ludzki inhibitor C1-esterazy
Ludzki inhibitor C1-esterazy (C1-INH) to białko osoczowe z grupy serpin, odgrywające kluczową rolę w regulacji układu dopełniacza, układu krzepnięcia, układu fibrynolitycznego oraz układu kinin. Jest głównym inhibitorem pierwszego składnika dopełniacza (C1), a jego niedobór prowadzi do niekontrolowanej aktywacji szlaku klasycznego dopełniacza.
Genetycznie uwarunkowany niedobór inhibitora C1-esterazy jest przyczyną dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (HAE), rzadkiej choroby charakteryzującej się nawracającymi, obrzękami tkanek podskórnych i podśluzówkowych. Obrzęki te mogą dotyczyć kończyn, twarzy, narządów jamy brzusznej oraz, co najgroźniejsze, górnych dróg oddechowych, gdzie stanowią zagrożenie życia.
W terapii HAE stosuje się ludzki inhibitor C1-esterazy pozyskiwany z osocza ludzkiego (pdC1-INH) lub rekombinowany (rhC1-INH). Leczenie to może mieć charakter doraźny (w trakcie ataku) lub profilaktyczny. Preparaty inhibitora C1-esterazy są podawane dożylnie i charakteryzują się wysoką skutecznością w hamowaniu napadów obrzęku naczynioruchowego.
Poza leczeniem dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego, inhibitor C1-esterazy jest badany w kontekście potencjalnego zastosowania w innych stanach klinicznych, w tym w zespole ogólnoustrojowej reakcji zapalnej (SIRS), posocznicy, a także w zapobieganiu uszkodzeniom niedokrwienno-reperfuzyjnym w transplantologii.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Skład i postać leku – Berinert 500 500 j.m./ml
Berinert jest preparatem zawierającym ludzki inhibitor C1-esterazy pozyskiwany z osocza, dostępnym w dwóch dawkach: 500 j.m. i 1500 j.m., gdzie aktywność wyrażona jest w jednostkach międzynarodowych zgodnych ze standardami WHO. Berinert 500 po rekonstytucji w 10 ml wody do wstrzykiwań ma stężenie 50 j.m./ml i zawiera 6,5 mg/ml białka całkowitego, natomiast Berinert 1500 po rekonstytucji w 3 ml wody ma stężenie 500 j.m./ml i 65 mg/ml białka. Produkt zawiera substancje pomocnicze takie jak glicyna, chlorek sodu i cytrynian sodu, a także do 486 mg sodu na 100 ml roztworu, co jest istotne u pacjentów na diecie niskosodowej. Berinert 500 może być podawany zarówno dożylnie w formie wstrzyknięcia, jak i infuzji, natomiast Berinert 1500 jest przeznaczony wyłącznie do wstrzyknięć.
białko całkowite, dieta niskosodowa, glicyna, infuzja, inhibitor C1-esterazy, ludzki inhibitor C1-esterazy, proszek i rozpuszczalnik, rekonstytucja, sodu chlorek, sodu cytrynian, środek konserwujący, stabilność fizyko-chemiczna, substancja czynna, substancja pomocnicza, system Mix2Vial, warunki aseptyczne, woda do wstrzykiwań, wstrzyknięcie - Leksykon leków
Wpływ na płodność, ciążę i laktację – Berinert 500 500 j.m./ml
Berinert, ludzki inhibitor C1-esterazy, jest stosowany u kobiet w wieku rozrodczym, w ciąży oraz karmiących piersią, jednak dostępne dane kliniczne dotyczące jego bezpieczeństwa w tych grupach są ograniczone. Dotychczasowe obserwacje nie wykazały zwiększonego ryzyka stosowania preparatu u kobiet ciężarnych, co jest zgodne z faktem, że substancja czynna jest fizjologicznym składnikiem ludzkiego osocza. Nie przeprowadzono badań toksyczności ani wpływu na rozwój płodowy u zwierząt, a ryzyko działań niepożądanych związanych z rozwojem prenatalnym u ludzi jest uznawane za niskie. Stosowanie Berinert w ciąży powinno być ograniczone do ścisłych wskazań medycznych, po dokładnej ocenie korzyści i ryzyka.