choroba Pageta sromu
Choroba Pageta sromu to rzadka choroba nowotworowa skóry okolicy sromu, charakteryzująca się obecnością komórek Pageta w naskórku. Stanowi około 1-2% wszystkich nowotworów sromu i najczęściej występuje u kobiet po menopauzie, ze szczytem zachorowań między 60. a 80. rokiem życia.
Klinicznie objawia się jako dobrze odgraniczona, rumieniowa zmiana o charakterze wyprysku lub owrzodzenia, której często towarzyszy świąd, pieczenie i dyskomfort. Choroba może występować jako zmiana pierwotna lub wtórna do inwazyjnego raka, najczęściej raka gruczołowego umiejscowionego w pobliżu, takiego jak rak piersi, odbytu czy narządów moczowo-płciowych.
Diagnostyka opiera się na badaniu histopatologicznym biopsji zmiany, w której stwierdza się obecność dużych, jasnych komórek Pageta z obfitą cytoplazmą i dużym jądrem komórkowym. W diagnostyce różnicowej należy uwzględnić choroby zapalne skóry, takie jak wyprysk, łuszczyca, liszaj płaski czy kandydoza.
Leczenie zależy od rozległości zmiany oraz obecności towarzyszącego raka inwazyjnego. Podstawową metodą jest szerokie wycięcie chirurgiczne z marginesem zdrowych tkanek. W przypadkach zmian powierzchownych można rozważyć terapie miejscowe, takie jak 5-fluorouracyl, imikwimod czy terapia fotodynamiczna. Rokowanie jest zazwyczaj dobre przy zmianach ograniczonych do naskórka, natomiast obecność inwazyjnego raka pogarsza prognozy.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Rak sromu – Etiologia i przyczyny
Rak sromu stanowi około 0,3-0,4% wszystkich nowotworów złośliwych u kobiet i 5-6% nowotworów narządów płciowych żeńskich, z medianą wieku diagnozy 65-70 lat. Etiologia raka sromu obejmuje dwie główne ścieżki patofizjologiczne: pierwsza związana z zakażeniem HPV (40-70% przypadków, głównie typy 16, 18, 33), prowadząca do inaktywacji białek supresorowych p53 i RB przez białka onkogenne E6 i E7, typowa dla kobiet poniżej 50. roku życia i poprzedzona śródnabłonkową neoplazją sromu (VIN) typu HSIL. Druga ścieżka, niezwiązana z HPV, dotyczy głównie kobiet po menopauzie i wiąże się z przewlekłymi chorobami skóry sromu, takimi jak liszaj twardzinowy, oraz mutacjami genu p53, poprzedzona dVIN. Czynniki ryzyka obejmują wiek, przewlekłe choroby skóry, palenie tytoniu, immunosupresję, wcześniejsze nowotwory narządów płciowych oraz ekspozycję na radioterapię miednicy.
badanie ginekologiczne, bezpieczne zachowanie seksualne, białko supresorowe, choroba autoimmunologiczna, choroba Pageta sromu, czerniak sromu, czynnik ryzyka, HIV, HPV, lek immunosupresyjny, liszaj płaski, liszaj twardzinowy, nowotwór złośliwy, radioterapia miednicy, rak odbytu, rak pochwy, rak sromu, rak szyjki macicy, śródnabłonkowa neoplazja sromu, stan przedrakowy szyjki macicy, szczepionka przeciwko HPV, wirus brodawczaka ludzkiego, znamię dysplastyczne