trombocytemia samoistna
Trombocytemia samoistna (ET, Essential Thrombocythemia) to rzadka, przewlekła choroba mieloproliferacyjna charakteryzująca się nadmierną produkcją płytek krwi (trombocytów) przez szpik kostny. Prowadzi to do utrzymującej się trombocytozy we krwi obwodowej, przekraczającej wartość 450 000/μl, przy jednoczesnym braku wtórnych przyczyn nadpłytkowości.
W patogenezie choroby kluczową rolę odgrywają mutacje somatyczne, w tym JAK2 V617F (obecna u około 50-60% pacjentów), CALR (25-30%) oraz MPL (5-10%). U niewielkiego odsetka chorych nie stwierdza się żadnej z tych mutacji (przypadki tzw. potrójnie negatywne). Mutacje te prowadzą do niezależnej od cytokin proliferacji megakariocytów i nadmiernej produkcji płytek krwi.
Przebieg kliniczny charakteryzuje się powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi (tętniczymi i żylnymi) oraz krwotocznymi. Pacjenci mogą również doświadczać objawów ogólnych jak zmęczenie, świąd skóry, erytromelalgia czy powiększenie śledziony. Szczególnie niebezpieczne są incydenty zakrzepowe w naczyniach mózgowych, wieńcowych i naczyniach trzewnych. Długotrwały przebieg choroby wiąże się z ryzykiem transformacji w mielofibrozę (w 10-20% przypadków) lub ostrą białaczkę szpikową (w 1-5%).
Leczenie zależy od stratyfikacji ryzyka powikłań zakrzepowo-zatorowych, uwzględniającej wiek pacjenta (≥60 lat), historię powikłań zakrzepowych oraz obecność czynników ryzyka sercowo-naczyniowego. U pacjentów z grupy niskiego ryzyka zaleca się kwas acetylosalicylowy w małej dawce, natomiast w grupie wysokiego ryzyka stosuje się leki cytoredukcyjne (hydroksymocznik, anagrelid, interferon alfa). Średni czas przeżycia pacjentów z trombocytemią samoistną jest zbliżony do populacji ogólnej przy odpowiednim leczeniu.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Hydroxyurea medac 500 mg
Hydroksykarbamid (Hydroxycarbamidum) jest cytostatykiem stosowanym w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej (CML) oraz schorzeń mieloproliferacyjnych, takich jak samoistna nadpłytkowość i czerwienica prawdziwa. Preparat HYDROXYUREA medac dostępny jest w kapsułkach twardych o dawce 500 mg substancji czynnej, co umożliwia precyzyjne dostosowanie terapii do stopnia zaawansowania choroby i indywidualnej odpowiedzi pacjenta. W CML lek jest stosowany zarówno w fazie przewlekłej, jak i akceleracji, natomiast w schorzeniach mieloproliferacyjnych hydroksykarbamid jest wskazany u pacjentów z wysokim ryzykiem powikłań zakrzepowo-zatorowych.
czerwienica prawdziwa, czynnik ryzyka zakrzepowo-zatorowego, działanie cytostatyczne, faza akceleracji, faza choroby, faza przewlekła, hematolog, hydroksykarbamid, nadpłytkowość samoistna, nowotwór hematologiczny, policytemia vera, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, przewlekła białaczka szpikowa, trombocytemia samoistna, zakrzepica, zespół mieloproliferacyjny - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Anagrelide Glenmark 0,5 mg
Anagrelide Glenmark w dawce 0,5 mg w postaci kapsułek twardych jest wskazany do leczenia pacjentów z nadpłytkowością samoistną (NS), którzy spełniają kryteria pacjenta zagrożonego. Leczenie ma na celu redukcję patologicznie podwyższonej liczby płytek krwi, szczególnie u osób, które nie tolerują terapii pierwszego rzutu lub u których standardowe leczenie nie przynosi oczekiwanej odpowiedzi terapeutycznej (liczba płytek pozostaje powyżej zakresu docelowego). Kryteria kwalifikacji obejmują wiek powyżej 60 lat, liczbę płytek przekraczającą 1000 × 10^9/l oraz historię przebycia zdarzeń zakrzepowo-krwotocznych, które znacząco zwiększają ryzyko powikłań zakrzepowo-krwotocznych i nawrotów incydentów.
chlorowodorek anagrelidu, działanie niepożądane, incydent krwotoczny, incydent zakrzepowy, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, niedobór laktazy, nietolerancja galaktozy, odpowiedź terapeutyczna, płytki krwi, powikłanie zakrzepowo-krwotoczne, trombocytemia samoistna, zakrzepica, zdarzenie zakrzepowo-krwotoczne, zespół złego wchłaniania glukozy-galaktozy, zwiększona liczba płytek krwi