splenektomia
Splenektomia to zabieg chirurgiczny polegający na całkowitym usunięciu śledziony. Procedura ta może być wykonywana techniką klasyczną (otwartą) poprzez laparotomię lub metodą laparoskopową, która obecnie jest preferowaną opcją ze względu na mniejszą inwazyjność.
Wskazania do splenektomii obejmują choroby hematologiczne (małopłytkowość immunologiczna, sferocytoza, talasemia), urazy śledziony z masywnym krwawieniem, nowotwory, ropnie śledziony czy też splenomegalię objawową. W przypadku urazów dąży się obecnie do zachowania jak największej części narządu (splenektomia częściowa), aby zachować funkcje immunologiczne.
Po splenektomii pacjenci mają zwiększone ryzyko zakażeń, szczególnie bakteriami otoczkowymi (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis). Z tego powodu zaleca się szczepienia ochronne przed zabiegiem oraz w niektórych przypadkach profilaktyczną antybiotykoterapię. U części pacjentów po splenektomii może dojść do trombocytozy, która wymaga monitorowania i czasem leczenia przeciwpłytkowego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Talasemia – Leczenie
Leczenie talasemii jest zindywidualizowane i zależy od typu oraz nasilenia choroby. W ciężkich postaciach (talasemia major) podstawą terapii są regularne transfuzje krwi co 2-5 tygodni, mające na celu utrzymanie poziomu hemoglobiny w zakresie 9,5-10,5 g/dl, co zapobiega powikłaniom i wspiera prawidłowy rozwój. Konieczne jest także stosowanie terapii chelatującej przy przeładowaniu żelazem, definiowanym jako stężenie żelaza w wątrobie ≥5 mg Fe/g suchej masy lub ferrytyna ≥800 ng/ml, z lekami takimi jak deferoksamina, deferypron czy deferazyroks. Przeszczepienie komórek macierzystych (HSCT) pozostaje jedyną metodą potencjalnie wyleczającą, jednak jest ograniczone dostępnością zgodnego dawcy i ryzykiem powikłań. Nowoczesne terapie genowe, takie jak betibeglogene autotemcel (Zynteglo) i exagamglogene autotemcel (Casgevy), wykazują wysoką skuteczność (>89% pacjentów osiąga niezależność od transfuzji), oferując nadzieję na trwałe wyleczenie talasemii zależnej od transfuzji u pacjentów powyżej 12 roku życia.
alloimmunizacja, cholecystektomia, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, CRISPR/Cas9, deferazyroks, deferoksamina, deferypron, exagamglogene autotemcel, hemoglobina płodowa, hemosyderoza, hepatomegalia, hepcydyna, hydroksymocznik, kwas foliowy, luspatercept, mitapivat, osteoporoza, powiększenie śledziony, przeładowanie żelazem, przeszczepienie szpiku kostnego, splenektomia, talasemia intermedia, talasemia major, terapia chelatująca, terapia genowa, transfuzja krwi, zwłóknienie wątroby - Leksykon chorób i schorzeń
Szczepionka przeciwko pneumokokom – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Szczepionki przeciwko pneumokokom, w tym skoniugowane PCV15, PCV20, PCV21 oraz polisacharydowa PPSV23, stanowią kluczowy element profilaktyki zakażeń wywołanych przez Streptococcus pneumoniae. Szczepionki skoniugowane indukują odpowiedź immunologiczną zależną od limfocytów T, zapewniając trwałą odporność śluzówkową i tworzenie komórek pamięci B, natomiast PPSV23 wywołuje krótkotrwałą odpowiedź humoralną bez odporności śluzówkowej, z ochroną utrzymującą się do 5-6 lat. Schematy szczepień różnią się w zależności od wieku i czynników ryzyka: niemowlęta poniżej 5 lat otrzymują 4 dawki PCV15 lub PCV20 (w 2, 4, 6 oraz 12-15 miesiącu życia), dorośli ≥50 lat jedną dawkę PCV20, PCV21 lub PCV15 (z następną dawką PPSV23 po ≥12 miesiącach w przypadku PCV15), a osoby 19-64 lat z ryzykiem – jedną dawkę PCV15 + PPSV23 lub PCV20/PCV21. Szczepienia należy podawać domięśniowo (PCV) lub domięśniowo/podskórnie (PPSV23), z zachowaniem odpowiednich odstępów (min. 4 tygodnie między dawkami u dzieci <12 m.ż., 8 tygodni między PCV15 a PPSV23 u dorosłych 19-64 lat, ≥12 miesięcy u osób ≥65 lat).
anafilaksja, asplenia, astma, bakteriemia, choroba Alzheimera, choroba płuc, choroba pneumokokowa, choroba serca, choroba sierpowatokrwinkowa, choroba wątroby, cukrzyca, immunoglobulina, implant ślimakowy, inwazyjna choroba pneumokokowa, komórka pamięci B, limfocyt T, marskość wątroby, odporność śluzówkowa, pokrzywka, przeciwciało, reakcja alergiczna, splenektomia, Streptococcus pneumoniae, szczepionka polisacharydowa, szczepionka skoniugowana, wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego, zapalenie opon mózgowych, zapalenie płuc - Leksykon chorób i schorzeń
Małopłytkowość immunologiczna – Diagnostyka i diagnoza
Immune thrombocytopenia (ITP) to nabyta choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się izolowaną małopłytkowością, definiowaną jako liczba płytek krwi poniżej 100 000/μL, przy prawidłowych wartościach innych elementów morfotycznych. Diagnostyka ITP opiera się na wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości, gdyż nie istnieje specyficzny test potwierdzający to schorzenie. Kluczowe jest przeprowadzenie dokładnego wywiadu, badania fizykalnego oraz morfologii krwi z rozmazem, gdzie obserwuje się izolowaną małopłytkowość bez innych nieprawidłowości. Należy zwrócić uwagę na wykluczenie pseudotrombocytopenii (np. agregacja płytek w probówce z EDTA) oraz ocenić średnią objętość płytek (MPV), gdzie wartości >12,4 fL mogą sugerować małopłytkowość wrodzoną. Dodatkowo, w zależności od obrazu klinicznego, wykonuje się badania serologiczne (HIV, HCV), testy na Helicobacter pylori, ocenę funkcji tarczycy, immunoglobulin oraz badania w kierunku chorób autoimmunologicznych (ANA, APLA). Biopsja szpiku kostnego nie jest rutynowo wymagana, chyba że występują nieprawidłowości w morfologii lub nietypowy przebieg kliniczny.
biopsja szpiku kostnego, czynnik aktywujący limfocyty B, dożylne immunoglobuliny, elementy morfotyczne krwi, Helicobacter pylori, kortykosteroidy, krwawienie wewnątrzczaszkowe, krwawienie z błon śluzowych, małopłytkowość, megakariocyt, morfologia krwi obwodowej, płytki krwi, pospolity zmienny niedobór odporności, przeciwciała antyfosfolipidowe, przeciwciała przeciwpłytkowe, rozmaz krwi, splenektomia, średnia objętość płytek, toczeń rumieniowaty układowy, trombopoetyną, wybroczyny, zespół mielodysplastyczny - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Eltrombopag Glenmark 25 mg
Eltrombopag, klasyfikowany w grupie leków przeciwkrwotocznych (ATC: B02BX05), jest agonistą receptora trombopoetyny (TPO-R) o unikalnym mechanizmie działania, który stymuluje megakariopoezę i produkcję płytek krwi poprzez interakcję z przezbłonową domeną ludzkiego TPO-R. Mechanizm ten prowadzi do proliferacji i różnicowania komórek progenitorowych w szpiku kostnym, co jest kluczowe w terapii małopłytkowości, zwłaszcza pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP). Skuteczność i bezpieczeństwo eltrombopagu zostały potwierdzone w kilku badaniach klinicznych, w tym dwóch randomizowanych, podwójnie zaślepionych badaniach III fazy (RAISE i TRA100773B) oraz badaniach otwartych (REPEAT, EXTEND) i badaniu fazy II (TAPER). W badaniu RAISE, obejmującym 197 pacjentów, stosowano indywidualnie dostosowywane dawki eltrombopagu (początkowo 50 mg, z możliwością zmiany do ≤25 mg lub 75 mg) przez 6 miesięcy, co pozwoliło na optymalizację terapii w zależności od odpowiedzi hematologicznej.
badanie kliniczne, cytokina, eltrombopag, endogenna trombopoetyna, indukcja proliferacji, ITP, kaskada sygnałowa, komórka progenitorowa, lek hemostatyczny, lek przeciwkrwotoczny, małopłytkowość, megakariopoeza, metoda podwójnie ślepej próby, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, płytki krwi, receptor trombopoetyny, splenektomia, szpik kostny, trombopoetyną - Leksykon substancji czynnych
Eltrombopag – Dawkowanie i sposób podawania
Eltrombopag jest agonistą receptora trombopoetyny stosowanym w leczeniu pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ITP) oraz małopłytkowości związanej z przewlekłym wirusowym zapaleniem wątroby typu C (WZW C). Terapia powinna być prowadzona pod nadzorem specjalisty hematologa lub hepatologa, z celem utrzymania liczby płytek krwi na poziomie minimalnym zapobiegającym klinicznie istotnym krwawieniom, tj. ≥50 000/μl w ITP oraz 50 000-75 000/μl w WZW C. Dawkowanie eltrombopagu rozpoczyna się zwykle od 50 mg/dobę u dorosłych i dzieci powyżej 6 lat, 25 mg/dobę u dzieci 1-5 lat oraz 25 mg/dobę u pacjentów pochodzenia wschodnio-/południowo-wschodnioazjatyckiego. Maksymalna dawka dobowa wynosi 75 mg w ITP i 100 mg w WZW C. Dawkę dostosowuje się co 2 tygodnie o 25 mg w zależności od liczby płytek, z regularnym monitorowaniem morfologii krwi i funkcji wątroby (co tydzień do stabilizacji, następnie co miesiąc). W przypadku przekroczenia liczby płytek >250 000/μl (ITP) lub >150 000/μl (WZW C) zaleca się zmniejszenie dawki lub przerwanie leczenia, z częstszym monitorowaniem.
dekompensacja czynności wątroby, eltrombopag, hematologia, kation wielowartościowy, lek przeciwwirusowy, lek zobojętniający kwas żołądkowy, liczba płytek krwi, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, peginterferon, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C, rozmaz krwi obwodowej, skala Child-Pugh, splenektomia, stężenie kreatyniny w surowicy, suplement mineralny, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zakrzepica żyły wrotnej, zawiesina doustna, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Pneumovax 23 po 25 mcg polisacharydu otoczkowego każdego z 23 serotypów Streptococcus pneumoniae/0,5 ml; 1 dawka (0,5 ml)
Pneumovax 23 to szczepionka polisacharydowa zawierająca 25 μg otoczkowego polisacharydu każdego z 23 serotypów Streptococcus pneumoniae w dawce 0,5 ml, podawana domięśniowo lub podskórnie. Szczepienie pierwotne zaleca się u osób powyżej 2 lat, z uwzględnieniem, że skuteczność i bezpieczeństwo u dzieci poniżej 2 lat nie zostały ostatecznie potwierdzone. Szczepionka powinna być podana co najmniej 2 tygodnie przed splenektomią lub rozpoczęciem terapii immunosupresyjnej, natomiast po zakończeniu chemioterapii lub radioterapii zaleca się odczekać minimum 3 miesiące ze względu na obniżoną odpowiedź immunologiczną. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z HIV oraz osoby z grup wysokiego ryzyka ciężkich zakażeń pneumokokowych, które wymagają wczesnej antybiotykoterapii w przypadku gorączki i poważnego przebiegu choroby.
anemia sierpowata, antybiotykoterapia, chemioterapia, choroba nowotworowa, immunosupresja, infekcja pneumokokowa, leczenie immunosupresyjne, mięsień naramienny, odpowiedź immunologiczna, podanie donaczyniowe, polisacharyd otoczkowy, profilaktyka antybiotykowa, radioterapia, serotyp, splenektomia, Streptococcus pneumoniae, szczepionka przeciw pneumokokom, wrodzony brak śledziony, zakażenie HIV, zespół nerczycowy - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Zapobieganie i profilaktyka
Splenomegalia jest najczęściej manifestacją choroby podstawowej, dlatego profilaktyka powinna obejmować zarówno zapobieganie jej wystąpieniu, jak i ochronę powiększonej śledziony przed powikłaniami, zwłaszcza pęknięciem. Kluczowe działania profilaktyczne to kontrola chorób wątroby (np. ograniczenie alkoholu w celu zapobiegania marskości i nadciśnieniu wrotnemu), szczepienia przeciwko patogenom wywołującym splenomegalię (HBV, grypa, malaria, Hib, meningokoki, pneumokoki), leczenie chorób przewlekłych (cukrzyca, nadciśnienie, sarkoidoza), zdrowy styl życia oraz regularne badania kontrolne. U pacjentów z talasemią większą utrzymanie stężenia hemoglobiny przed transfuzją na poziomie ≥90 g/l zmniejsza ryzyko splenomegalii i konieczności splenektomii. W przypadku powiększonej śledziony zaleca się unikanie sportów kontaktowych, stosowanie pasów bezpieczeństwa, edukację pacjenta oraz regularne monitorowanie wielkości narządu.
bakterie otoczkowe, bakteriemia, choroba pasożytnicza, choroba reumatyczna, cukrzyca typu 2, Haemophilus influenzae, hemoglobina, malaria, marskość wątroby, morfologia krwi, nadciśnienie tętnicze, nadciśnienie wrotne, nowotwór mieloproliferacyjny, pęknięcie śledziony, profilaktyka antybiotykowa, sarkoidoza, splenektomia, splenomegalia, szczepienie przeciwko grypie, szczepionka przeciwko meningokokom, szczepionka przeciwko pneumokokom, tężec, transfuzja krwi, wirusowe zapalenie wątroby typu B, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Splenomegalia, definiowana jako patologiczne powiększenie śledziony, jest objawem wielu chorób podstawowych, w tym infekcji, chorób hematologicznych i nowotworów. Śledziona, zlokalizowana w lewym górnym kwadrancie jamy brzusznej, pełni funkcje immunologiczne i filtracyjne krwi. Powiększenie narządu może prowadzić do zaburzeń jego funkcji, ryzyka pęknięcia i krwawienia wewnętrznego, co stanowi stan zagrożenia życia. Kompleksowa ocena pielęgniarska obejmuje szczegółowy wywiad (bóle brzucha, wczesna sytość, objawy niedokrwistości, historia infekcji i chorób hematologicznych), badanie fizykalne (delikatna palpacja śledziony, ocena skóry, parametrów życiowych i stanu odżywienia) oraz monitorowanie potencjalnych powikłań. Szczególną uwagę zwraca się na unikanie urazów, kontrolę parametrów życiowych i edukację pacjenta w zakresie objawów alarmowych, takich jak ostry ból brzucha czy szybka akcja serca.
antybiotykoterapia, antybiotykoterapia profilaktyczna, badanie palpacyjne, bakterie otoczkowe, dysfunkcja śledziony, gorączka, Haemophilus influenzae, hematolog, krwinki czerwone, krwotok wewnętrzny, mononukleoza, morfologia krwi, Neisseria meningitidis, niedokrwistość, pęknięcie śledziony, powikłania zakrzepowo-zatorowe, splenektomia, splenomegalia, stan odżywienia, Streptococcus pneumoniae, trombocytopenia, uczucie pełności, układ odpornościowy, wybroczyny, zakażenie bakteryjne, zakrzepica żylna - Leksykon chorób i schorzeń
Pęknięta śledziona – Zapobieganie i profilaktyka
Pęknięcie śledziony, będące stanem zagrożenia życia, wymaga indywidualnie dostosowanej profilaktyki, zwłaszcza u pacjentów z powiększoną śledzioną (splenomegalią) lub po urazach. Kluczowe zalecenia obejmują unikanie sportów kontaktowych przez co najmniej 3-4 tygodnie, ograniczenie aktywności fizycznej narażającej na uraz jamy brzusznej przez 2-3 miesiące oraz stosowanie odpowiedniego sprzętu ochronnego. W przypadku mononukleozy zakaźnej zakaz uprawiania sportu trwa minimum 21 dni od początku choroby. U pacjentów po splenektomii niezbędne jest wdrożenie szczepień przeciwko Streptococcus pneumoniae (dawka przypominająca co 5 lat), Neisseria meningitidis (grupy A, C, W, Y oraz B), Haemophilus influenzae typu b oraz coroczne szczepienie przeciwko grypie. Profilaktyka obejmuje także antybiotykoterapię (penicylina V) przez minimum 2 lata lub dożywotnio, a także noszenie identyfikatora medycznego i konsultacje przed podróżami zagranicznymi.
bakteria otoczkowa, embolizacja, Haemophilus influenzae, kolonoskopia, leczenie zachowawcze, malaria, meningokok, mononukleoza zakaźna, Neisseria meningitidis, parametr hemodynamiczny, pęknięcie śledziony, penicylina V, pneumokok, powiększona śledziona, profilaktyka zakażenia, radiologia interwencyjna, skala AAST, splenektomia, splenomegalia, Streptococcus pneumoniae, uraz jamy brzusznej, usunięcie śledziony, uszkodzenie śledziony - Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Eltrombopag Glenmark 25 mg
Leczenie eltrombopagiem Glenmark powinno być prowadzone pod ścisłym nadzorem hematologa lub specjalisty zajmującego się przewlekłym WZW typu C. Dawkowanie jest indywidualizowane na podstawie liczby płytek krwi, z celem utrzymania ich na poziomie ≥50 000/μl, co zapobiega krwawieniom, bez dążenia do normalizacji wartości. Początkowa dawka u dorosłych wynosi 50 mg/dobę, a u pacjentów wschodnio-/południowo-wschodnioazjatyckiego pochodzenia oraz dzieci 1-5 lat – 25 mg/dobę. Maksymalna dawka dobowa to 75 mg dla ITP i 100 mg dla pacjentów z WZW typu C. Monitorowanie liczby płytek krwi jest konieczne co tydzień do stabilizacji, a następnie co miesiąc. Dawkę dostosowuje się co 2 tygodnie o 25 mg, w zależności od odpowiedzi hematologicznej, z przerwaniem terapii w przypadku braku odpowiedzi po 4 tygodniach stosowania maksymalnej dawki (75 mg dla ITP, 100 mg dla WZW C). U pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby (Child-Pugh ≥5) stosowanie jest ograniczone ze względu na ryzyko zakrzepicy żyły wrotnej, a u osób starszych (>65 lat) zaleca się ostrożność ze względu na ograniczone dane kliniczne.
dekompensacja czynności wątroby, eltrombopag, kation wielowartościowy, kreatynina, leczenie przeciwwirusowe, lek zobojętniający kwas żołądkowy, liczba płytek krwi, małopłytkowość immunologiczna, morfologia krwi, peginterferon, pierwotna małopłytkowość immunologiczna, przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu C, splenektomia, suplement mineralny, WZW typu C, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zakrzepica żyły wrotnej, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe - Leksykon chorób i schorzeń
Mastocytoza układowa – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Mastocytoza układowa (SM) to rzadkie schorzenie charakteryzujące się nadmiernym gromadzeniem nieprawidłowych mastocytów w narządach takich jak szpik kostny, wątroba, śledziona czy przewód pokarmowy. Choroba wymaga wielodyscyplinarnego podejścia, obejmującego hematologów, dermatologów, gastroenterologów, alergologów oraz specjalistów leczenia bólu i opieki paliatywnej. Leczenie jest głównie objawowe i obejmuje stosowanie leków przeciwhistaminowych (antagoniści receptorów H1 i H2), stabilizatorów błon mastocytów (kromoglikan sodowy), glikokortykosteroidów w wybranych przypadkach oraz terapii antyresorpcyjnej bisfosfonianami lub denosumabem w przypadku zaburzeń metabolizmu kostnego. W agresywnych postaciach stosuje się terapię cytoredukcyjną, w tym interferon alfa, inhibitory kinaz (midostauryn, awapritynib) oraz chemioterapię. Awapritynib wykazał w badaniu EXPLORER u 75% pacjentów korzyści terapeutyczne, a u 36% całkowitą remisję, choć wiąże się z ryzykiem działań niepożądanych, takich jak obrzęk twarzy, biegunka czy krwawienia wewnątrzczaszkowe.
adrenalina, alergolog, allogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych, antagonista receptora H1, antagonista receptora H2, awapritynib, choroba przeszczep przeciwko gospodarzowi, degranulacja komórki tucznej, denosumab, dermatolog, gastroenterolog, glikokortykosteroid, hematolog, immunolog, interferon alfa, komórka tuczna, kortykosteroid, kromoglikan sodowy, lek przeciwhistaminowy, mastocyt, mastocytoza układowa, omalizumab, osteoporoza, reakcja anafilaktyczna, splenektomia, stabilizator komórki tucznej, szpik kostny, wstrząs anafilaktyczny, zespół specjalistów - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka szpikowa – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Przewlekła białaczka szpikowa (CML) to klonalna mieloproliferacyjna choroba hematologiczna charakteryzująca się obecnością chromosomu Philadelphia [t(9;22)] i genu fuzyjnego BCR-ABL, kodującego patologicznie aktywną kinazę tyrozynową p210. CML przebiega w trzech fazach: przewlekłej, akceleracji i blastycznej, z których większość pacjentów diagnozowana jest w fazie przewlekłej, często bezobjawowo lub z niespecyficznymi symptomami takimi jak anemia, poty nocne, powiększenie śledziony czy skłonność do krwawień. Diagnostyka opiera się na morfologii krwi, badaniu szpiku, cytogenetyce i molekularnym wykrywaniu BCR-ABL. Monitorowanie terapii obejmuje regularne badania molekularne co 3-6 miesięcy w celu oceny odpowiedzi na leczenie i wykrycia ewentualnej oporności. Standardem leczenia są inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) takie jak imatynib, dazatynib, nilotynib, bosutynib, ponatynib i asciminib, które znacząco poprawiły rokowanie, umożliwiając długotrwałą remisję u ponad 90% pacjentów. Przeszczep allogeniczny komórek macierzystych pozostaje jedyną potencjalnie leczącą metodą, stosowaną w przypadku oporności na TKI lub w fazie zaawansowanej choroby, jednak wiąże się z wysokim ryzykiem powikłań i śmiertelności (15-20%).
anemia, asciminib, chemioterapia, chromosom Philadelphia, cytometria przepływowa, dazatynib, faza akceleracji CML, faza blastyczna CML, faza przewlekła CML, gen BCR-ABL, granulocyty, imatynib, immunoterapia, inhibitory kinazy tyrozynowej, kariotypowanie, kinaza tyrozynowa, leukopenia, małopłytkowość, morfologia krwi, neutropenia, nilotynib, ostra białaczka, ponatynib, przeszczep komórek macierzystych, przeszczep szpiku kostnego, przewlekła białaczka limfocytowa, przewlekła białaczka szpikowa, remisja choroby, splenektomia, supresja szpiku kostnego, terapia celowana, translokacja chromosomowa, wybroczyny - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka szpikowa – Leczenie
Inhibitory kinazy tyrozynowej (TKI) stanowią podstawę leczenia przewlekłej białaczki szpikowej (PBSz), działając poprzez selektywne blokowanie aktywności białka BCR-ABL, będącego produktem translokacji chromosomu Philadelphia. W terapii pierwszej linii fazy przewlekłej PBSz stosuje się imatynib (pierwsza generacja), dazatynib, nilotynib, bozutynib (druga generacja) oraz ponatynib i asciminib (trzecia generacja). Monitorowanie odpowiedzi molekularnej, w tym poziomu BCR-ABL1, jest kluczowe; wartość powyżej 10% po 3 miesiącach leczenia wskazuje na niepowodzenie terapii. W przypadku oporności lub nietolerancji stosuje się TKI kolejnych generacji, a w szczególnych przypadkach (np. mutacja T315I) preferowany jest ponatynib. Allogeniczny przeszczep komórek macierzystych pozostaje jedyną metodą potencjalnie leczącą PBSz, jednak ze względu na wysoką toksyczność jest zarezerwowany dla pacjentów z oporną lub zaawansowaną chorobą.
asciminib, badanie molekularne, białko BCR-ABL, chemioterapia, chromosom Philadelphia, cytarabina, dazatynib, faza akceleracji, faza blastyczna, fludarabina, głęboka odpowiedź molekularna, hydroksymocznik, idarubicyna, imatynib, inhibitor kinazy tyrozynowej, interferon alfa-2b, komórka białaczkowa, komórka blastyczna, morfologia krwi, mutacja T315I, nilotynib, odpowiedź molekularna, ostra białaczka, ponatynib, przeszczep komórek macierzystych, przeszczep szpiku kostnego, przewlekła białaczka szpikowa, remisja szpiku kostnego, remisja wolna od leczenia, splenektomia, terapia celowana, transfuzja krwi, translokacja chromosomowa - Leksykon chorób i schorzeń
Białaczka włochatokomórkowa – Zapobieganie i profilaktyka
Białaczka włochatokomórkowa (HCL) jest rzadkim schorzeniem hematologicznym, dla którego nie istnieją znane metody prewencji pierwotnej. Choroba i jej leczenie, zwłaszcza analogami puryn (kladrybina, pentostatyna), prowadzą do głębokiej i długotrwałej immunosupresji, co znacząco zwiększa ryzyko infekcji oportunistycznych, w tym zakażeń wirusem HSV, VZV oraz Pneumocystis jirovecii (PJP). Profilaktyka wtórna obejmuje stosowanie leków przeciwbakteryjnych, przeciwwirusowych i przeciwgrzybiczych, a także szczepienia przeciwko grypie, zapaleniu płuc i COVID-19, z wykluczeniem szczepionek żywych ze względu na ryzyko u pacjentów z osłabionym układem odpornościowym. Szczepienia mogą być opóźnione nawet do 6 miesięcy po terapii przeciwciałami anty-CD20, a skuteczność odpowiedzi immunologicznej pozostaje nie do końca poznana.
allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, analog nukleozydu purynowego, analog puryny, białaczka włochatokomórkowa, ciężki przebieg, immunosupresja, kladrybina, lamiwudyna, leczenie immunosupresyjne, neutropenia, ostre wirusowe zapalenie wątroby, pentostatyna, profilaktyka przeciwbakteryjna, profilaktyka przeciwgrzybicza, profilaktyka przeciwinfekcyjna, profilaktyka przeciwwirusowa, przeciwciało anty-CD20, reaktywacja wirusa, schorzenie hematologiczne, splenektomia, szczepionka żywa, terapia interferonem, test PCR, wirus opryszczki pospolitej, wirus ospy wietrznej i półpaśca, wirus varicella zoster, wirus zapalenia wątroby typu B, zaburzenie immunologiczne, zakażenie oportunistyczne, zapalenie płuc Pneumocystis jirovecii - Leksykon chorób i schorzeń
Przewlekła białaczka limfocytowa – Leczenie
Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to nowotwór hematologiczny charakteryzujący się nadprodukcją limfocytów B w szpiku kostnym. Leczenie PBL jest wysoce zindywidualizowane i zależy od stadium choroby, obecności objawów, wieku pacjenta oraz profilu genetycznego, w tym mutacji TP53 i delecji 17p, które wiążą się z gorszym rokowaniem i opornością na standardową chemioterapię. Wczesne stadia bezobjawowe (Rai 0, Binet A) zwykle podlegają strategii aktywnego monitorowania („watch and wait”), natomiast leczenie jest wskazane przy objawowej progresji, niewydolności szpiku, masywnej limfadenopatii lub splenomegalii, czy też obecności objawów ogólnych (np. utrata masy ciała ≥10% w ciągu 6 miesięcy, gorączka >38°C przez ≥2 tygodnie). Terapie pierwszej linii opierają się głównie na inhibitorach kinazy BTK (ibrutynib 420 mg/d, akalabrutynib 100 mg co 12h, zanubrutynib) oraz inhibitorze BCL-2 – wenetoklaksie, stosowanym zazwyczaj przez 12 miesięcy w połączeniu z przeciwciałami monoklonalnymi (obinutuzumab, rytuksymab). Chemioterapia (FCR, BR) jest obecnie rzadziej stosowana, głównie u młodszych pacjentów z korzystnym profilem molekularnym (zmutowany IGHV, brak delecji 17p/TP53).
akalabrutynib, alemtuzumab, allogeniczne przeszczepienie komórek macierzystych, bendamustyna, beta-2 mikroglobulina, białe krwinki, całkowita odpowiedź, charakterystyka genetyczna, chemioimmunoterapia, chlorambucyl, cyklofosfamid, częściowa odpowiedź, delecja 17p, fludarabina, hipersplenizm, ibrutynib, immunoglobuliny dożylne, inhibitory PI3K, komórki białaczkowe, kortykosteroidy, lenalidomid, limfadenopatia, limfocyt, małopłytkowość, małopłytkowość immunologiczna, migotanie przedsionków, mutacja TP53, nadciśnienie, neutropenia, niedokrwistość, niedokrwistość hemolityczna, nowotwór krwi, obinutuzumab, ofatumumab, pancytopenia, pirtobrutynib, powiększenie węzłów chłonnych, powikłania autoimmunologiczne, progresja choroby, przeciwciało monoklonalne, przewlekła białaczka limfocytowa, radioterapia, remisja długotrwała, rytuksymab, splenektomia, splenomegalia, stabilna choroba, stadium zaawansowania choroby, szpik kostny, terapia CAR-T, terapia celowana, terapia skojarzona, transfuzja krwi, wenetoklaks, zanubrutynib, zespół rozpadu guza - Leksykon chorób i schorzeń
Powiększenie śledziony (splenomegalia) – Diagnostyka i diagnoza
Splenomegalia definiowana jest jako powiększenie śledziony powyżej 400-500 g lub długości przekraczającej 11-13 cm, a masywna splenomegalia to masa >1000 g lub długość >20 cm. Diagnostyka opiera się na badaniu fizykalnym (palpacja lewego górnego kwadrantu brzucha podczas wydechu), badaniach laboratoryjnych (morfologia krwi z rozmazem, próby wątrobowe, test monospot, badania układu krzepnięcia, cytometria przepływowa, FISH, PCR) oraz obrazowych (USG, TK, MRI). USG umożliwia ocenę wielkości śledziony z dokładnością do 2%, a TK jest złotym standardem przedoperacyjnym, definiującym splenomegalię przy długości >10 cm i lokalizacji poniżej dolnego bieguna nerki. Biopsja szpiku kostnego jest wskazana w diagnostyce hematologicznej, natomiast biopsja śledziony jest rzadko wykonywana ze względu na ryzyko krwawienia. Splenektomia diagnostyczna stosowana jest w 12% przypadków hospitalizowanych pacjentów z powiększeniem śledziony, gdy inne metody diagnostyczne zawiodą.
aPTT, badanie fizykalne, badanie palpacyjne, biopsja igłowa, biopsja szpiku kostnego, choroby mieloproliferacyjne, choroby spichrzeniowe, cytometria przepływowa, cytopenia, czas protrombinowy, FISH, gruźlica, hipersplenizm, INR, marskość wątroby, masywna splenomegalia, mononukleoza zakaźna, morfologia krwi, nadciśnienie wrotne, niedokrwistość hemolityczna, PCR, pęknięcie śledziony, próby wątrobowe, rezonans magnetyczny, splenektomia, splenomegalia, toczeń rumieniowaty układowy, tomografia komputerowa, układ krzepnięcia, USG - Leksykon chorób i schorzeń
Naczyniakomłoniak – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Naczyniakomięśniak (angiosarcoma) to agresywny nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek śródbłonka naczyń krwionośnych lub limfatycznych, charakteryzujący się złym rokowaniem i często wieloogniskowym przebiegiem. Mediana całkowitego przeżycia (OS) wynosi od 16 do 19,3 miesiąca, a 5-letnie OS około 40%. Rokowanie jest silnie zależne od stadium choroby: w przypadku choroby przerzutowej 1-roczne OS spada do 20,8%, a 3-letnie do 3,8%. Lokalizacja guza pierwotnego ma kluczowe znaczenie prognostyczne – angiosarcoma trzewny/głębokiej tkanki miękkiej cechuje mediana OS około 5 miesięcy, podczas gdy powierzchowny ma medianę OS około 60 miesięcy. Szczególnie niekorzystne jest rokowanie w pierwotnym angiosarcoma wątroby (mediana OS 1,9 miesiąca) oraz śledziony (5-6 miesięcy). Wielkość guza >5 cm, obecność martwicy oraz wysoki stopień histologiczny znacząco pogarszają przeżycie, podobnie jak choroba przerzutowa w momencie rozpoznania (mediana OS około 3 miesięcy). Wiek, płeć, stan sprawności ECOG oraz parametry laboratoryjne (bilirubina, albumina) również wpływają na rokowanie.
angiosarcoma wątroby, bewacyzumab, choroba przerzutowa, choroba rozsiana, czynnik wzrostu śródbłonka naczyniowego, fibroblastyczny czynnik wzrostu, hemangiosarcoma, indeks zgodności, komórki śródbłonka, leczenie wielomodalne, łożyskowy czynnik wzrostu, lymphangiosarcoma, mediana przeżycia całkowitego, naczynia krwionośne, naczynia limfatyczne, nomogram predykcyjny, nowotwór złośliwy, paklitaksel, przeżycie specyficzne dla nowotworu, przeżycie wolne od choroby, resekcja chirurgiczna, splenektomia, stan sprawności, stopień złośliwości histologicznej, wieloogniskowość - Leksykon chorób i schorzeń
Pęknięta śledziona – Leczenie
Pęknięcie śledziony stanowi stan zagrożenia życia, którego leczenie zależy od stopnia uszkodzenia narządu, stabilności hemodynamicznej pacjenta oraz obecności innych urazów. U pacjentów hemodynamicznie stabilnych preferowane jest leczenie zachowawcze, stosowane w 60-90% przypadków, z efektywnością sięgającą 90%, zwłaszcza u dzieci. Postępowanie to obejmuje ścisłą obserwację, monitorowanie parametrów życiowych, kontrolę poziomu hemoglobiny, ograniczenie aktywności fizycznej, transfuzje krwi oraz kontrolne badania obrazowe (tomografia komputerowa). Embolizacja tętnicy śledzionowej, skuteczna w 86-100% przypadków, stanowi ważną alternatywę u pacjentów stabilnych z wysokim stopniem urazu lub po niepowodzeniu leczenia zachowawczego, pozwalając na zachowanie funkcji immunologicznych narządu. Wskazania do leczenia operacyjnego obejmują niestabilność hemodynamiczną, konieczność transfuzji >4 jednostek krwi w 48 godzin, urazy stopnia IV-V wg AAST oraz współistniejące obrażenia wymagające interwencji chirurgicznej.
bakteria otoczkowa, embolizacja tętnicy śledzionowej, fenoksymetylopenicylina, Haemophilus influenzae, klej fibrynowy, laparotomia, leczenie zachowawcze, metoda laparoskopowa, mononukleoza zakaźna, Neisseria meningitidis, pęknięta śledziona, posocznica, radiolog interwencyjny, ropień śledziony, skala AAST, splenektomia, splenorrafia, spontaniczne pęknięcie śledziony, środek hemostatyczny, stabilność hemodynamiczna, Streptococcus pneumoniae, tętniak tętnicy śledzionowej, tomografia komputerowa, transfuzja krwi, trombocytoza, zakrzepica, zespół OPSI - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Uvadex 20 mikrogramów/ml roztwór do frakcjonowania krwi 20 mcg/ml
Produkt leczniczy Uvadex, zawierający metoksalen w stężeniu 20 mikrogramów/ml, jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na substancję czynną lub składniki pomocnicze, w tym 5% objętościowych etanolu (do 217 mg alkoholu na dawkę). Nie należy go stosować u osób z czerniakiem, rakiem podstawnokomórkowym lub płaskonabłonkowym skóry ze względu na ryzyko uszkodzenia DNA i potencjalnego rozwoju nowotworów skóry pod wpływem promieniowania UV. Ponadto, lek jest przeciwwskazany w ciąży, okresie karmienia piersią oraz u aktywnych seksualnie pacjentów w wieku rozrodczym bez skutecznej antykoncepcji, ze względu na mutagenne i teratogenne właściwości metoksalenu. Afakia stanowi dodatkowe przeciwwskazanie z powodu zwiększonego ryzyka uszkodzenia siatkówki podczas ekspozycji na UV.
afakia, antykoagulacja, białe krwinki, bielactwo uogólnione, ciąża i karmienie piersią, ciężka choroba serca, ciężka niedokrwistość, czerniak, działanie mutagenne i teratogenne, fotofereza, fotofereza pozaustrojowa, koagulopatia, leukocytoza, metoksalen, nadwrażliwość na substancję czynną, nowotwór skóry, porfiria, powikłanie krwotoczne, promieniowanie UV, psoralen, rak płaskonabłonkowy skóry, rak podstawnokomórkowy, reakcja idiosynkratyczna, splenektomia, toczeń rumieniowaty układowy, uszkodzenie DNA, uszkodzenie siatkówki, zaburzenia krzepnięcia - Leksykon chorób i schorzeń
Talasemia – Zapobieganie i profilaktyka
Talasemia, jedna z najczęstszych dziedzicznych chorób hematologicznych, występuje głównie w populacjach śródziemnomorskich, Bliskiego Wschodu, Azji Południowo-Wschodniej i subkontynentu indyjskiego. Profilaktyka opiera się na identyfikacji nosicieli poprzez badania przesiewowe (analiza DNA i morfologia krwi), poradnictwie genetycznym oraz diagnostyce prenatalnej (biopsja kosmówki między 10. a 12. tygodniem ciąży, amniocenteza po 15. tygodniu). Wskaźnik hemoglobiny A2 >3,5% u obu partnerów z mikrocytozą wskazuje na konieczność poradnictwa genetycznego. Terapie chelatujące żelazo zaleca się przy ferrytynie >1000 ng/ml w talasemii zależnej od transfuzji i >800 ng/ml w niezależnej. Programy profilaktyczne, takie jak na Cyprze, gdzie liczba urodzeń z talasemią major spadła z 1/158 do niemal zera, potwierdzają skuteczność kompleksowego podejścia obejmującego badania przedmałżeńskie, edukację i diagnostykę prenatalną. Nowoczesne technologie, w tym sekwencjonowanie następnej generacji (NGS), umożliwiają wykrycie szerokiego spektrum mutacji i są wdrażane w programach pilotażowych, np. w Qingyuan (Chiny), gdzie badania przesiewowe obejmują ponad 35 000 kobiet rocznie.
amniocenteza, biopsja kosmówki, choroba dziedziczna, choroba genetyczna, diagnostyka genetyczna preimplantacyjna, diagnostyka molekularna, diagnoza prenatalna, DNA płodu, ferrytyna, hemoglobinopatia, inseminacja domaciczna, mikrocytoza, niedokrwistość sierpowata, NIPT, nosiciel, penicylina V, poradnictwo genetyczne, przeładowanie żelazem, przeszczep krwi pępowinowej, sekwencjonowanie następnej generacji, splenektomia, talasemia, talasemia intermedia, talasemia major, terapia chelatująca, zapłodnienie in vitro, zarodek, zdarzenie zakrzepowe, zgodność HLA