ludzka hemina
Ludzka hemina to związek chemiczny pozyskiwany z hemoglobiny, który ma istotne zastosowanie w medycynie. Jest to forma chloroprotoporfiryny żelaza, który działa jako substrat i inhibitor dla niektórych enzymów metabolicznych, w tym oksygenazy hemowej.
Hemina stosowana jest przede wszystkim w leczeniu ostrych ataków porfirii wątrobowej, takich jak ostra porfiria przerywana (AIP), porfiria mieszana czy dziedziczna koproporfiria. Mechanizm działania heminy polega na hamowaniu syntezy kwasu δ-aminolewulinowego (ALA) poprzez negatywne sprzężenie zwrotne, co prowadzi do zmniejszenia produkcji porfiryn i ich prekursorów.
Preparat podawany jest dożylnie, zwykle w dawce 3-4 mg/kg masy ciała raz dziennie przez 3-14 dni, w zależności od odpowiedzi klinicznej. Wśród możliwych działań niepożądanych wymienia się reakcje w miejscu podania, zaburzenia żylne oraz potencjalne ryzyko przeciążenia żelazem przy długotrwałym stosowaniu. Dostępna jest w postaci liofilizowanej jako preparat Normosang lub Panhematin.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Przeciwwskazania – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Produkt leczniczy Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji, zawiera ludzką heminę jako substancję czynną i jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na heminę lub substancje pomocnicze, w szczególności na etanol 96% (1 g/10 ml). Preparat dostarczany jest w ampułkach 10 ml zawierających 250 mg heminy, co po rozcieńczeniu w 100 ml 0,9% roztworu NaCl daje stężenie 2273 µg/ml. Przed zastosowaniem konieczne jest dokładne zbadanie historii alergicznej pacjenta, aby uniknąć ryzyka poważnych reakcji alergicznych, w tym anafilaksji, które mogą wystąpić natychmiastowo lub z opóźnieniem.
- Leksykon leków
Dawkowanie i sposób podawania – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Ludzka hemina dostępna jest jako koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji o stężeniu 25 mg/ml, w ampułkach po 10 ml zawierających 250 mg substancji czynnej. Standardowa dawka dobowa wynosi 3 mg/kg masy ciała, podawana raz dziennie przez 4 dni, z maksymalną dawką 250 mg na dobę. Preparat należy rozcieńczyć w 100 ml 0,9% roztworu chlorku sodu, co daje stężenie 2273 µg/ml, i podawać dożylnie przez co najmniej 30 minut z użyciem filtra. Po infuzji konieczne jest przepłukanie żyły 100 ml 0,9% NaCl, najpierw wstrzyknięciami 3-4 x 10 ml, a następnie infuzją 10-15 minut. Dawkowanie u osób starszych i dzieci jest analogiczne do dorosłych, z zachowaniem maksymalnej dawki 250 mg na dobę. W wyjątkowych przypadkach możliwe jest powtórzenie cyklu terapeutycznego pod ścisłą kontrolą parametrów biochemicznych pacjenta.
charakterystyka produktu leczniczego, etanol 96%, infuzja dożylna, koncentrat do infuzji, linia infuzyjna, ludzka hemina, napad porfirii, pacjent geriatryczny, parametry biochemiczne, populacja pediatryczna, przepłukanie żyły, rozcieńczanie leku, roztwór chlorku sodu, substancja pomocnicza, tyrozynemia, żyła centralna, żyła przedramienia - Leksykon substancji czynnych
Hemina – Dawkowanie i sposób podawania
Hemina, substancja czynna preparatu Human Hemin Orphan Europe, dostępna jest w formie koncentratu do sporządzania roztworu do infuzji o stężeniu 25 mg/ml, gdzie jedna ampułka 10 ml zawiera 250 mg ludzkiej heminy. Po rozcieńczeniu w 100 ml 0,9% roztworu chlorku sodu, roztwór zawiera 2273 µg/ml heminy. Zalecana dawka terapeutyczna wynosi 3 mg/kg masy ciała podawana raz dziennie przez 4 dni, z maksymalną dawką dobową 250 mg (1 ampułka). W wyjątkowych przypadkach możliwe jest powtórzenie cyklu leczenia pod ścisłą kontrolą parametrów biochemicznych. Dawkowanie u osób starszych nie wymaga modyfikacji, a u dzieci i młodzieży stosuje się analogiczne schematy, nie przekraczając dawki 3 mg/kg przez 4 dni, z uwzględnieniem maksymalnej dawki 250 mg. Podawanie heminy odbywa się wyłącznie w formie infuzji dożylnej trwającej co najmniej 30 minut.
- Leksykon substancji czynnych
Hemina – Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn
Human Hemin Orphan Europe to koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji zawierający ludzką heminę w stężeniu 25 mg/ml, gdzie jedna ampułka 10 ml dostarcza 250 mg heminy. Po rozcieńczeniu w 100 ml 0,9% NaCl, roztwór zawiera 2273 µg/ml heminy. Na podstawie dostępnych danych klinicznych nie wykazano, aby hemina wpływała negatywnie na ośrodkowy układ nerwowy, zdolności poznawcze czy motoryczne pacjentów, co mogłoby ograniczać ich zdolność do prowadzenia pojazdów mechanicznych lub obsługi maszyn. Produkt zawiera również 1 g etanolu 96% na 10 ml, jednak jego obecność nie została powiązana z zaburzeniami zdolności psychomotorycznych.
charakterystyka produktu leczniczego, dokument rejestracyjny, etanol, funkcja motoryczna, hemina, Human Hemin Orphan Europe, koncentrat do sporządzania roztworu, ludzka hemina, ośrodkowy układ nerwowy, praktyka kliniczna, roztwór do infuzji, roztwór NaCl, substancja pomocnicza, zdolność poznawcza, zdolność psychomotoryczna - Leksykon leków
Właściwości farmakodynamiczne – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Human Hemin Orphan Europe to koncentrat ludzkiej heminy o stężeniu 25 mg/ml (250 mg w 10 ml ampułce), stosowany do infuzji po rozcieńczeniu w 100 ml 0,9% NaCl, co daje roztwór zawierający 2273 µg/ml heminy. Preparat należy do grupy innych czynników hematologicznych (kod ATC: B06AB) i jest wskazany w leczeniu porfirii wątrobowej, w tym ostrej porfirii przerywanej, porfirii variegata oraz dziedzicznej koproporfii. Mechanizm działania opiera się na uzupełnieniu niedoboru hemu, hamowaniu syntazy kwasu delta-aminolewulinowego (ALA-S) oraz redukcji toksycznych prekursorów hemu, takich jak kwas delta-aminolewulinowy (ALA) i porfobilinogen (PBG), co skutkuje normalizacją ich wydalania z moczem podczas ostrych napadów choroby.
biosynteza hemu, czynnik IX, czynnik X, czynniki krzepnięcia, dziedziczna koproporfiria, fibrynoliza, hemostaza, krzepnięcie krwi, kwas delta-aminolewulinowy, ludzka hemina, methemoglobina, ostra porfiria przerywana, ostry napad porfirii, parametry koagulologiczne, porfiria variegata, porfiria wątrobowa, porfiryny, porfobilinogen, syntaza kwasu delta-aminolewulinowego - Leksykon leków
Przedawkowanie – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Przedawkowanie leku Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml, zawierającego ludzką heminę oraz 4000 mg glikolu propylenowego na ampułkę 10 ml, wiąże się z ryzykiem poważnych powikłań toksycznych. W badaniach na modelach zwierzęcych wykazano, że dawki dziesięciokrotnie przewyższające stosowane u ludzi powodują upośledzenie funkcji wątroby oraz obniżenie ciśnienia tętniczego. Klinicznie obserwowano zaburzenia hemostazy, niewydolność wątroby (w tym przypadki wymagające przeszczepu), hiperbilirubinemię, niedokrwistość, uogólnioną skazę krwotoczną oraz reakcje hemolityczne. Dodatkowo toksyczność glikolu propylenowego może manifestować się zaburzeniami OUN, kwasicą mleczanową, uszkodzeniem nerek i wątroby oraz zwiększeniem osmolarności osocza. Przedawkowanie może także prowadzić do niemiarowości serca, co wymaga szczegółowego monitorowania układu sercowo-naczyniowego.
ciśnienie systemowe, dysfagia, erytrocyt, glikol propylenowy, hemodializa, hepatocyt, hiperbilirubinemia, Human Hemin Orphan Europe, infuzja albuminy, koncentrat do infuzji, kwasica mleczanowa, ludzka hemina, niedokrwistość, niemiarowość serca, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, obniżenie ciśnienia tętniczego, osocze, ostra reakcja toksyczna, parametry krzepnięcia krwi, reakcja hemolityczna, recyrkulacja hemu, toksyczność nerkowa, toksyczność wątrobowa, uogólniona skaza krwotoczna, upośledzenie czynności wątroby, węgiel leczniczy, zaburzenia ośrodkowego układu nerwowego, zaburzenie hemostazy, zaburzenie rytmu serca - Leksykon leków
Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Produkt leczniczy Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml, będący koncentratem do sporządzania roztworu do infuzji zawierającym ludzką heminę w stężeniu 25 mg/ml (250 mg substancji czynnej w 10 ml ampułce, co po rozcieńczeniu w 100 ml 0,9% NaCl daje roztwór o stężeniu 2273 µg/ml), nie wykazuje negatywnego wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Lek zawiera również 1 g etanolu 96% na 10 ml jako substancję pomocniczą. Podawanie leku odbywa się dożylnie, co wymaga oceny stanu klinicznego pacjenta oraz uwzględnienia ewentualnych interakcji farmakologicznych, które mogą wpływać na sprawność psychomotoryczną.
- Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Human Hemin Orphan Europe 25 mg/ml
Produkt Human Hemin Orphan Europe (25 mg/ml, koncentrat do sporządzania roztworu do infuzji) wymaga szczególnej ostrożności w stosowaniu u kobiet w okresie rozrodczym, ciąży oraz laktacji ze względu na ograniczone dane kliniczne dotyczące bezpieczeństwa. Dotychczasowe obserwacje nie wykazały negatywnego wpływu na zdrowie noworodków ani rozwijający się płód, jednak brak jednoznacznych danych uniemożliwia pełną ocenę ryzyka. Zawartość etanolu 96% (1 g/10 ml) w preparacie stanowi dodatkowy czynnik ryzyka, który należy uwzględnić. Stosowanie produktu w ciąży i laktacji jest dopuszczalne wyłącznie w sytuacjach bezwzględnej konieczności, po indywidualnej ocenie stosunku korzyści do ryzyka. Preparat należy przygotować zgodnie ze standardowym protokołem: jedna ampułka 10 ml (250 mg ludzkiej heminy) rozcieńczona w 100 ml 0,9% NaCl, co daje stężenie 2273 µg/ml ludzkiej heminy.