korekcja jednokomorowa
Korekcja jednokomorowa to strategia chirurgicznego leczenia złożonych wad wrodzonych serca, gdy nie jest możliwe utworzenie dwukomorowego układu krążenia. Stosowana jest głównie w przypadku zespołu hipoplazji lewego serca (HLHS), niektórych postaci atrezji zastawki trójdzielnej, czy złożonych wad z pojedynczą komorą funkcjonalną.
Leczenie obejmuje sekwencję zabiegów chirurgicznych, których celem jest przekierowanie krwi żylnej bezpośrednio do krążenia płucnego, z pominięciem serca. Standardowy protokół składa się z trzech etapów: operacji Norwooda (lub podobnej) w okresie noworodkowym, zespolenia dwukierunkowego Glenna (lub hemi-Fontana) w wieku 4-6 miesięcy oraz operacji Fontana w wieku 2-4 lat.
Efektem korekcji jednokomorowej jest fizjologicznie nieprawidłowy układ krążenia, w którym krew żylna przepływa pasywnie przez płuca, a pojedyncza komora pełni funkcję komory systemowej. Choć znacząco poprawia rokowanie, pacjenci wymagają specjalistycznej opieki kardiologicznej przez całe życie ze względu na ryzyko powikłań odległych, takich jak niewydolność komory systemowej, zaburzenia rytmu serca, enteropatia wysiękowa czy zakrzepica.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Podwójne ujście prawej komory – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Podwójne ujście prawej komory (DORV) to złożona wada wrodzona, w której oba duże naczynia tętnicze odchodzą z prawej komory. Rokowanie po leczeniu chirurgicznym ulega znaczącej poprawie, z przeżywalnością na poziomie 91,9% po 1 roku, 90,8% po 2 latach, 89,5% po 5 i 10 latach. Bez interwencji chirurgicznej rokowanie jest niekorzystne, a większość dzieci nieleczonych umiera w ciągu 6 miesięcy. Czynniki pogarszające rokowanie to obecność wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego (AVSD) ze współczynnikiem ryzyka zgonu 7,16 (95% CI: 1,78-28,8), koarktacja aorty oraz dysfunkcja zastawki mitralnej. Uszkodzenie płuc i rozwój nadciśnienia płucnego również negatywnie wpływają na wyniki leczenia.
interwencja chirurgiczna, koarktacja aorty, korekcja dwukomorowa, korekcja jednokomorowa, leczenie chirurgiczne, nadciśnienie płucne, opieka pooperacyjna, podwójne ujście prawej komory, ponowna interwencja chirurgiczna, prawa komora serca, przepływ krwi do płuc, stan ogólny pacjenta, uszkodzenie płuc, wrodzona wada serca, wskaźnik przeżycia, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, zastawka mitralna, zwężenie aorty - Leksykon chorób i schorzeń
Podwójne ujście prawej komory – Objawy
Podwójne ujście prawej komory (DORV) to wrodzona wada serca charakteryzująca się odprowadzeniem zarówno aorty, jak i tętnicy płucnej z prawej komory. Obraz kliniczny jest zróżnicowany i zależy od lokalizacji ubytku międzykomorowego (VSD), obecności zwężenia zastawki płucnej oraz innych współistniejących anomalii. Typowe objawy u niemowląt obejmują sinicę (70-90%), tachypnoe (60-80%), tachykardię (>100/min u 50-70%), szmer sercowy (u niemal 100%), trudności w karmieniu (50-70%), nadmierną potliwość oraz słabe przybieranie na wadze (40-60%). Warianty anatomiczne, takie jak DORV ze zwężeniem płucnym, DORV bez zwężenia z podotroczowym VSD czy anomalia Taussig-Bing, determinują nasilenie objawów i hemodynamikę, wpływając na stopień sinicy i niewydolności serca.
anomalia Taussig-Bing, badanie echokardiograficzne, dysfunkcja zastawki, kardiolog dorosłych, kardiologia dziecięca, korekcja dwukomorowa, korekcja jednokomorowa, nadciśnienie płucne, niedobór wzrostu, niedotlenienie, niewydolność serca, podwójne ujście prawej komory, powiększenie serca, przebudowa mięśnia sercowego, przepływ płucny, reoperacja, sinica, szmer sercowy, tachykardia, tachypnea, transpozycja wielkich naczyń, ubytek międzykomorowy, wada wrodzona, wrodzona wada serca, wydolność wysiłkowa, zaburzenie rytmu serca, zastoinowa niewydolność serca, zwężenie zastawki płucnej