histiocytoza hemofagocytarna
Histiocytoza hemofagocytarna, znana również jako zespół hemofagocytarny (HLH – Hemophagocytic Lymphohistiocytosis), to rzadkie, zagrażające życiu zaburzenie immunologiczne charakteryzujące się nadmierną aktywacją makrofagów i limfocytów T. Prowadzi to do niekontrolowanej produkcji cytokin prozapalnych i fagocytozy komórek krwi przez histiocyty.
Zespół ten występuje w dwóch głównych postaciach: pierwotnej (genetycznej), występującej głównie u dzieci, oraz wtórnej (nabytej), która może rozwinąć się w każdym wieku w przebiegu infekcji, nowotworów czy chorób autoimmunologicznych. Klinicznie objawia się przedłużającą się gorączką, powiększeniem wątroby i śledziony, cytopeniami, hiperferrytynemią, hipertriglicerydemią oraz podwyższonym poziomem rozpuszczalnego receptora interleukiny-2.
Diagnostyka HLH opiera się na kryteriach HLH-2004, które obejmują zarówno objawy kliniczne, jak i badania laboratoryjne. Leczenie zależy od przyczyny i obejmuje immunosupresję, leczenie choroby podstawowej oraz w przypadku form pierwotnych – przeszczep szpiku kostnego. Wczesne rozpoznanie i wdrożenie terapii ma kluczowe znaczenie dla rokowania, gdyż nieleczony zespół hemofagocytarny charakteryzuje się wysoką śmiertelnością.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Sulfasalazyna – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
Stosowanie sulfasalazyny wymaga ścisłego nadzoru lekarskiego ze względu na ryzyko poważnych działań niepożądanych, w tym ciężkich reakcji nadwrażliwości (np. DRESS, zespół Stevensa-Johnsona, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka) oraz supresji szpiku kostnego prowadzącej do zakażeń, hemolizy i hepatotoksyczności. Szczególną ostrożność należy zachować u pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, wątroby, niedoborem dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, astmą oskrzelową oraz u osób z nawracającymi zakażeniami. Dawka 70 mg/kg mc./dobę może powodować stężenie sulfasalazyny we krwi na poziomie 50 μg/ml, co jest uważane za próg toksyczności. W przypadku wystąpienia objawów takich jak gorączka, limfadenopatia, wysypka, ból gardła, bladość, plamica lub żółtaczka, konieczne jest natychmiastowe przerwanie terapii i diagnostyka. Zaleca się rozważenie odczulania u pacjentów z łagodną nadwrażliwością, a w przypadku ciężkich reakcji – bezwzględne odstawienie leku.
aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginowa, analiza moczu, astma oskrzelowa, badanie czynnościowe wątroby, chromatografia cieczowa, ciężkie zakażenie, dehydrogenaza glutaminianowa, DRESS, glikol propylenowy, hemoliza, hepatotoksyczność, histiocytoza hemofagocytarna, izoenzym kinazy kreatynowej, kamica nerkowa, limfadenopatia, makrocytoza, mesalazyna, mononukleoza rzekoma, naciek eozynofilowy, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, niedobór kwasu foliowego, niedokrwistość hemolityczna, osutka polekowa z eozynofilią, pancytopenia, pełny obraz krwi, rozmaz krwinek białych, sulfasalazyna, supresja szpiku kostnego, tabletka dojelitowa, toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka, zahamowanie czynności szpiku, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie nerek, zapalenie płuc, zapalenie wątroby, zespół mononukleozopodobny, zespół Stevensa-Johnsona, złuszczające zapalenie skóry