encefalopatia hiperamoniczna

Encefalopatia hiperamoniczna to poważne zaburzenie neurologiczne spowodowane podwyższonym poziomem amoniaku we krwi, które prowadzi do uszkodzenia mózgu. Stan ten najczęściej występuje w przebiegu ciężkich chorób wątroby, takich jak marskość, ponieważ to właśnie wątroba odpowiada za detoksykację amoniaku w organizmie.

Patofizjologia encefalopatii hiperamonicznej opiera się głównie na toksycznym wpływie amoniaku na astrocyty w mózgu. Podwyższone stężenie amoniaku powoduje obrzęk tych komórek, zaburzenia w metabolizmie neuroprzekaźników oraz dysfunkcję bariery krew-mózg. Konsekwencją tych zmian są objawy neurologiczne o różnym nasileniu – od subtelnych zaburzeń poznawczych, przez zaburzenia świadomości, aż po śpiączkę w najcięższych przypadkach.

Diagnostyka encefalopatii hiperamonicznej opiera się na oznaczeniu stężenia amoniaku we krwi, badaniach obrazowych mózgu oraz ocenie funkcji wątroby. Istotne jest również wykluczenie innych przyczyn encefalopatii. Leczenie obejmuje redukcję stężenia amoniaku poprzez ograniczenie podaży białka, stosowanie leków obniżających poziom amoniaku (laktulozy, ryfaksyminy) oraz, w ciężkich przypadkach, terapię nerkozastępczą.

Poza chorobami wątroby, encefalopatia hiperamoniczna może być również wynikiem wrodzonych zaburzeń cyklu mocznikowego, niektórych leków, infekcji układu moczowego wywołanych przez bakterie produkujące ureazę, czy też zespołu krótkiego jelita. W przypadku wrodzonych zaburzeń metabolicznych pierwsze objawy mogą wystąpić już w okresie noworodkowym, stanowiąc stan zagrożenia życia wymagający natychmiastowej interwencji.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl