dabrafenib
Dabrafenib to drobnocząsteczkowy inhibitor kinazy BRAF, stosowany w leczeniu zaawansowanego czerniaka złośliwego z potwierdzoną mutacją BRAF V600. Substancja selektywnie hamuje zmutowane formy kinazy BRAF, które są odpowiedzialne za nadmierną aktywację szlaku MAPK i niekontrolowaną proliferację komórek nowotworowych.
Lek jest zarejestrowany zarówno w monoterapii, jak i w skojarzeniu z inhibitorem MEK – trametynibem, co pozwala na skuteczniejsze blokowanie szlaku sygnałowego MAP kinazy. Badania kliniczne wykazały, że terapia skojarzona dabrafenibem i trametynibem zapewnia dłuższy czas wolny od progresji choroby oraz większy odsetek odpowiedzi w porównaniu do monoterapii.
Dabrafenib jest również stosowany w leczeniu niedrobnokomórkowego raka płuca oraz innych nowotworów z potwierdzoną mutacją BRAF V600. Do najczęstszych działań niepożądanych należą: gorączka, zmęczenie, ból głowy, bóle stawów, nadciśnienie tętnicze oraz reakcje skórne. Podczas terapii konieczne jest monitorowanie pacjentów pod kątem rozwoju wtórnych nowotworów skóry, w tym raka kolczystokomórkowego.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Ameloblastoma – Diagnostyka i diagnoza
Ameloblastoma to rzadki, łagodny, lecz miejscowo agresywny guz odontogenny, stanowiący około 1% wszystkich guzów szczęki i 11-13% guzów odontogennych. Najczęściej lokalizuje się w tylnej części żuchwy (około 80% przypadków), manifestując się jako wolno rosnący, bezbolesny guz, często wykrywany dopiero w zaawansowanym stadium. Diagnostyka opiera się na badaniach klinicznych, obrazowych (RTG, TK, MRI) oraz histopatologicznych, z wykorzystaniem biopsji aspiracyjnej cienkoigłowej (BAC) o czułości 86,6% i swoistości 100%. Obraz radiologiczny może przyjmować formę wielokomorową („bańka mydlana”) lub jednokomorową, a nowoczesne metody, takie jak CBCT, oferują czułość 77,33% i swoistość 90%. Kluczowe jest różnicowanie ameloblastoma z innymi zmianami, zwłaszcza rogowaciejącą torbielą zębopochodną, co wspomagają zaawansowane techniki obrazowania i algorytmy oparte na sieciach neuronowych (dokładność 90,36%, AUC=0,946).
ameloblastoma, ameloblastoma konwencjonalny, badanie histopatologiczne, biopsja, biopsja aspiracyjna cienkoigłowa, biopsja incyzyjna, dabrafenib, dysplazja włóknista, guz odontogenny, kostniakomięsak, mutacja genu, rak ameloblastyczny, rezonans magnetyczny, rogowaciejąca torbiel zębopochodna, sieć neuronowa konwolucyjna, śluzak zębopochodny, stożkowa tomografia komputerowa, terapia molekularna, tomografia komputerowa, torbiel tętniakowa kości, torbiel zawiązkowa, trametynib, wemurafenib, ząb trzonowy, zdjęcie pantomograficzne - Leksykon chorób i schorzeń
Białaczka włochatokomórkowa – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Białaczka włochatokomórkowa (HCL) charakteryzuje się bardzo dobrym rokowaniem długoterminowym, z 5-letnim przeżyciem około 95%, 10-letnim na poziomie 87% oraz medianą całkowitego przeżycia (OS) wynoszącą 27 lat. Przeżycie względne 10 lat po diagnozie wynosi 90%, przewyższając wyniki w przewlekłej białaczce limfocytowej (CLL). Mediana przeżycia wolnego od nawrotu (RFS) to około 11 lat, przy 10-letnim wskaźniku nawrotów około 39%. Kluczowymi czynnikami prognostycznymi są odpowiedź na leczenie (pełna odpowiedź wiąże się z dłuższym RFS), wiek pacjenta (<70 lat rokowanie lepsze), stadium choroby, stan ogólny oraz obecność czynników ryzyka takich jak splenomegalia, leukocytoza (>10 × 10^9/L), podwyższony poziom beta-2 mikroglobuliny i LDH (>200,5 j.m.), a także status genów IGHV. Terapie oparte na analogach puryn (kladrybina, pentostatin) osiągają wysokie wskaźniki odpowiedzi (75-100%), a nawroty po 10-15 latach występują u około 42-48% pacjentów. Minimalna choroba resztkowa (MRD) po leczeniu jest istotnym czynnikiem prognostycznym, obecna u 40-60% pacjentów w remisji, zwiększając ryzyko nawrotu i skracając czas trwania remisji (62,8 vs 12 miesięcy).
analog nukleozydu purynowego, analog puryn, analog purynowy, beta-2 mikroglobulina, białaczka włochatokomórkowa, całkowita odpowiedź, całkowita odpowiedź na leczenie, całkowita remisja, częściowa odpowiedź, dabrafenib, gen IGHV, guz lity, inhibitor BRAF, interferon, kladrybina, leukocytoza, minimalna choroba resztkowa, mutacja BRAF V600E, nawrót choroby, nowotwór hematologiczny, nowotwór wtórny, pentostatin, przewlekła białaczka limfocytowa, przeżycie wolne od nawrotu, przeżycie wolne od progresji, rytuksymab, splenomegalia, trametynib, wariant białaczki włochatokomórkowej, wemurafenib - Leksykon chorób i schorzeń
Ameloblastoma – Leczenie
Ameloblastoma to rzadki, łagodny, ale miejscowo agresywny nowotwór zębopochodny, charakteryzujący się wysokim ryzykiem nawrotów i destrukcją okolicznych tkanek. Standardem leczenia jest radykalna resekcja chirurgiczna z marginesem 1-2 cm zdrowej tkanki kostnej, co znacząco redukuje ryzyko nawrotu do około 8% w ameloblastoma litego/wielotorbielowatego. W przypadku żuchwy wykonuje się segmentalną mandibulektomię z natychmiastową rekonstrukcją, a w szczęce resekcję en bloc z zachowaniem marginesu co najmniej 1 cm. Metody zachowawcze, takie jak wyłuszczenie, kiretaż czy marsupializacja, stosowane głównie u dzieci i w ameloblastoma jednootworowym, wiążą się z wyższym ryzykiem nawrotów (do 60-90%). W leczeniu nawrotów rekomendowana jest resekcja marginalna lub segmentalna z marginesem bezpieczeństwa co najmniej 1 cm poza granicami radiologicznymi, wraz z natychmiastową rekonstrukcją ubytku kostnego.
ameloblastoma, ameloblastoma wielotorbielowaty, chirurgia szczękowo-twarzowa, dabrafenib, dawka promieniowania, dekompresja, dysfagia, elektrokoagulacja, guz łagodny, implant dentystyczny, inhibitor MEK, kiretaż, krioterapia, mandibulektomia, marsupializacja, monitorowanie pacjenta, mutacja BRAF V600E, mutacja genetyczna, naciekanie okołonerwowe, ponatynib, radioterapia, radioterapia kierowana obrazem, radioterapia z modulacją intensywności, regorafenib, resekcja segmentalna, roztwór Carnoya, staw skroniowo-żuchwowy, szlak MAPK, terapia neoadjuwantowa, trametynib, twarz, wemurafenib, wyłuszczenie guza - Leksykon chorób i schorzeń
Czerniak – Leczenie
Czerniak, będący jednym z najgroźniejszych nowotworów skóry, wymaga leczenia dostosowanego do stadium zaawansowania, lokalizacji oraz stanu pacjenta. Wczesne stadia (0-II) leczy się głównie chirurgicznie poprzez szerokie wycięcie zmiany z marginesem zdrowej tkanki, a przy grubości guza ≥0,8 mm zalecana jest biopsja węzła wartowniczego. W stadium III wskazana jest limfadenektomia oraz leczenie adjuwantowe immunoterapią (pembrolizumab, niwolumab) lub terapią celowaną u pacjentów z mutacją BRAF (dabrafenib + trametynib). W zaawansowanym stadium IV podstawę stanowi immunoterapia (inhibitory PD-1, CTLA-4, LAG-3, lifileucel) oraz terapia celowana u chorych z mutacją BRAF V600E/K, stosowana w skojarzeniu inhibitorów BRAF i MEK. Radioterapia i chemioterapia pełnią rolę uzupełniającą, głównie w leczeniu paliatywnym lub w przypadku niepowodzenia innych metod. Terapia neoadjuwantowa z zastosowaniem immunoterapii jest coraz częściej badana w stadium III, wykazując obiecujące wyniki.
binimetynib, biopsja węzła wartowniczego, blizna pooperacyjna, chemioterapia, cisplatyna, czerniak, czerniak desmoplastyczny, czerniak in situ, dabrafenib, dakarbazyna, efekt abskopalny, enkorafenib, fotoprotekcja, immunoterapia, IMRT, inhibitor BRAF, inhibitor CTLA-4, inhibitor MEK, inhibitor PD-1, inhibitor punktu kontrolnego, interleukina-2, ipilimumab, komórka nowotworowa, leczenie chirurgiczne, leczenie skojarzone, leczenie uzupełniające, lek cytotoksyczny, lifileucel, limfadenektomia, mutacja genu BRAF, niwolumab, nowotwór skóry, paklitaksel, pembrolizumab, przerzut czerniaka, radioterapia, radioterapia protonowa, radioterapia stereotaktyczna, stadium zaawansowania nowotworu, szczepionka przeciwnowotworowa, szerokie wycięcie miejscowe, temozolomid, terapia adjuwantowa, terapia CAR-T, terapia celowana, terapia neoadjuwantowa, trametynib, wemurafenib, wskaźnik przeżycia, zabieg chirurgiczny - Leksykon chorób i schorzeń
Rak tarczycy – Leczenie
Rak tarczycy, obejmujący głównie zróżnicowane raki brodawkowaty i pęcherzykowy, charakteryzuje się dobrym rokowaniem i wysoką wyleczalnością. Podstawą leczenia jest chirurgia – całkowita tyroidektomia lub lobektomia, zależnie od wielkości guza i ryzyka nawrotu. Uzupełniająco stosuje się terapię radiojodem (I-131) w celu ablacji resztkowej tkanki tarczycy i leczenia mikroprzerzutów, szczególnie u pacjentów wysokiego ryzyka. Terapia hormonalna lewotyroksyną pełni funkcję zastępczą oraz supresyjną TSH, z docelowym poziomem TSH <0,1 mIU/l u pacjentów wysokiego ryzyka i 0,1–0,5 mIU/l u pacjentów o średnim ryzyku. W przypadkach opornych na radiojod lub zaawansowanych stosuje się inhibitory kinaz tyrozynowych (sorafenib, lenvatinib, vandetanib, cabozantinib) oraz rzadziej chemioterapię. Aktywna obserwacja jest opcją u małych (<1,5 cm), niskiego ryzyka raków brodawkowatych, szczególnie u osób starszych lub z chorobami współistniejącymi.
ablacja tarczycy, aktywny nadzór, antygen karcynoembrionalny, cabozantinib, CEA, dabrafenib, gruczoł tarczowy, hipertermia, immunoterapia, inhibitor kinazy tyrozynowej, kalcytonina, komórki C tarczycy, leczenie chirurgiczne, leczenie skojarzone, lek cytotoksyczny, lenvatinib, lewotyroksyna, limfadenektomia, lobektomia, mutacja BRAF V600E, niestabilność mikrosatelitarna, nowotwór złośliwy, pembrolizumab, profilowanie genomowe, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, rak anaplastyczny tarczycy, rak brodawkowaty, rak pęcherzykowy, rak rdzeniasty tarczycy, rak tarczycy, sorafenib, teleradioterapia, terapia celowana, terapia hormonalna, terapia jodem radioaktywnym, terapia radiojodem, tracheostomia, trametinib, TSH, tyreoglobulina, tyreotropina, tyroidektomia całkowita, węzły chłonne, zróżnicowany rak tarczycy - Leksykon chorób i schorzeń
Czerniak skóry – Leczenie
Czerniak, będący najgroźniejszym nowotworem skóry wywodzącym się z melanocytów, charakteryzuje się wysokim ryzykiem przerzutowania, co znacząco pogarsza rokowanie. Podstawą leczenia jest chirurgiczne wycięcie zmiany z marginesem od 5 mm do 2 cm, zależnym od głębokości nacieku. W przypadku nacieku >1 mm lub wysokiego ryzyka przerzutów do węzłów chłonnych zalecana jest biopsja węzła wartowniczego, a w razie potwierdzenia przerzutów – limfadenektomia. Immunoterapia, zwłaszcza inhibitory punktów kontrolnych (pembrolizumab, niwolumab, ipilimumab, relatlimab, atezolizumab), stanowi przełom w leczeniu zaawansowanego czerniaka, wydłużając czas przeżycia, choć wiąże się z ryzykiem zwiększonej toksyczności. Terapia komórkami TIL (Lifileucel) oraz interleukina-2 są opcjami dla pacjentów z nieoperacyjnym lub przerzutowym czerniakiem. Terapia celowana, szczególnie u pacjentów z mutacją BRAF (~50% przypadków), obejmuje inhibitory BRAF (wemurafenib, dabrafenib) i MEK (trametinib, kobimetinib), stosowane często w skojarzeniu, co poprawia skuteczność i wydłuża czas przeżycia. Radioterapia pełni rolę uzupełniającą lub paliatywną, a chemioterapia jest obecnie rezerwową metodą leczenia w przypadku niepowodzenia innych terapii.
biomarker predykcyjny, biopsja węzła wartowniczego, czerniak in situ, dabrafenib, IMRT, inhibitor BRAF, inhibitor MEK, inhibitor punktu kontrolnego, interleukina-2, ipilimumab, klasyfikacja TNM, leczenie adjuwantowe, leczenie neoadjuwantowe, lifileucel, limfadenektomia, margines chirurgiczny, melanocyt, mutacja BRAF, niwolumab, pembrolizumab, przerzut in-transit, przerzutowanie, radioterapia stereotaktyczna, szczepionka przeciwnowotworowa, terapia CAR-T, terapia protonowa, trametinib, wemurafenib, wycięcie miejscowe - Leksykon chorób i schorzeń
Białaczka włochatokomórkowa – Leczenie
Białaczka włochatokomórkowa (HCL) to rzadki, przewlekły nowotwór limfocytów B, charakteryzujący się obecnością komórek z cytoplazmatycznymi wypustkami. Choroba ma powolny przebieg i jest wysoce podatna na leczenie, choć nieuleczalna. Wskazania do terapii obejmują cytopenie (Hb < 11 g/dl, płytki < 100 G/L, neutrofile < 1 G/L), objawowe powiększenie śledziony, objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała, poty nocne) oraz nawracające infekcje. Pierwsza linia leczenia opiera się na analogach puryn – kladrybinie i pentostatinie – które indukują całkowitą remisję u 80-85% pacjentów, z 5-letnim przeżyciem wolnym od zdarzeń na poziomie około 90%. Rytuksymab, przeciwciało anty-CD20, stosowany w skojarzeniu z kladrybiną, poprawia wskaźniki remisji i redukuje minimalną chorobę resztkową (MRD). W przypadku nawrotów, szczególnie po ponad 2 latach, możliwe jest ponowne zastosowanie analogów puryn, ewentualnie w połączeniu z rytuksymabem. Mutacja BRAF V600E, obecna u niemal wszystkich pacjentów z klasyczną postacią HCL, umożliwia zastosowanie inhibitorów BRAF (wemurafenib, dabrafenib) oraz terapii skojarzonych z inhibitorami MEK, które wykazują wysoką skuteczność i korzystny profil toksyczności.
aktywna obserwacja, analog puryny, bendamustyna, białaczka włochatokomórkowa, całkowita remisja, cytopenia, częściowa remisja, dabrafenib, hemoglobina, ibrutynib, immunosupresja, infekcja oportunistyczna, inhibitor MEK, interferon alfa, kinaza tyrozynowa Brutona, kladrybina, leczenie wspomagające, limfocyt B, małopłytkowość, mielosupresja, minimalna choroba resztkowa, morfologia krwi obwodowej, mutacja BRAF V600E, neutrofil, neutropenia, niedokrwistość, pentostatin, płytki krwi, poty nocne, profilaktyka przeciwgrzybicza, profilaktyka przeciwwirusowa, przeciwciało monoklonalne, remisja, rytuksymab, sekwestracja śledzionowa, splenektomia, transfuzja krwinek czerwonych, układ krwiotwórczy, wemurafenib