wspólny kanał przedsionkowo-komorowy
Wspólny kanał przedsionkowo-komorowy (AVSD – atrioventricular septal defect) to wrodzona wada serca charakteryzująca się nieprawidłowym rozwojem przegrody przedsionkowo-komorowej, zastawek przedsionkowo-komorowych oraz często towarzyszącymi ubytkami w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej. Występuje z częstością około 4-5% wszystkich wrodzonych wad serca.
Wyróżnia się trzy główne postacie AVSD: całkowitą (complete AVSD), częściową (partial AVSD) oraz przejściową (transitional AVSD). W postaci całkowitej występuje pojedyncza wspólna zastawka przedsionkowo-komorowa oraz ubytki w przegrodach międzyprzedsionkowej i międzykomorowej. Wada ta często współistnieje z zespołem Downa (w około 40-50% przypadków).
Objawy kliniczne zależą od typu wady i stopnia przecieku krwi. U pacjentów z całkowitym AVSD zazwyczaj występują objawy niewydolności serca, nawracające infekcje dróg oddechowych, zaburzenia wzrastania oraz nadciśnienie płucne. Diagnostyka obejmuje badanie echokardiograficzne, które zazwyczaj jest wystarczające do postawienia rozpoznania, choć w niektórych przypadkach konieczne może być wykonanie cewnikowania serca lub rezonansu magnetycznego.
Leczenie wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego jest głównie chirurgiczne i polega na zamknięciu ubytków oraz rekonstrukcji zastawek przedsionkowo-komorowych. Operację przeprowadza się zwykle między 3. a 6. miesiącem życia, aby zapobiec rozwojowi nieodwracalnego nadciśnienia płucnego. Rokowanie po zabiegu jest dobre, choć pacjenci wymagają długoterminowej obserwacji kardiologicznej ze względu na możliwość wystąpienia rezydualnej niedomykalności zastawki mitralnej lub zaburzeń przewodzenia.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej – Etiologia i przyczyny
Wrodzone anomalie zastawki mitralnej stanowią rzadką grupę wad serca, dotyczących struktury zastawki dwudzielnej, z częstością około 0,4% wśród wrodzonych wad serca i 5/100 000 w populacji ogólnej. Etiologia tych wad jest wieloczynnikowa, obejmująca mutacje genetyczne wpływające na rozwój zastawek, zaburzenia fuzji poduszeczek wsierdziowych oraz nieprawidłowości w rozwoju kolagenu i elastyny. Anomalie mogą dotyczyć płatków zastawki (np. izolowane rozszczepienie płatka, podwójne ujście zastawki mitralnej, fenestracja), struktur podtrzymujących (np. zastawka spadochronowa, asymetryczna zastawka spadochronowa, nieprawidłowości strun ścięgnistych i mięśni brodawkowatych) oraz rzadziej pierścienia nadmitralnego czy anomalii Ebsteina. Wady te często współistnieją z innymi wrodzonymi defektami serca, takimi jak ubytki przegrody, zespół Shone’a, czy niedorozwój lewej części serca. Ponadto, wady zastawki mitralnej mogą być powiązane z zespołami chorób tkanki łącznej, np. zespołem Marfana czy Ehlersa-Danlosa.
anomalia Ebsteina, dysplazja zastawki mitralnej, infekcyjne zapalenie wsierdzia, jednopłatkowa zastawka mitralna, koarktacja aorty, kolagen i elastyna, mięsień brodawkowaty, niedomykalność zastawki mitralnej, niewydolność serca, pierścień nadmitralny, poduszeczka wsierdziowa, powiększenie lewego przedsionka, pseudoxanthoma elasticum, rozszczepienie płatka mitralnego, struna ścięgnista, ubytek przegrody komorowej, ubytek przegrody przedsionkowej, wrodzona anomalia zastawki mitralnej, wrodzona łamliwość kości, wrodzona wada serca, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, zastawka dwudzielna, zastawka mitralna spadochronowa, zastawka mitralna z podwójnym ujściem, zespół Ehlersa-Danlosa, zespół Loeysa-Dietza, zespół Marfana, zespół Shone’a, zwężenie drogi odpływu z lewej komory, zwężenie zastawki mitralnej - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół eisenmengera – Epidemiologia
Zespół Eisenmengera (PAH-CHD) to zaawansowana postać nadciśnienia płucnego związana z nieskorygowanymi wrodzonymi wadami serca, charakteryzująca się odwróceniem przecieku z lewo-prawego na prawo-lewy i sinicą. Epidemiologia wskazuje na spadek częstości występowania w krajach rozwiniętych (z 24,6 do 11,9/milion mieszkańców w 2012 r.) dzięki wczesnej diagnostyce i korekcji chirurgicznej, podczas gdy w krajach rozwijających się zespół pozostaje istotnym problemem. Ryzyko rozwoju zespołu jest największe przy dużych, nierestrykcyjnych ubytkach przegrody międzykomorowej (VSD) i przetrwałym przewodzie tętniczym (PDA), gdzie nadciśnienie płucne rozwija się u około 50% niemowląt. Wskaźniki przeżycia dorosłych pacjentów wynoszą 93,2% po 5 latach, 77,8% po 10 latach i 71,2% po 15 latach, przy śmiertelności około 27% w ciągu 6 lat obserwacji. Niezależne czynniki ryzyka zgonu to klasa czynnościowa III-IV oraz saturacja tlenem ≤94%.
ASD, funkcja prawej komory, klasa czynnościowa, nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca, nagła śmierć sercowa, niewydolność prawej komory, niewydolność serca, niska masa urodzeniowa, PAH-CHD, PDA, przebudowa prawej komory, przeciek lewo-prawy, przeciek prawo-lewy, ryzyko powikłań, saturacja tlenu, sinica, śmiertelność matczyna, transpozycja wielkich naczyń, VSD, wrodzona wada serca, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, wspólny pień tętniczy, zespół Eisenmengera - Leksykon chorób i schorzeń
Podwójne ujście prawej komory – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Podwójne ujście prawej komory (DORV) to złożona wada wrodzona, w której oba duże naczynia tętnicze odchodzą z prawej komory. Rokowanie po leczeniu chirurgicznym ulega znaczącej poprawie, z przeżywalnością na poziomie 91,9% po 1 roku, 90,8% po 2 latach, 89,5% po 5 i 10 latach. Bez interwencji chirurgicznej rokowanie jest niekorzystne, a większość dzieci nieleczonych umiera w ciągu 6 miesięcy. Czynniki pogarszające rokowanie to obecność wspólnego kanału przedsionkowo-komorowego (AVSD) ze współczynnikiem ryzyka zgonu 7,16 (95% CI: 1,78-28,8), koarktacja aorty oraz dysfunkcja zastawki mitralnej. Uszkodzenie płuc i rozwój nadciśnienia płucnego również negatywnie wpływają na wyniki leczenia.
interwencja chirurgiczna, koarktacja aorty, korekcja dwukomorowa, korekcja jednokomorowa, leczenie chirurgiczne, nadciśnienie płucne, opieka pooperacyjna, podwójne ujście prawej komory, ponowna interwencja chirurgiczna, prawa komora serca, przepływ krwi do płuc, stan ogólny pacjenta, uszkodzenie płuc, wrodzona wada serca, wskaźnik przeżycia, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, zastawka mitralna, zwężenie aorty