PDA
PDA (drożny przewód tętniczy, łac. Patent Ductus Arteriosus) to wrodzona wada serca polegająca na utrzymywaniu się po urodzeniu połączenia między aortą zstępującą a tętnicą płucną, które fizjologicznie powinno zamknąć się w ciągu pierwszych dni życia noworodka. Przewód ten w życiu płodowym umożliwia omijanie krążenia płucnego, gdyż płuca płodu nie są jeszcze aktywne oddechowo.
Utrzymywanie się drożnego przewodu tętniczego prowadzi do przecieku krwi z aorty do tętnicy płucnej (przeciek lewo-prawy), co skutkuje zwiększonym przepływem płucnym i przeciążeniem objętościowym lewego przedsionka i lewej komory. Objawami klinicznymi PDA mogą być: szmer maszynowy nad podstawą serca, tętno o charakterze cebidełkowatym, duszność wysiłkowa, częstsze infekcje dróg oddechowych, a w zaawansowanych przypadkach – objawy niewydolności serca.
Diagnostyka PDA obejmuje badanie echokardiograficzne (przezklatkowe i przezprzełykowe), które pozwala ocenić wielkość i morfologię przewodu oraz stopień przeciążenia jam serca. Leczenie zależy od wieku pacjenta, wielkości przewodu i objawów klinicznych. U wcześniaków stosuje się farmakoterapię (inhibitory cyklooksygenazy, np. indometacyna), u starszych dzieci i dorosłych preferowane jest zamknięcie przezskórne przy użyciu specjalnych okluderów. W przypadkach niemożności interwencji przezskórnej wykonuje się zabieg kardiochirurgiczny.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół eisenmengera – Epidemiologia
Zespół Eisenmengera (PAH-CHD) to zaawansowana postać nadciśnienia płucnego związana z nieskorygowanymi wrodzonymi wadami serca, charakteryzująca się odwróceniem przecieku z lewo-prawego na prawo-lewy i sinicą. Epidemiologia wskazuje na spadek częstości występowania w krajach rozwiniętych (z 24,6 do 11,9/milion mieszkańców w 2012 r.) dzięki wczesnej diagnostyce i korekcji chirurgicznej, podczas gdy w krajach rozwijających się zespół pozostaje istotnym problemem. Ryzyko rozwoju zespołu jest największe przy dużych, nierestrykcyjnych ubytkach przegrody międzykomorowej (VSD) i przetrwałym przewodzie tętniczym (PDA), gdzie nadciśnienie płucne rozwija się u około 50% niemowląt. Wskaźniki przeżycia dorosłych pacjentów wynoszą 93,2% po 5 latach, 77,8% po 10 latach i 71,2% po 15 latach, przy śmiertelności około 27% w ciągu 6 lat obserwacji. Niezależne czynniki ryzyka zgonu to klasa czynnościowa III-IV oraz saturacja tlenem ≤94%.
ASD, funkcja prawej komory, klasa czynnościowa, nadciśnienie płucne związane z wrodzonymi wadami serca, nagła śmierć sercowa, niewydolność prawej komory, niewydolność serca, niska masa urodzeniowa, PAH-CHD, PDA, przebudowa prawej komory, przeciek lewo-prawy, przeciek prawo-lewy, ryzyko powikłań, saturacja tlenu, sinica, śmiertelność matczyna, transpozycja wielkich naczyń, VSD, wrodzona wada serca, wspólny kanał przedsionkowo-komorowy, wspólny pień tętniczy, zespół Eisenmengera - Leksykon chorób i schorzeń
Wada ebsteina – Diagnostyka i diagnoza
Wada Ebsteina to wrodzona anomalia zastawki trójdzielnej charakteryzująca się jej przemieszczeniem w głąb prawej komory, co prowadzi do „atrializacji” części prawej komory i różnorodnego obrazu klinicznego. Diagnostyka opiera się przede wszystkim na echokardiografii, gdzie kryteria obejmują przemieszczenie płatka przegrodowego o >8 mm/m² powierzchni ciała, dystans między zastawkami przedsionkowo-komorowymi >15 mm u dzieci lub >20 mm u dorosłych, powiększenie prawego przedsionka oraz stopień niedomykalności zastawki trójdzielnej. Uzupełniająco stosuje się rezonans magnetyczny serca (CMR) dla oceny anatomii i funkcji prawej komory, RTG klatki piersiowej, EKG (w tym Holter) oraz badania elektrofizjologiczne w celu wykrycia zaburzeń rytmu, które są częste u tych pacjentów. Diagnostyka prenatalna echokardiograficzna umożliwia wczesne wykrycie wady i planowanie opieki okołoporodowej.
ablacja, angiografia, ASD, atrezja zastawki płucnej, badanie elektrofizjologiczne, blok prawej odnogi pęczka Hisa, blok przedsionkowo-komorowy, cewnikowanie serca, dekstrokardia, drożny otwór owalny, echokardiografia, echokardiografia płodowa, elektrokardiogram, holter EKG, kardiomegalia, koarktacja aorty, L-transpozycja wielkich naczyń, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niewydolność prawokomorowa, PDA, PFO, próba wysiłkowa, przetrwała lewa żyła główna górna, przetrwały przewód tętniczy, pulsoksymetria, rezonans magnetyczny serca, rtg klatki piersiowej, saturacja krwi, sinica, szmer sercowy, ubytek przegrody międzykomorowej, ubytek przegrody międzyprzedsionkowej, VSD, wada Ebsteina, zaburzenia rytmu serca, zastawka trójdzielna, zespół preekscytacji, zespół Wolffa-Parkinsona-White’a - Leksykon chorób i schorzeń
Atrezja płucna – Leczenie
Atrezja płucna to krytyczna wrodzona wada serca charakteryzująca się niedrożnością zastawki płucnej, uniemożliwiającą przepływ krwi z prawej komory do płuc. Wyróżnia się dwa typy: z ubytkiem przegrody międzykomorowej (PA-VSD) oraz z nienaruszoną przegrodą (PA-IVS). Pierwszym krokiem w leczeniu noworodków jest podanie dożylne prostaglandyny E1 (PGE1) w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego (PDA), co zapewnia alternatywny przepływ krwi do płuc. W zależności od anatomii serca i rozwoju prawej komory stosuje się różne strategie terapeutyczne, od przezskórnych interwencji (walwuloplastyka balonowa, implantacja stentu w przewodzie tętniczym) po operacje kardiochirurgiczne, takie jak zespolenie Blalocka-Taussig, naprawa dwukomorowa, półtorakomorowa lub jednokomorowa (z etapami Glenna i Fontana). W przypadku PA-VSD często konieczne jest zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej oraz unifokalizacja naczyń obocznych (MAPCA).
atrezja płucna, atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej, balonowa septostomia przedsionkowa, cewnikowanie serca, enteropatia z utratą białka, infekcyjne zapalenie wsierdzia, MAPCA, naprawa dwukomorowa, niewydolność serca, obrzęk płuc, otwór owalny, PA/VSD, PDA, procedura Fontana, procedura Glenna, prostaglandyna E1, przeszczep serca, przewód tętniczy, stentowanie przewodu tętniczego, ubytek przegrody międzykomorowej, VSD, walwuloplastyka balonowa, wodobrzusze, wrodzona wada serca, wysięk opłucnowy, zaburzenie rytmu serca, zastawka płucna, zastawka trójdzielna, zespolenie Blalocka-Taussig, zespolenie systemowo-płucne