anomalia Taussig-Bing
Anomalia Taussig-Bing to rzadka wrodzona wada serca, stanowiąca złożoną formę przełożenia wielkich pni tętniczych (TGA). Została opisana po raz pierwszy w 1949 roku przez Helen Taussig i Richarda Binga. Jej istotą jest odejście aorty z prawej komory oraz częściowe odejście pnia płucnego z lewej komory, przy współistniejącym ubytku przegrody międzykomorowej zlokalizowanym podaortalnie.
W tej anomalii krew utlenowana z lewej komory jest kierowana głównie do krążenia płucnego, natomiast krew odtlenowana z prawej komory przepływa do aorty, powodując sinicę. Charakterystyczny jest również znaczny przerost prawej komory, która jest poddana zwiększonemu obciążeniu. Anomalii Taussig-Bing często towarzyszą inne wady serca, takie jak zwężenie cieśni aorty, nieprawidłowości zastawki trójdzielnej czy zaburzenia w układzie tętnic wieńcowych.
Diagnostyka anomalii Taussig-Bing opiera się na badaniach obrazowych, przede wszystkim echokardiografii, która pozwala na szczegółową ocenę anatomii serca. W przypadkach wątpliwych stosuje się rezonans magnetyczny serca oraz cewnikowanie serca. Leczenie jest wyłącznie chirurgiczne i obejmuje złożoną korekcję anatomiczną, najczęściej wykonywaną w okresie noworodkowym. Bez interwencji chirurgicznej rokowanie jest niepomyślne, natomiast wczesne i prawidłowo przeprowadzone leczenie operacyjne znacząco poprawia długoterminowe przeżycie pacjentów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Podwójne ujście prawej komory – Zapobieganie i profilaktyka
Podwójne ujście prawej komory (DORV) to złożona wada wrodzona serca, charakteryzująca się odprowadzeniem zarówno aorty, jak i tętnicy płucnej z prawej komory. Etiologia DORV pozostaje w większości przypadków nieznana, co utrudnia opracowanie skutecznych metod prewencji pierwotnej. Profilaktyka obejmuje kontrolę czynników ryzyka, takich jak optymalna kontrola glikemii u kobiet z cukrzycą przed i w trakcie ciąży oraz poradnictwo genetyczne. Wczesna diagnostyka prenatalna umożliwia monitorowanie płodu i planowanie opieki okołoporodowej w ośrodkach z dostępem do specjalistycznej kardiologii i kardiochirurgii noworodkowej. Bez interwencji chirurgicznej DORV prowadzi do poważnych powikłań, takich jak sinica, niewydolność serca i nadciśnienie płucne.
anomalia Taussig-Bing, aorta, badanie echokardiograficzne, bakteriemia, cukrzyca, enteropatia z utratą białka, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kontrola glikemii, nadciśnienie płucne, niedomykalność zastawki neoaortalnej, niewydolność serca, operacja arterial switch, operacja Fontana, operacja na otwartym sercu, podwójne ujście prawej komory, poradnictwo genetyczne, powikłanie zakrzepowo-zatorowe, profilaktyka antybiotykowa, prostaglandyna, przeciek lewo-prawy, sinica, terapia przeciwzakrzepowa, tętnica płucna, tlenek azotu, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zastoinowa niewydolność serca - Leksykon chorób i schorzeń
Podwójne ujście prawej komory – Objawy
Podwójne ujście prawej komory (DORV) to wrodzona wada serca charakteryzująca się odprowadzeniem zarówno aorty, jak i tętnicy płucnej z prawej komory. Obraz kliniczny jest zróżnicowany i zależy od lokalizacji ubytku międzykomorowego (VSD), obecności zwężenia zastawki płucnej oraz innych współistniejących anomalii. Typowe objawy u niemowląt obejmują sinicę (70-90%), tachypnoe (60-80%), tachykardię (>100/min u 50-70%), szmer sercowy (u niemal 100%), trudności w karmieniu (50-70%), nadmierną potliwość oraz słabe przybieranie na wadze (40-60%). Warianty anatomiczne, takie jak DORV ze zwężeniem płucnym, DORV bez zwężenia z podotroczowym VSD czy anomalia Taussig-Bing, determinują nasilenie objawów i hemodynamikę, wpływając na stopień sinicy i niewydolności serca.
anomalia Taussig-Bing, badanie echokardiograficzne, dysfunkcja zastawki, kardiolog dorosłych, kardiologia dziecięca, korekcja dwukomorowa, korekcja jednokomorowa, nadciśnienie płucne, niedobór wzrostu, niedotlenienie, niewydolność serca, podwójne ujście prawej komory, powiększenie serca, przebudowa mięśnia sercowego, przepływ płucny, reoperacja, sinica, szmer sercowy, tachykardia, tachypnea, transpozycja wielkich naczyń, ubytek międzykomorowy, wada wrodzona, wrodzona wada serca, wydolność wysiłkowa, zaburzenie rytmu serca, zastoinowa niewydolność serca, zwężenie zastawki płucnej