400 × 10⁹/l. Dawka podtrzymująca zwykle mieści się w zakresie 1-3 mg/dobę, a maksymalna pojedyncza dawka nie powinna przekraczać 2,5 mg, mimo że w badaniach klinicznych stosowano dawki do 10 mg/dobę. Monitorowanie hematologiczne jest kluczowe, zwłaszcza przy dawkach powyżej 1 mg/dobę, gdzie kontrola liczby płytek powinna odbywać się co 2 dni w pierwszym tygodniu, a następnie co tydzień do ustabilizowania dawki. U osób starszych nie zaleca się modyfikacji dawkowania, jednak wymagana jest wzmożona czujność ze względu na dwukrotnie wyższe ryzyko ciężkich działań niepożądanych, głównie sercowo-naczyniowych.
anagrelid, badanie genetyczne, biopsja szpiku kostnego, ciężkie zaburzenie czynności nerek, dawka podtrzymująca, działanie niepożądane sercowo-naczyniowe, kapsułka twarda, kontrola hematologiczna, kryteria WHO, leczenie cytoredukujne, liczba płytek krwi, metabolizm wątrobowy, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, odpowiedź terapeutyczna, parametry hematologiczne, płytki krwi, układ sercowo-naczyniowy, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby
Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Etiologia i przyczyny

Nadpłytkowość, definiowana jako liczba płytek krwi >450 000/µl (450 × 10⁹/l), dzieli się na pierwotną (trombocytemia esencjalna, ET) i wtórną (reaktywną). ET jest klonalnym nowotworem mieloproliferacyjnym charakteryzującym się autonomiczną proliferacją megakariocytów w szpiku, najczęściej związanym z mutacjami JAK2V617F (50-60% przypadków), CALR i MPL, prowadzącymi do nadaktywności szlaku JAK/STAT i zaburzeń trombopoezy. Nadpłytkowość wtórna, stanowiąca 80-90% przypadków, jest reakcją na stany zapalne, infekcje (np. zapalenie płuc, RSV, HRV), niedokrwistość z niedoboru żelaza, nowotwory (płuca, przewód pokarmowy, piersi, jajnik, chłoniaki), splenektomię oraz inne czynniki (urazy, leki, choroby nerek). Mechanizm wtórnej nadpłytkowości opiera się na zwiększonej produkcji trombopoetyny stymulowanej przez cytokiny prozapalne, zwłaszcza IL-6. U dzieci nadpłytkowość wtórna jest niemal zawsze związana z infekcjami, a ET jest rzadkością.
anagrelid, choroba von Willebranda, czerwienica prawdziwa, erytromelalgia, hiposplenizm, hydroksymocznik, interferon alfa, interleukina-6, megakariocyt, mutacja genu JAK2, nadpłytkowość, nadpłytkowość pierwotna, nadpłytkowość wtórna, niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość z niedoboru żelaza, nieswoiste zapalenie jelit, nowotwór mieloproliferacyjny, pierwotne zwłóknienie szpiku, płytka krwi, przewlekła białaczka szpikowa, reumatoidalne zapalenie stawów, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, sarkoidoza, splenektomia, szlak sygnałowy JAK/STAT, szpik kostny, trombocytemia esencjalna, trombocytoza, trombopoetyną, udar mózgu, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, zakrzepica żył głębokich, zapalenie naczyń, zapalenie nerek, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego, zespół Budda-Chiariego, zespół nerczycowy, zwłóknienie szpiku kostnego
Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka

Nadpłytkowość definiuje się jako liczbę płytek krwi >450 x 10^9/L u dorosłych i dzieli na pierwotną (klonalną) oraz wtórną (reaktywną). Nadpłytkowość wtórna, stanowiąca 80-90% przypadków, jest związana z ostrą utratą krwi, infekcjami, stanami zapalnymi czy niedoborem żelaza i zwykle ustępuje w ciągu 3 miesięcy. Nadpłytkowość pierwotna wiąże się z mutacjami genetycznymi (np. JAK2V617F, MPL) i może prowadzić do powikłań zakrzepowo-krwotocznych, zwłaszcza przy liczbie płytek >1 500 x 10^9/L. Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne (ferrytyna, CRP, rozmaz krwi), testy genetyczne, ocenę szpiku kostnego oraz wykluczenie nowotworów LEGO-C. Obecność objawów mikronaczyniowych (np. erytromelalgia) sugeruje nadpłytkowość pierwotną, natomiast przejściowy wzrost płytek i brak mutacji wskazują na etiologię wtórną.
anagrelid, badanie cytogenetyczne, badanie szpiku kostnego, białko C-reaktywne, czerwienica prawdziwa, erytromelalgia, hydroksymocznik, interferon alfa, mutacja genetyczna, mutacja JAK2V617F, nadpłytkowość, nadpłytkowość pierwotna, nadpłytkowość reaktywna, nadpłytkowość wtórna, niedobór żelaza, nieswoista choroba zapalna jelit, nowotwór mieloproliferacyjny, pierwotna mielofibroza, powikłanie zakrzepowe, rozmaz krwi, stan zapalny, szpik kostny, terapia cytoredukcyjna, trombafereza, trombocytofereza, udar mózgu, zaburzenie hematologiczne, zawał serca
Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Anagrelide Accord 0,5 mg

Terapia anagrelidem (Anagrelide Accord) powinna być prowadzona przez specjalistę z doświadczeniem w leczeniu nadpłytkowości samoistnej. Lek dostępny jest w kapsułkach zawierających 0,5 mg lub 1 mg anagrelidu, a dawka początkowa wynosi 1 mg/dobę podzielona na dwie dawki po 0,5 mg, utrzymywana przez minimum tydzień. Następnie dawkę można indywidualnie dostosowywać, zwiększając ją maksymalnie o 0,5 mg na dobę co tydzień, aby osiągnąć liczbę płytek krwi poniżej 600 x 10⁹/l, optymalnie w zakresie 150-400 x 10⁹/l. Maksymalna pojedyncza dawka nie powinna przekraczać 2,5 mg, choć w badaniach klinicznych stosowano dawki do 10 mg/dobę. Efekt terapeutyczny zwykle pojawia się po 14-21 dniach, a u większości pacjentów odpowiednia dawka podtrzymująca mieści się w zakresie 1-3 mg/dobę. Monitorowanie liczby płytek jest kluczowe, zwłaszcza przy dawkach powyżej 1 mg/dobę, z kontrolą co 2 dni w pierwszym tygodniu, a następnie co najmniej raz w tygodniu do ustabilizowania dawki.
anagrelid chlorowodorek jednowodny, badanie genetyczne, biopsja szpiku kostnego, ciężkie zdarzenie niepożądane, dawka początkowa, dawka podtrzymująca, kryteria WHO, liczba płytek krwi, metabolizm anagrelidu, nadpłytkowość dziedziczna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, odpowiedź terapeutyczna, terapia anagrelidem, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zakrzep