międzybłoniak otrzewnej
Międzybłoniak otrzewnej (peritoneal mesothelioma) to rzadki, agresywny nowotwór złośliwy wywodzący się z komórek mezotelialnych wyściełających otrzewną. Stanowi drugi pod względem częstości typ międzybłoniaka po międzybłoniaku opłucnej, odpowiadając za około 10-30% wszystkich przypadków międzybłoniaka.
Etiologia schorzenia jest silnie związana z ekspozycją na azbest, choć mechanizm, w którym włókna azbestu docierają do otrzewnej, nie został w pełni wyjaśniony. Okres latencji między ekspozycją a rozwojem choroby wynosi zwykle 20-50 lat. Inne czynniki ryzyka obejmują ekspozycję na erionit, promieniowanie jonizujące oraz predyspozycje genetyczne.
Objawy kliniczne międzybłoniaka otrzewnej są niespecyficzne i obejmują: wzdęcie brzucha, ból brzucha, utratę masy ciała, uczucie pełności, nudności oraz wodobrzusze. Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych (TK, MRI, PET-CT), badaniu cytologicznym płynu otrzewnowego oraz biopsji otrzewnej z badaniem histopatologicznym i immunohistochemicznym.
Leczenie międzybłoniaka otrzewnej obejmuje podejście multimodalne, w tym cytoredukcyjną operację chirurgiczną (CRS) połączoną z dootrzewnową chemioterapią perfuzyjną w hipertermii (HIPEC), systemową chemioterapię (najczęściej schematy oparte na pemetreksedzie i cisplatynie) oraz terapie celowane i immunoterapię w ramach badań klinicznych. Mimo postępów w leczeniu, rokowanie pozostaje niekorzystne, z medianą przeżycia wynoszącą 6-12 miesięcy od diagnozy.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Mezotelioma – Etiologia i przyczyny
Mezotelioma to agresywny nowotwór rozwijający się w mezoteliach, głównie opłucnej, otrzewnej, osierdziu i osłonce jądra, którego głównym czynnikiem etiologicznym jest ekspozycja na azbest. Azbest, uznany przez IARC za karcynogen grupy I, odpowiada za 80-95% przypadków mezotelioma opłucnej, szczególnie u mężczyzn. Mechanizm patogenezy obejmuje wnikanie włókien azbestu do tkanek, wywołanie przewlekłego stanu zapalnego, uszkodzenia DNA i zmiany genetyczne w komórkach mezothelium, co prowadzi do niekontrolowanego rozrostu nowotworowego. Okres latencji wynosi zwykle 20-50 lat, co utrudnia wczesne rozpoznanie i powoduje, że choroba diagnozowana jest najczęściej u osób w wieku 60-70 lat. Narażenie zawodowe (budownictwo, przemysł stoczniowy, wojskowość) oraz ekspozycja wtórna i środowiskowa stanowią główne źródła kontaktu z azbestem. Ryzyko rozwoju mezotelioma wykazuje zależność dawka-odpowiedź, przy czym nie istnieje bezpieczny poziom ekspozycji.
amozyt, azbest, chryzotyl, delecja BAP1, dwutlenek toru, ekspozycja środowiskowa, erionit, fluoro-edenit, krokidolit, mezotelium, międzybłoniak opłucnej, międzybłoniak osierdzia, międzybłoniak otrzewnej, mutacja BAP1, narażenie zawodowe, okres latencji, promieniowanie jonizujące, przypadek idiopatyczny, radioterapia, stan zapalny przewlekły, Thorotrast, uszkodzenie DNA, wirus SV40, zmiana genetyczna - Leksykon chorób i schorzeń
Mezotelioma – Rokowania, prognozy i postęp choroby
Mezotelioma, najczęściej lokalizująca się w opłucnej lub otrzewnej, jest agresywnym nowotworem związanym z ekspozycją na azbest, charakteryzującym się niekorzystnym rokowaniem. Mediana przeżycia wynosi 8-12 miesięcy, z 47% pacjentów żyjących po roku, 20% po dwóch latach i 15% po trzech latach od diagnozy. Rokowanie zależy od wielu czynników, w tym wieku (HR=1,04 na rok, 95% CI 1,03-1,06), płci, statusu palenia (HR 3,42, 95% CI 1,11-4,20), typu histologicznego (typ epithelioid z najlepszym, a sarcomatoid z najgorszym przeżyciem, HR=2,45, 95% CI 2,06-2,90), stopnia jądrowego i obecności martwicy, lokalizacji guza (pozaopłucnowa HR=1,67, 95% CI 1,26-2,22) oraz stadium zaawansowania (mediana przeżycia od 21 miesięcy w stadium I do 12 miesięcy w stadium IV). Wartości laboratoryjne, takie jak liczba płytek (HR 1,05), poziom mocznika (HR 2,73), skorygowanego wapnia (HR 1,47), stosunek neutrofili do limfocytów (NLR ≤5 korzystny, HR 2,7), poziom mezoteliny (≥5 nmol/L, HR 2,25) oraz VEGF (>460 pg/mL) również mają znaczenie prognostyczne.
choroby współistniejące, dootrzewnowa chemioterapia w hipertermii, ekspozycja na azbest, HIPEC, inhibitor punktów kontrolnych, ipilimumab, martwica guza, mezotelioma, międzybłoniak, międzybłoniak opłucnej, międzybłoniak otrzewnej, niwolumab, opieka paliatywna, pemetreksed, rokowanie, sieć neuronowa, stadium zaawansowania nowotworu, stopień jądrowy, stosunek neutrofili do limfocytów, terapia multimodalna, zabieg cytoredukcyjny - Leksykon chorób i schorzeń
Mesenteritis stwardniająca – Diagnostyka i diagnoza
Sclerosing mesenteritis (SM) to rzadkie, idiopatyczne zapalenie tkanki tłuszczowej krezki jelita cienkiego, charakteryzujące się procesami zapalnymi, martwicą tłuszczową i włóknieniem. Częstość występowania wynosi poniżej 1%. Klinicznie objawia się niespecyficznie, z dominującym bólem brzucha (78,1%), gorączką (26%), utratą masy ciała (22,9%) oraz objawami ze strony przewodu pokarmowego, takimi jak biegunka (19,3%) czy wymioty (18,2%). W badaniu fizykalnym możliwe jest wyczucie guza w górnej części brzucha (15-50%) oraz objawy niedrożności jelit (24%). Diagnostyka opiera się na badaniach obrazowych, głównie tomografii komputerowej (TK), gdzie stosuje się kryteria Couliera – rozpoznanie wymaga obecności co najmniej 3 spośród charakterystycznych cech, takich jak mglisty wygląd krezki, obecność guza krezki, niejednorodna gęstość tłuszczu, obecność małych węzłów do 10 mm, objaw pierścienia tłuszczowego („fat ring sign”) oraz pseudotorebka. Dodatkowo, w około 80% przypadków obserwuje się podwyższone markery stanu zapalnego, takie jak CRP i OB.
amyloidoza, białko C-reaktywne, biegunka, biopsja, biopsja chirurgiczna, biopsja przezskórna, ból brzucha, GIST, guz rakowiakowy, markery stanu zapalnego, martwica tłuszczowa, mesenteric panniculitis, międzybłoniak otrzewnej, niedrożność jelit, OB, obrazy T1-zależne, obrazy T2-zależne, PET-CT, pseudotorebka, reakcja desmoplastyczna, retractile mesenteritis, rezonans magnetyczny, sclerosing mesenteritis, tomografia komputerowa, ultrasonografia, włóknienie zaotrzewnowe, zwapnienia