malformacja płuc
Malformacja płuc to wrodzona anomalia rozwojowa płuc, powstająca w okresie płodowym. Obejmuje szereg nieprawidłowości strukturalnych, które mogą wpływać na funkcjonowanie układu oddechowego. Wśród najczęstszych typów malformacji płuc wymienia się: wrodzoną gruczolakowatość torbielowatą płuc (CCAM), sekwestrację płucną, rozedmę płatową wrodzoną oraz torbiel oskrzelopochodną.
Objawy malformacji płuc mogą być różnorodne – od bezobjawowego przebiegu wykrywanego przypadkowo w badaniach obrazowych, po ciężką niewydolność oddechową ujawniającą się już w okresie noworodkowym. Diagnostyka obejmuje badania obrazowe: USG prenatalne, RTG klatki piersiowej, tomografię komputerową oraz rezonans magnetyczny, które pozwalają określić typ i zakres wady.
Leczenie malformacji płuc zależy od typu anomalii, nasilenia objawów oraz wieku pacjenta. W przypadkach objawowych zazwyczaj konieczna jest interwencja chirurgiczna polegająca na resekcji zmienionej tkanki płucnej. U pacjentów bezobjawowych możliwe jest postępowanie zachowawcze z regularną kontrolą obrazową, jednak w niektórych przypadkach zaleca się elektywne usunięcie zmiany ze względu na ryzyko infekcji oraz potencjalnej transformacji nowotworowej w późniejszym wieku.
Powiązane wpisy
-
Leksykon substancji czynnych
Przedkliniczne badania bezpieczeństwa kryzantaspazy, substancji aktywnej w produkcie Crisantaspase Porton Biopharma, wykazały istotne ryzyko teratogenności. L-asparaginaza pochodząca z Erwinia chrysanthemi przenika przez barierę łożyskową u królików, co ma kluczowe znaczenie dla oceny bezpieczeństwa stosowania u kobiet w ciąży. W badaniach toksyczności reprodukcyjnej zaobserwowano wady rozwojowe przy dawkach klinicznie istotnych lub niższych, obejmujące malformacje płuc, nerek i układu kostnego u królików (m.in. rozszczep kręgosłupa, wypadanie trzewi, brak ogona) oraz bezczaszkowie i nieprawidłowości kostne u szczurów i myszy. Wpływ na rozwój zarodków szczurów obu płci nie był istotny przy dawkach do 50% zalecanej dawki dla ludzi (przeliczonej na powierzchnię ciała), co stanowiło najwyższą ocenianą dawkę w badaniach płodności.
bariera łożyskowa, bezczaszkowie, Crisantaspase Porton Biopharma, działanie teratogenne, Erwinia chrysanthemi, kryzantaspaza, L-asparaginaza, malformacja płuc, produkt leczniczy, profil bezpieczeństwa, rozszczep kręgosłupa, rozwój zarodkowy, substancja aktywna, toksyczność reprodukcyjna, wada rozwojowa, wypadanie trzewi -
Leksykon substancji czynnych
Asparagina, naturalnie występujący aminokwas, jest stosowana zarówno w preparatach zawierających mieszaniny aminokwasów, jak i w formie enzymu L-asparaginazy. W przypadku roztworu Aminoplasmal Hepa 10%, zawierającego 2,50 g asparaginy jednowodnej na 1000 ml, badania przedkliniczne nie wykazały istotnych zagrożeń toksycznych, genotoksycznych ani rakotwórczych przy stosowaniu zgodnym z zaleceniami. Preparat ten, będący roztworem do infuzji, jest bezpieczny pod warunkiem przestrzegania wskazań, przeciwwskazań i dawkowania, co potwierdzają konwencjonalne badania farmakologiczne dotyczące toksyczności po podaniu wielokrotnym oraz wpływu na rozród i rozwój potomstwa.
Aminoplasmal Hepa 10%, asparagina, asparagina jednowodna, bariera łożyskowa, bezczaszkowie, Crisantaspase Porton Biopharma, działanie teratogenne, genotoksyczność, kryzantaspaza, L-asparaginaza, malformacja płuc, mieszanina aminokwasów, nieprawidłowość szkieletu, płodność, potencjał rakotwórczy, profil bezpieczeństwa, przenikanie przez łożysko, rozszczep kręgosłupa, roztwór do infuzji, rozwój zarodka, teratogenność, toksyczność po podaniu wielokrotnym, toksyczność reprodukcyjna, wypadanie trzewi, zaburzenie rozwoju płodu
