allogeniczny przeszczep szpiku kostnego
Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego to procedura medyczna polegająca na zastąpieniu nieprawidłowego lub uszkodzonego szpiku kostnego pacjenta zdrowym szpikiem pobranym od innego dawcy. Jest to jedna z form przeszczepiania krwiotwórczych komórek macierzystych, stosowana w leczeniu wielu chorób hematologicznych, nowotworowych oraz niektórych zaburzeń immunologicznych.
Procedura wymaga wcześniejszego znalezienia odpowiedniego dawcy, najczęściej zgodnego w zakresie antygenów HLA (Human Leukocyte Antigens). Optymalnym dawcą jest rodzeństwo zgodne w HLA, ale coraz częściej wykorzystuje się również dawców niespokrewnionych z rejestrów krajowych i międzynarodowych. Przed przeszczepem pacjent poddawany jest kondycjonowaniu – intensywnej chemioterapii, czasem w połączeniu z radioterapią, w celu zniszczenia własnego szpiku i stworzenia miejsca dla przeszczepianych komórek.
Główne wskazania do allogenicznego przeszczepu szpiku to ostre i przewlekłe białaczki, zespoły mielodysplastyczne, chłoniaki, szpiczak mnogi, ciężka anemia aplastyczna oraz wrodzone niedobory odporności. Jednym z unikalnych aspektów tej procedury jest efekt przeszczep-przeciw-nowotworowi (GVT – Graft Versus Tumor), kiedy limfocyty dawcy rozpoznają i niszczą pozostałe komórki nowotworowe u biorcy.
Wśród poważnych powikłań allogenicznego przeszczepu szpiku wymienia się chorobę przeszczep-przeciw-gospodarzowi (GVHD), infekcje oportunistyczne oraz toksyczność narządową związaną z kondycjonowaniem. Nowoczesne protokoły o zredukowanej intensywności kondycjonowania pozwalają na przeprowadzenie tej procedury u starszych pacjentów lub osób z chorobami współistniejącymi.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Endoxan 1000 mg
Endoxan (cyklofosfamid) w dawce 1g w postaci proszku do sporządzania roztworu do wstrzykiwań jest cytotoksycznym lekiem z grupy oksazafosforan, stosowanym zarówno w monoterapii, jak i terapii skojarzonej w leczeniu szerokiego spektrum nowotworów hematologicznych (białaczki ostre i przewlekłe, chłoniaki złośliwe, szpiczak mnogi) oraz nowotworów litych (rak jajnika, rak piersi, drobnokomórkowy rak płuc, nowotwory wieku dziecięcego). Ponadto, cyklofosfamid pełni istotną rolę w terapii immunosupresyjnej, m.in. w ziarniniaku Wegenera oraz w procedurach przeszczepiania narządów i tkanek krwiotwórczych, gdzie stosowany jest w celu zapobiegania odrzutom oraz jako element leczenia kondycjonującego przed allogenicznym przeszczepem szpiku kostnego. Wskazania obejmują także ciężką anemię aplastyczną oraz różne formy białaczek, z zastosowaniem w protokołach indukcji remisji, konsolidacji oraz terapii podtrzymującej.
allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, białaczka szpikowa, chemioterapia przeciwnowotworowa, chłoniak nieziarniczy, chłoniak złośliwy, choroba autoimmunologiczna, choroba Hodgkina, ciężka anemia aplastyczna, cyklofosfamid, drobnokomórkowy rak płuc, guz lity, indukcja remisji, kostniakomięsak, leczenie immunosupresyjne, mięsak Ewinga, mięśniakomięsak prążkowany, morfologia krwi, nerwiak niedojrzały, neuroblastoma, ostra białaczka limfoblastyczna, ostra białaczka szpikowa, protokół mieloablacyjny, przeszczep organów, przewlekła białaczka szpikowa, rak jajnika, rak piersi, szpiczak mnogi, terapia konsolidacyjna, układ krwiotwórczy, ziarnica złośliwa, ziarniniak Wegenera, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Pospolity niedobór odporności zmienny – Leczenie
Pospolity niedobór odporności zmienny (CVID) to pierwotny immunoniedobór charakteryzujący się obniżonym poziomem immunoglobulin (IgG, IgA i/lub IgM) oraz upośledzoną produkcją przeciwciał. Podstawą terapii jest substytucja immunoglobulinami (IRT), podawanymi dożylnie (IVIG) w dawce 400-600 mg/kg co 2-4 tygodnie lub podskórnie (SCIG) w dawce 100-150 mg/kg tygodniowo, z celem utrzymania poziomu IgG na poziomie 400-500 mg/dl, a u pacjentów z uszkodzeniami płuc nawet 700-800 mg/dl. Terapia IRT znacząco redukuje częstość i ciężkość infekcji bakteryjnych, objawy autoimmunologiczne oraz poprawia jakość i długość życia (z 12 do ponad 50 lat). Antybiotyki stosuje się zarówno w leczeniu aktywnych infekcji, jak i profilaktycznie, zwłaszcza u pacjentów z nawracającymi infekcjami płucnymi (profilaktyka u 36,4% pacjentów). Leczenie powikłań autoimmunologicznych obejmuje kortykosteroidy, rytuksymab, inhibitory TNF-α, cyklosporynę A oraz splenektomię w ciężkich przypadkach.
abatacept, allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, azatiopryna, budezonid, choroba autoimmunologiczna, choroba zapalna jelit, ciężki złożony niedobór odporności, cyklosporyna A, cyprofloksacyna, drenaż ułożeniowy płuc, etanercept, immunoglobuliny dożylne, immunoglobuliny podskórne, immunoglobuliny w surowicy, infliksymab, inhibitor TNF-alfa, kortykosteroid, kwas 5-aminosalicylowy, lek biologiczny, lek immunomodulujący, małopłytkowość immunologiczna, metronidazol, pospolity niedobór odporności zmienny, przeciwciało monoklonalne, przeszczep krwi pępowinowej, rytuksymab, splenektomia, terapia genowa, terapia substytucyjna immunoglobulinami, tinidazol - Leksykon chorób i schorzeń
Infekcja wirusem cytomegalii – Patofizjologia i mechanizm
Wirus cytomegalii (CMV), należący do rodziny herpeswirusów, infekuje znaczną część populacji dorosłych, z częstością około 60% w krajach rozwiniętych i ponad 90% w krajach rozwijających się. U osób z prawidłową odpornością infekcja przebiega zwykle bezobjawowo, natomiast u pacjentów z immunosupresją może prowadzić do ciężkich chorób narządowych. CMV charakteryzuje się złożonym cyklem replikacyjnym z kaskadową ekspresją genów natychmiastowo wczesnych (IE), wczesnych (E) i późnych (L), infekując różne typy komórek, w tym fibroblasty, komórki nabłonkowe, makrofagi, neurony i hepatocyty. Latencja wirusa utrzymuje się głównie w komórkach mieloidalnych, a reaktywacja, indukowana m.in. przez TNF-α, jest kontrolowana przez odpowiedź komórkową limfocytów T cytotoksycznych. CMV wykorzystuje liczne mechanizmy unikania odpowiedzi immunologicznej, w tym modulację receptorów NK (np. UL16 wiążące ligandy ULBP1, ULBP2, MICB) oraz tłumienie produkcji interferonu typu I, co umożliwia mu przetrwanie i replikację w organizmie gospodarza.
allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, apoptoza, autoprzeciwciało, choroba wieńcowa, cytokina prozapalna, endocytoza, fibroblast, genom wirusowy, herpeswirus, infekcja latentna, interferon typu I, kapsyd wirusowy, kinaza białkowa C, komórka dendrytyczna, komórka macierzysta, komórka nabłonkowa, komórka NK, limfocyt T cytotoksyczny, limfocyt T i B, miażdżyca, miRNA, NF-κB, OUN, receptor rozpoznający wzorce, SLE, terapia immunosupresyjna, TNF-α, układ immunologiczny, wirus cytomegalii, wrodzone zakażenie CMV - Leksykon chorób i schorzeń
Białaczka włochatokomórkowa – Zapobieganie i profilaktyka
Białaczka włochatokomórkowa (HCL) jest rzadkim schorzeniem hematologicznym, dla którego nie istnieją znane metody prewencji pierwotnej. Choroba i jej leczenie, zwłaszcza analogami puryn (kladrybina, pentostatyna), prowadzą do głębokiej i długotrwałej immunosupresji, co znacząco zwiększa ryzyko infekcji oportunistycznych, w tym zakażeń wirusem HSV, VZV oraz Pneumocystis jirovecii (PJP). Profilaktyka wtórna obejmuje stosowanie leków przeciwbakteryjnych, przeciwwirusowych i przeciwgrzybiczych, a także szczepienia przeciwko grypie, zapaleniu płuc i COVID-19, z wykluczeniem szczepionek żywych ze względu na ryzyko u pacjentów z osłabionym układem odpornościowym. Szczepienia mogą być opóźnione nawet do 6 miesięcy po terapii przeciwciałami anty-CD20, a skuteczność odpowiedzi immunologicznej pozostaje nie do końca poznana.
allogeniczny przeszczep szpiku kostnego, analog nukleozydu purynowego, analog puryny, białaczka włochatokomórkowa, ciężki przebieg, immunosupresja, kladrybina, lamiwudyna, leczenie immunosupresyjne, neutropenia, ostre wirusowe zapalenie wątroby, pentostatyna, profilaktyka przeciwbakteryjna, profilaktyka przeciwgrzybicza, profilaktyka przeciwinfekcyjna, profilaktyka przeciwwirusowa, przeciwciało anty-CD20, reaktywacja wirusa, schorzenie hematologiczne, splenektomia, szczepionka żywa, terapia interferonem, test PCR, wirus opryszczki pospolitej, wirus ospy wietrznej i półpaśca, wirus varicella zoster, wirus zapalenia wątroby typu B, zaburzenie immunologiczne, zakażenie oportunistyczne, zapalenie płuc Pneumocystis jirovecii