trombopoeza
Trombopoeza to proces powstawania i dojrzewania płytek krwi (trombocytów) z komórek macierzystych szpiku kostnego. Rozpoczyna się od multipotencjalnej komórki macierzystej, która różnicuje się w kierunku linii megakariocytowej, przechodząc przez stadia megakarioblastu i promegakariocytu, aż do megakariocytu – dużej, poliploidalnej komórki, z której cytoplazmy powstają płytki krwi.
Proces ten jest regulowany głównie przez trombopoetyną (TPO) – glikoproteinę produkowaną przede wszystkim w wątrobie, która wiąże się z receptorem c-Mpl na powierzchni megakariocytów i ich prekursorów, stymulując ich proliferację i dojrzewanie. Inne czynniki wpływające na trombooezę to interleukina-6, interleukina-11 oraz SCF (stem cell factor).
Zaburzenia tromboopoezy mogą prowadzić do stanów patologicznych takich jak trombocytopenia (zbyt mała liczba płytek krwi) lub trombocytoza (nadmierna liczba płytek). Diagnostyka tych zaburzeń obejmuje badanie morfologii krwi obwodowej, mielogram oraz badania molekularne. W leczeniu stosuje się m.in. agonisty receptora trombopoetyny (np. eltrombopag, romiplostym), które stymulują produkcję płytek krwi.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nadpłytkowość – Patofizjologia i mechanizm
Nadpłytkowość definiuje się jako liczbę płytek krwi przekraczającą 450 000/μL i dzieli na pierwotną (klonalną) oraz wtórną (reaktywną). Nadpłytkowość wtórna, stanowiąca około 80% przypadków, jest związana z podwyższonym poziomem cytokin prozapalnych, zwłaszcza IL-6, które stymulują produkcję trombopoetyny (TPO) i megakariocytów. Etiologie wtórnej nadpłytkowości obejmują m.in. infekcje, stany zapalne, niedobór żelaza, nowotwory, splenektomię oraz leki. U noworodków i niemowląt nadpłytkowość wtórna jest częstsza, co wiąże się z wyższymi poziomami TPO i zwiększoną wrażliwością prekursorów megakariocytów. W nadpłytkowości pierwotnej (essential thrombocythemia, ET) obserwuje się klonalną proliferację megakariocytów z mutacjami w genach JAK2 (50-60%), CALR (ok. 25%) lub MPL (3-15%), prowadzącą do niekontrolowanej produkcji płytek. Mimo wysokiej liczby płytek, w ET występuje podwyższone stężenie wolnej TPO z powodu wadliwych receptorów trombopoetyny na płytkach.
białko C-reaktywne, choroba von Willebranda, czynnik stymulujący kolonię granulocytów, erytromelalgia, hydroksymocznik, interferon alfa, interleukina-6, małopłytkowość immunologiczna, megakariocyty, megakariopoeza, mutacja CALR, mutacja JAK2, mutacja MPL, nadpłytkowość, nadpłytkowość pierwotna, nadpłytkowość samoistna, nadpłytkowość wtórna, niedobór żelaza, nieswoiste zapalenie jelit, nowotwór mieloproliferacyjny, powikłania zakrzepowo-zatorowe, rak wątrobowokomórkowy, reumatoidalne zapalenie stawów, rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe, szpik kostny, terapia cytoredukcyjna, trombopoetyną, trombopoeza, udar mózgu, zakrzepica tętnicza, zakrzepica żylna, zapalenie naczyń, zatorowość płucna, zawał mięśnia sercowego