czerniak sromu
Czerniak sromu to rzadki, ale wysoce złośliwy nowotwór wywodzący się z melanocytów zlokalizowanych w obrębie sromu. Stanowi około 5-10% wszystkich nowotworów złośliwych sromu i około 1-3% wszystkich czerniaków.
Klinicznie czerniak sromu prezentuje się najczęściej jako zmiana barwnikowa o nieregularnych granicach, niejednorodnym zabarwieniu i asymetrycznym kształcie. Lokalizuje się głównie na wargach sromowych większych i łechtaczce. Charakterystyczne jest szybkie tempo wzrostu, tendencja do owrzodzeń i krwawień.
Diagnostyka obejmuje badanie kliniczne, dermatoskopię oraz obligatoryjnie weryfikację histopatologiczną. Kluczowe znaczenie prognostyczne ma głębokość nacieku (wg klasyfikacji Breslowa) oraz obecność owrzodzenia. Czerniak sromu wykazuje wczesne przerzutowanie do regionalnych węzłów chłonnych pachwinowo-udowych.
Leczenie czerniaka sromu opiera się na szerokim wycięciu chirurgicznym z odpowiednim marginesem tkanek zdrowych oraz biopsji węzła wartowniczego. W przypadku zmian zaawansowanych stosuje się limfadenektomię pachwinowo-udową, uzupełniającą immunoterapię (inhibitory punktów kontrolnych) lub terapię celowaną (inhibitory BRAF i MEK w przypadku mutacji BRAF).
Rokowanie w czerniaku sromu jest gorsze niż w czerniaku skóry, co wynika z późnego rozpoznania, szybkiego przerzutowania oraz bogatego unaczynienia i unerwienia tej okolicy. Pięcioletnie przeżycia wynoszą 20-56% w zależności od stadium zaawansowania. Kluczowa jest wczesna diagnostyka i leczenie, jak również długoterminowa obserwacja ze względu na ryzyko nawrotów.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak sromu – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Rak sromu, będący rzadkim nowotworem złośliwym zewnętrznych narządów płciowych kobiet, charakteryzuje się złożonym rokowaniem zależnym od wielu czynników klinicznych i patologicznych. Najistotniejszym prognostycznie parametrem jest status węzłów chłonnych pachwinowych – pacjentki bez zajęcia węzłów osiągają 5-letnie przeżycie całkowite (OS) na poziomie 90%, podczas gdy obecność przerzutów w węzłach obniża OS do 25-41%. Zaawansowanie choroby według klasyfikacji FIGO koreluje z przeżyciem: stadium 1 cechuje 5-letnie przeżycie 91,2%, stadium 2 – 82,5%, stadium 3 – 41,0%, a stadium 4 – 10,9%. Dodatkowo, wielkość guza (>2 cm) oraz głębokość inwazji (>1 mm) są istotnymi czynnikami prognostycznymi. Różnice w rokowaniu obserwuje się także pomiędzy podtypami histologicznymi – np. rak brodawkowaty ma lepsze rokowanie niż czerniak sromu. W badaniach immunologicznych podwyższona gęstość limfocytów T CD3+ na granicy inwazji nowotworu wiąże się z lepszym przeżyciem (OS p=0,0027, PFS p=0,024), natomiast fenotyp immunologiczny pustynny koreluje z gorszym rokowaniem (OS p=0,0071, PFS p=0,0027).
biopsja węzła wartowniczego, całkowite przeżycie, chemioterapia, czerniak sromu, krążące komórki nowotworowe, krzywa przeżycia Kaplana-Meiera, limfadenektomia pachwinowa, liszaj twardzinowy, negatywna wartość predykcyjna, przeżycie wolne od progresji, rak brodawkowaty, rak płaskonabłonkowy sromu, rak sromu, układ limfatyczny, węzły chłonne miednicy, węzły chłonne pachwinowe, wirus brodawczaka ludzkiego - Leksykon chorób i schorzeń
Rak sromu – Etiologia i przyczyny
Rak sromu stanowi około 0,3-0,4% wszystkich nowotworów złośliwych u kobiet i 5-6% nowotworów narządów płciowych żeńskich, z medianą wieku diagnozy 65-70 lat. Etiologia raka sromu obejmuje dwie główne ścieżki patofizjologiczne: pierwsza związana z zakażeniem HPV (40-70% przypadków, głównie typy 16, 18, 33), prowadząca do inaktywacji białek supresorowych p53 i RB przez białka onkogenne E6 i E7, typowa dla kobiet poniżej 50. roku życia i poprzedzona śródnabłonkową neoplazją sromu (VIN) typu HSIL. Druga ścieżka, niezwiązana z HPV, dotyczy głównie kobiet po menopauzie i wiąże się z przewlekłymi chorobami skóry sromu, takimi jak liszaj twardzinowy, oraz mutacjami genu p53, poprzedzona dVIN. Czynniki ryzyka obejmują wiek, przewlekłe choroby skóry, palenie tytoniu, immunosupresję, wcześniejsze nowotwory narządów płciowych oraz ekspozycję na radioterapię miednicy.
badanie ginekologiczne, bezpieczne zachowanie seksualne, białko supresorowe, choroba autoimmunologiczna, choroba Pageta sromu, czerniak sromu, czynnik ryzyka, HIV, HPV, lek immunosupresyjny, liszaj płaski, liszaj twardzinowy, nowotwór złośliwy, radioterapia miednicy, rak odbytu, rak pochwy, rak sromu, rak szyjki macicy, śródnabłonkowa neoplazja sromu, stan przedrakowy szyjki macicy, szczepionka przeciwko HPV, wirus brodawczaka ludzkiego, znamię dysplastyczne