wrodzone zwężenie mitralne
Wrodzone zwężenie mitralne to rzadka wada serca, stanowiąca około 0,2-0,4% wszystkich wrodzonych wad serca. Charakteryzuje się nieprawidłowym uformowaniem zastawki dwudzielnej, co prowadzi do utrudnienia przepływu krwi z lewego przedsionka do lewej komory.
Patofizjologicznie zwężenie mitralne powoduje wzrost ciśnienia w lewym przedsionku, zastój krwi i wtórne nadciśnienie płucne. W zależności od stopnia zwężenia, wada może manifestować się już w okresie noworodkowym lub pozostawać bezobjawowa przez lata. Najczęstsze objawy to duszność wysiłkowa, nawracające infekcje dróg oddechowych, zaburzenia wzrostu i rozwoju.
Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne, które pozwala ocenić morfologię zastawki, gradient ciśnień przezzastawkowych oraz towarzyszące anomalie serca. W zaawansowanych przypadkach może być konieczne wykonanie cewnikowania serca. Leczenie zależy od nasilenia wady – od obserwacji w przypadkach łagodnych do interwencji kardiochirurgicznej (walwuloplastyka balonowa lub wymiana zastawki) w ciężkich przypadkach.
Wrodzone zwężenie mitralne często współistnieje z innymi wadami serca, zwłaszcza z zespołem hipoplazji lewego serca, przerwaniem łuku aorty czy zwężeniem aorty. Długoterminowe rokowanie zależy od ciężkości wady, obecności wad towarzyszących oraz czasu wdrożenia odpowiedniego leczenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie mitralne – Etiologia i przyczyny
Zwężenie mitralne (stenoza mitralna) jest chorobą zastawkową serca, w której dochodzi do ograniczenia przepływu krwi z lewego przedsionka do lewej komory, co skutkuje wzrostem ciśnienia w lewym przedsionku (np. z ~10 mmHg do 25 mmHg), naczyniach płucnych oraz prawej stronie serca. Najczęstszą przyczyną jest gorączka reumatyczna, odpowiadająca za około 85% przypadków, charakteryzująca się zrośnięciem spoideł zastawki mitralnej, pogrubieniem i unieruchomieniem płatków oraz zmianami w strunach ścięgnistych. Objawy kliniczne pojawiają się zwykle po 5-15 latach od epizodu gorączki reumatycznej, najczęściej u pacjentów około 50. roku życia. Drugą pod względem częstości etiologią jest zwapnienie pierścieniowo-mitralne (MAC), stanowiące 12-12,5% przypadków, gdzie kalcyfikacja ogranicza rozkurczowe poszerzanie pierścienia i ruchomość płatków, bez zrośnięcia spoideł, co wpływa na odmienne podejście terapeutyczne (np. brak korzyści z komisurotomii balonowej). Rzadkie przyczyny to wrodzone wady zastawki (0,6%), popromienne uszkodzenia, choroby autoimmunologiczne, metaboliczne oraz infekcyjne zapalenie wsierdzia.
angina paciorkowcowa, choroba Fabry’ego, choroba Whipple’a, choroba zastawkowa serca, gorączka reumatyczna, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kalcyfikacja zastawki, mukopolisacharydoza, powikłanie zatorowe, przezskórna komisurotomia balonowa, reakcja autoimmunologiczna, reumatoidalne zapalenie stawów, stenoza mitralna, struny ścięgniste, toczeń rumieniowaty układowy, wrodzone zwężenie mitralne, zakażenie paciorkowcowe, zastawka dwudzielna, zastawka spadochronowa, złogi wapniowe, zwężenie mitralne - Leksykon chorób i schorzeń
Zwężenie mitralne – Objawy
Zwężenie mitralne charakteryzuje się ograniczeniem powierzchni zastawki mitralnej do około 2-2,5 cm² lub mniej, co prowadzi do wzrostu ciśnienia w lewym przedsionku i zastoju płucnego. Choroba rozwija się powoli, z długim okresem bezobjawowym (średnio 16,3 ± 5,2 lat po gorączce reumatycznej). Pierwsze objawy, takie jak duszność wysiłkowa, zmęczenie, kołatanie serca i obrzęki kończyn dolnych, pojawiają się wraz z postępem zwężenia i klasyfikowane są według NYHA, gdzie początkowo dominują objawy klasy II, a w zaawansowanych stadiach klasy III-IV. Charakterystyczne powikłania to migotanie przedsionków (40-80% pacjentów), nadciśnienie płucne, niewydolność prawokomorowa oraz powikłania zakrzepowo-zatorowe (ryzyko około 20%). U dzieci objawy mogą obejmować przyspieszony oddech, opóźniony wzrost i cichy szmer serca, a u kobiet w ciąży dochodzi do nasilenia objawów z powodu zwiększonego obciążenia układu krążenia.
duszność, duszność wysiłkowa, gorączka reumatyczna, kołatanie serca, krwioplucie, lewa komora, lewy przedsionek, migotanie przedsionków, nadciśnienie płucne, nerw krtaniowy wsteczny, niewydolność prawokomorowa, niewydolność serca, obrzęk kończyn dolnych, obrzęk płuc, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, rytm zatokowy, skala NYHA, szmer serca, tolerancja wysiłku, wodobrzusze, wrodzone zwężenie mitralne, zastawka mitralna, zastój płucny, zastój wątroby, zespół Ortnera, zwężenie mitralne