komórki C tarczycy
Komórki C tarczycy, znane również jako komórki przypęcherzykowe lub komórki okołopęcherzykowe, stanowią niewielką populację komórek neuroendokrynnych w tarczycy. Ich najważniejszą funkcją jest produkcja i wydzielanie kalcytoniny – hormonu peptydowego, który odgrywa istotną rolę w regulacji gospodarki wapniowo-fosforanowej organizmu.
Komórki C wywodzą się embriologicznie z grzebienia nerwowego i stanowią około 0,1% komórek tarczycy. Zlokalizowane są głównie w górnej i środkowej części płatów bocznych gruczołu tarczowego, w przestrzeni międzypęcherzykowej, w bliskim sąsiedztwie komórek pęcherzykowych. W diagnostyce histopatologicznej identyfikowane są za pomocą specyficznych markerów immunohistochemicznych, takich jak kalcytonina, chromogranina A czy synaptofizyną.
Rozrost komórek C (hiperplazja komórek C) oraz nowotwór wywodzący się z tych komórek – rak rdzeniasty tarczycy – stanowią istotne jednostki kliniczne wymagające odpowiedniego różnicowania diagnostycznego. Rak rdzeniasty tarczycy może występować sporadycznie lub w ramach zespołów uwarunkowanych genetycznie, takich jak zespół MEN 2 (multiple endocrine neoplasia type 2), związanych z mutacją protoonkogenu RET.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 (men 2) – Etiologia i przyczyny
Wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 (MEN 2) to rzadki, autosomalnie dominujący zespół nowotworowy wywołany mutacjami typu „gain-of-function” w genie RET na chromosomie 10q11.2, kodującym receptor kinazy tyrozynowej. Mutacje te prowadzą do stałej aktywacji białka RET, co skutkuje niekontrolowanym wzrostem i proliferacją komórek pochodzących z grzebienia nerwowego, zwłaszcza w komórkach C tarczycy, chromochłonnych nadnerczy oraz przytarczyc. MEN 2 dzieli się na trzy podtypy: MEN 2A (70-80% przypadków, mutacje w eksonach 10 i 11, m.in. kodony 609, 611, 618, 620, 634), MEN 2B (5% przypadków, głównie mutacja M918T w eksonie 16) oraz rodzinny rak rdzeniasty tarczycy (FMTC, 10-20% przypadków). Ryzyko rozwoju raka rdzeniastego tarczycy (MTC) jest niemal 100%, a w MEN 2B MTC może pojawić się już we wczesnym dzieciństwie. Mutacje RET determinują fenotyp kliniczny, agresywność nowotworu oraz wiek wystąpienia, co ma kluczowe znaczenie dla indywidualizacji leczenia i profilaktyki.
całkowita tyroidektomia, choroba Hirschsprunga, dziedziczenie autosomalne dominujące, gen RET, gruczół endokrynny, grzebień nerwowy, guz chromochłonny nadnerczy, guz wieloogniskowy, inhibitor kinazy tyrozynowej, kabozantynib, komórki C tarczycy, komórki chromochłonne, mutacja de novo, mutacja gain-of-function, nadczynność przytarczyc, nadnercze, pheochromocytoma, proto-onkogen, przytarczyce, rak rdzeniasty tarczycy, receptor kinazy tyrozynowej, rodzinny rak rdzeniasty tarczycy, stratyfikacja ryzyka, szlak sygnałowy TGF-beta, tarczyca, transformujący czynnik wzrostu beta, tyroidektomia profilaktyczna, wandetanib, wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 - Leksykon chorób i schorzeń
Rak tarczycy – Leczenie
Rak tarczycy, obejmujący głównie zróżnicowane raki brodawkowaty i pęcherzykowy, charakteryzuje się dobrym rokowaniem i wysoką wyleczalnością. Podstawą leczenia jest chirurgia – całkowita tyroidektomia lub lobektomia, zależnie od wielkości guza i ryzyka nawrotu. Uzupełniająco stosuje się terapię radiojodem (I-131) w celu ablacji resztkowej tkanki tarczycy i leczenia mikroprzerzutów, szczególnie u pacjentów wysokiego ryzyka. Terapia hormonalna lewotyroksyną pełni funkcję zastępczą oraz supresyjną TSH, z docelowym poziomem TSH <0,1 mIU/l u pacjentów wysokiego ryzyka i 0,1–0,5 mIU/l u pacjentów o średnim ryzyku. W przypadkach opornych na radiojod lub zaawansowanych stosuje się inhibitory kinaz tyrozynowych (sorafenib, lenvatinib, vandetanib, cabozantinib) oraz rzadziej chemioterapię. Aktywna obserwacja jest opcją u małych (<1,5 cm), niskiego ryzyka raków brodawkowatych, szczególnie u osób starszych lub z chorobami współistniejącymi.
ablacja tarczycy, aktywny nadzór, antygen karcynoembrionalny, cabozantinib, CEA, dabrafenib, gruczoł tarczowy, hipertermia, immunoterapia, inhibitor kinazy tyrozynowej, kalcytonina, komórki C tarczycy, leczenie chirurgiczne, leczenie skojarzone, lek cytotoksyczny, lenvatinib, lewotyroksyna, limfadenektomia, lobektomia, mutacja BRAF V600E, niestabilność mikrosatelitarna, nowotwór złośliwy, pembrolizumab, profilowanie genomowe, radioterapia z modulacją intensywności wiązki, rak anaplastyczny tarczycy, rak brodawkowaty, rak pęcherzykowy, rak rdzeniasty tarczycy, rak tarczycy, sorafenib, teleradioterapia, terapia celowana, terapia hormonalna, terapia jodem radioaktywnym, terapia radiojodem, tracheostomia, trametinib, TSH, tyreoglobulina, tyreotropina, tyroidektomia całkowita, węzły chłonne, zróżnicowany rak tarczycy - Leksykon leków
Wskazania do stosowania – Metajodobenzyloguanidyna 131 I (MIBG- 131 I) do terapii 370-740 MBq/ml
Metajodobenzyloguanidyna znakowana izotopem jodu-131 (MIBG-131I) jest stosowana w terapii izotopowej nowotworów neuroendokrynnych, zwłaszcza tych pochodzących z komórek grzebienia nerwowego. Preparat dostępny jest w formie roztworu do wstrzykiwań o aktywności 370-740 MBq/ml i wykazuje skuteczność w leczeniu złośliwych guzów chromochłonnych, nerwiaka zarodkowego, raka rdzeniastego tarczycy oraz rakowiaka, szczególnie w przypadkach zaawansowanych, przerzutowych lub nieoperacyjnych. Kwalifikacja do terapii wymaga potwierdzenia wychwytu jobenguanu w zmianach nowotworowych za pomocą diagnostycznego badania scyntygraficznego z MIBG znakowanym jodem-123 lub jodem-131 o niższej aktywności.
badanie diagnostyczne, guz chromochłonny, jobenguan, kalcytonina, katecholaminy, komórki C tarczycy, leczenie izotopowe, medycyna nuklearna, MIBG-131I, nerwiak zarodkowy, neuroblastoma, nowotwór neuroendokrynny, ochrona radiologiczna, pheochromocytoma, rak rdzeniasty tarczycy, rakowiak, rdzeń nadnerczy, scyntygrafia, terapia radioizotopowa, układ współczulny - Leksykon chorób i schorzeń
Rak tarczycy – Patofizjologia i mechanizm
Rak tarczycy, będący jednym z najczęstszych nowotworów złośliwych układu endokrynnego, charakteryzuje się złożoną molekularną patogenezą, w której kluczową rolę odgrywają zaburzenia szlaków sygnałowych MAPK i PI3K/AKT. Mutacje takie jak BRAF-V600E (obecna w około 45% przypadków raka brodawkowatego tarczycy – PTC) oraz mutacje RAS, PIK3CA i inaktywacja PTEN są fundamentalne dla inicjacji i progresji różnych typów raka tarczycy, w tym PTC, FTC, MTC i anaplastycznego raka tarczycy (ATC). Mutacje promotora TERT oraz zmiany epigenetyczne, takie jak hipermetylacja genów supresorowych, dodatkowo nasilają agresywność i oporność na leczenie, w tym utratę awidności do radiojodu. Wysoki ładunek mutacyjny i akumulacja mutacji somatycznych, zwłaszcza w ATC, wskazują na konieczność wieloczynnikowego podejścia terapeutycznego. Warto podkreślić, że dawka promieniowania powyżej 0,05-0,1 Gy zwiększa ryzyko rozwoju PTC, szczególnie u osób młodszych.
anaplastyczny rak tarczycy, fibroblasty związane z rakiem, gen PTEN, glikoliza, immunoterapia, inhibitory punktów kontrolnych, komórki C tarczycy, komórki macierzyste raka, kompleks SWI/SNF, macierz zewnątrzkomórkowa, makrofagi związane z guzem, mikrośrodowisko guza, mutacja BRAF V600E, mutacja punktowa, mutacja RAS, rak brodawkowaty tarczycy, rak pęcherzykowy tarczycy, rak tarczycy, rdzeniasty rak tarczycy, szlak MAPK, szlak PI3K/AKT, szlak PI3K/AKT/mTOR, terapia CAR-T, terapia celowana, translokacja chromosomowa, transporter LAT1, układ endokrynny - Leksykon substancji czynnych
Wapń węglan – Właściwości farmakokinetyczne
Węglan wapnia, stosowany w preparatach takich jak Calperos, Gattart, Gaviscon duo tab czy Rennie Extra, charakteryzuje się niską rozpuszczalnością w wodzie, co wymaga obecności kwasu solnego w żołądku do przekształcenia go w rozpuszczalny chlorek wapnia. Wchłanianie jonów Ca²⁺ odbywa się głównie w jelicie cienkim, z udziałem transportu aktywnego (z udziałem białka CaBP, ATP-azy i Ca²⁺/Mg²⁺/ATP-azy) oraz biernego, zależnego od stężenia jonów. Wchłanianie wapnia wynosi około 10% przyjętej dawki. Witamina D₃ (kalcytriol) znacząco zwiększa efektywność tego procesu. Regulacja homeostazy wapnia odbywa się przez parathormon, kalcytoninę oraz hormony płciowe (estrogeny i androgeny), które wpływają na metabolizm wapnia w kościach, nerkach i przewodzie pokarmowym. Wapń jest wydalany głównie z moczem (do 200 mg/dobę), kałem (około 805 mg/dobę) oraz w niewielkich ilościach przez skórę (około 15 mg/dobę).
alginian sodu, androgeny, ATP-aza, białko wiążące wapń, demineralizacja, dwutlenek węgla, estrogeny, farmakokinetyka, kalcytonina, kalcytriol, komórki C tarczycy, komórki kościotwórcze, nabłonek jelitowy, okres pomenopauzalny, osteoporoza, parathormon, produkty lecznicze, przesączanie kłębkowe, przytarczyce, soki trawienne, środowisko kwaśne żołądka, transport aktywny, transport bierny, układ kostny, wchłanianie jonów wapnia, węglan wapnia, witamina D3, wodorowęglan sodu, wzdęcia i zaparcia, zaburzenia czynności nerek - Leksykon substancji czynnych
Węglan wapnia – Właściwości farmakokinetyczne
Węglan wapnia, stosowany jako źródło jonów wapnia oraz środek zobojętniający kwas solny, charakteryzuje się farmakokinetyką zależną od obecności kwasu solnego w żołądku, który przekształca go w chlorek wapnia, umożliwiając wchłanianie około 30% zjonizowanego wapnia głównie w jelicie cienkim. Transport jonów Ca²⁺ odbywa się aktywnie (z udziałem białka CaBP, ATP-azy i kalcytriolu) oraz biernie, a efektywność wchłaniania jest modyfikowana przez wiek i stan fizjologiczny pacjenta (np. zwiększona u dzieci, kobiet w ciąży, zmniejszona u osób starszych i kobiet pomenopauzalnych). Wapń w organizmie jest dystrybuowany głównie do kości i zębów (około 99%), a w surowicy występuje w formie jonowej (50%), kompleksów (5%) oraz związanej z białkami (45%), z formą jonową odpowiedzialną za aktywność biologiczną. Regulacja homeostazy wapnia odbywa się przez witaminę D₃ (kalcytriol), parathormon i kalcytoninę, które wpływają na wchłanianie, uwalnianie i odkładanie wapnia w tkankach.
androgen, ATP-aza, białko wiążące wapń, chlorek wapnia, demineralizacja, działanie niepożądane, estrogen, Gaviscon, kalcytonina, kalcytriol, komórka kościotwórcza, komórka nabłonkowa, komórki C tarczycy, krzepnięcie krwi, kurczliwość mięśni, mocz pierwotny, nabłonek jelitowy, osocze krwi, osteoporoza, parathormon, produkt leczniczy, przesączanie kłębkowe, przewód pokarmowy, przewodnictwo nerwowe, przytarczyce, reakcja enzymatyczna, receptor cytoplazmatyczny, resorpcja kości, sok żołądkowy, środek zobojętniający, surowica krwi, transport aktywny, transport bierny, wchłanianie zwrotne, węglan wapnia, wydalanie nerkowe, zaparcie - Leksykon chorób i schorzeń
Wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 (men 2) – Objawy
Wielogruczolakowatość endokrynna typu 2 (MEN 2) to autosomalnie dominujące schorzenie genetyczne spowodowane mutacją w genie RET, charakteryzujące się niemal 100% penetracją raka rdzeniastego tarczycy (MTC). MEN 2 dzieli się na podtypy MEN 2A (95% przypadków) i MEN 2B (5%), różniące się wiekiem wystąpienia i agresywnością MTC – w MEN 2A nowotwór rozwija się zwykle między 1. a 3. dekadą życia, natomiast w MEN 2B pojawia się już w niemowlęctwie i cechuje się bardziej agresywnym przebiegiem. U około 40-50% pacjentów występuje pheochromocytoma, często obustronna i wieloogniskowa, manifestująca się napadowym nadciśnieniem tętniczym, tachykardią, bólami głowy i nadmierną potliwością. Pierwotna nadczynność przytarczyc (PHPT) dotyczy 10-30% chorych z MEN 2A, manifestując się hiperkalcemią i objawami takimi jak bóle mięśni, kamica nerkowa czy osteoporoza. W MEN 2B charakterystyczne są cechy fenotypowe typu marfanoidalnego oraz nerwiakowłókniaki śluzówkowe, a także rozlana ganglioneuromatoza przewodu pokarmowego, prowadząca do przewlekłych zaparć, biegunek i megacolon.
aganglionoza okrężnicy, biegunka, cechy marfanoidalne, choroba Hirschsprunga, chrypka, dysfagia, gen RET, guz tarczycy, hiperkalcemia, hiperkalciuria, kalcytonina, kamica nerkowa, katecholaminy, kifoskolioza, komórki C tarczycy, megacolon, nadciśnienie tętnicze, nefrokalcynoza, parathormon, pectus excavatum, perystaltyka jelita, pheochromocytoma, pierwotna nadczynność przytarczyc, profilaktyczna tyreoidektomia, protoonkogen RET, przerzuty do węzłów chłonnych, rak rdzeniasty tarczycy, rdzeń nadnerczy, wielogruczolakowatość endokrynna typu 2