kwas metylomalonowy

Kwas metylomalonowy (MMA) to związek organiczny będący ważnym markerem w diagnostyce niedoboru witaminy B12 oraz wrodzonych wad metabolizmu. Jest produktem pośrednim w metabolizmie aminokwasów rozgałęzionych, cholesterolu oraz kwasów tłuszczowych o nieparzystej liczbie atomów węgla.

Podwyższone stężenie kwasu metylomalonowego w surowicy lub moczu jest czułym wskaźnikiem niedoboru witaminy B12, nawet przy prawidłowych wartościach kobalaminy w surowicy. Wzrost stężenia MMA występuje wcześniej niż kliniczne objawy niedoboru B12, co czyni go cennym markerem w diagnostyce.

Znacznie podwyższone wartości kwasu metylomalonowego mogą wskazywać na acydemię metylomalonową – rzadką chorobę metaboliczną, spowodowaną defektem enzymu metylomalonylo-CoA mutazy lub zaburzeniami syntezy adenozylokobalaminy. Stan ten wymaga natychmiastowej interwencji, gdyż może prowadzić do kwasicy metabolicznej, hipoglikemii i encefalopatii.

Oznaczanie kwasu metylomalonowego wykonuje się najczęściej metodami chromatograficznymi sprzężonymi ze spektrometrią mas. Badanie to ma szczególne znaczenie w diagnostyce subtelnych niedoborów witaminy B12, monitorowaniu skuteczności suplementacji oraz w badaniach przesiewowych noworodków w kierunku wrodzonych wad metabolizmu.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl