wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów
Wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów stanowią grupę rzadkich chorób genetycznych, w których występują defekty enzymów lub białek transportujących zaangażowanych w szlaki przemian aminokwasów. Zaburzenia te prowadzą do nieprawidłowego metabolizmu aminokwasów, co skutkuje gromadzeniem się toksycznych metabolitów pośrednich lub niedoborem istotnych produktów końcowych.
Do najczęściej spotykanych wrodzonych zaburzeń metabolizmu aminokwasów należą fenyloketonuria (PKU), choroba syropu klonowego (MSUD), tyrozynemia, homocystynuria oraz zaburzenia cyklu mocznikowego. Objawy kliniczne tych schorzeń mogą obejmować opóźnienie rozwoju psychoruchowego, niepełnosprawność intelektualną, drgawki, zaburzenia neurologiczne, dysfunkcje wątroby, problemy ze wzrostem oraz specyficzny zapach ciała lub moczu.
Diagnostyka wrodzonych zaburzeń metabolizmu aminokwasów opiera się na badaniach przesiewowych noworodków, analizie profilu aminokwasów w osoczu i moczu, oznaczaniu stężenia metabolitów pośrednich oraz badaniach molekularnych. Wczesne rozpoznanie ma kluczowe znaczenie, ponieważ umożliwia wdrożenie odpowiedniego leczenia, które może zapobiec poważnym powikłaniom neurologicznym.
Leczenie tych zaburzeń obejmuje najczęściej specjalistyczną dietę z ograniczeniem podaży określonych aminokwasów, suplementację brakujących związków, podawanie kofaktorów enzymatycznych oraz w niektórych przypadkach stosowanie leków zmniejszających toksyczność nagromadzonych metabolitów. W wybranych sytuacjach klinicznych rozważane jest przeszczepienie wątroby lub terapie genowe, które znajdują się obecnie w fazie badań klinicznych.
Powiązane wpisy
- Leksykon substancji czynnych
Chlorek cynku – Wskazania do stosowania
Chlorek cynku, obecny w preparacie Aminomix 1 Novum w dawce 0,00545 g (0,04 mmol/l jonów Zn++), stanowi istotny mikroelement w żywieniu pozajelitowym, szczególnie u pacjentów dorosłych i dzieci powyżej 2. roku życia, u których żywienie doustne lub dojelitowe jest niemożliwe, niewystarczające lub przeciwwskazane. Preparat dostarcza zbilansowaną mieszankę aminokwasów, glukozy oraz elektrolitów (Na+ 50 mmol/l, K+ 30 mmol/l, Ca++ 2 mmol/l, Mg++ 3 mmol/l, Cl- 64 mmol/l, octan 75 mmol/l, glicerofosforan 15 mmol/l), zapewniając kompleksową suplementację niezbędnych składników odżywczych. Cynk pełni funkcje kofaktora ponad 300 enzymów, uczestnicząc w syntezie białek i kwasów nukleinowych, funkcjonowaniu układu immunologicznego, gojeniu ran, stabilizacji błon komórkowych, metabolizmie węglowodanów oraz regulacji ekspresji genów.
Aminomix 1 Novum, antybiotyk, biegunka przewlekła, bilans płynów, chelator, chlorek cynku, dializoterapia, funkcja wątroby, gojenie ran, gospodarka elektrolitowa, homeostaza organizmu, infuzja dożylna, jon cynku, kofaktor enzymatyczny, metabolizm węglowodanów, niedrożność jelit, niewydolność nerek, przetoka przewodu pokarmowego, przewlekła choroba zapalna jelit, przezskórna endoskopowa gastrostomia, sonda nosowo-żołądkowa, stężenie cynku w surowicy, stężenie glukozy we krwi, synteza białek, worek dwukomorowy, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie połykania, zapalenie trzustki, zespół krótkiego jelita, zespół złego wchłaniania, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Selenu dwutlenek – Przeciwwskazania stosowania
Selen dwutlenek, obecny w preparacie Pediaven NN1 w dawkach 6,7 µg na 250 ml roztworu (4,8 µg selenu) oraz 0,03 mg na 1000 ml (19 µg selenu), jest istotnym mikroelementem w żywieniu parenteralnym, jednak jego stosowanie wymaga uwzględnienia licznych przeciwwskazań. Bezwzględnym przeciwwskazaniem jest nadwrażliwość na selen dwutlenek lub inne składniki preparatu, a także wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów i ciężka, niekontrolowana hiperglikemia, ze względu na zawartość glukozy (25 g/250 ml). Preparat nie powinien być stosowany u pacjentów z patologicznymi zaburzeniami elektrolitowymi (wapń, sód, magnez, chlorki, chrom, miedź, fluor, jod, mangan, cynk) oraz w stanach niestabilnych klinicznie, takich jak ciężki stan pourazowy, niewyrównana cukrzyca, ostra faza wstrząsu krążeniowego, ciężka kwasica metaboliczna, ciężki zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej czy śpiączka hiperosmolarna. Dodatkowo, ze względu na dożylną drogę podania, przeciwwskazania obejmują ostre obrzęki płuc, przewodnienie, nieleczoną niewydolność serca oraz odwodnienie hipotoniczne.
kumulacja selenu, kwasica metaboliczna, niekontrolowana hiperglikemia, niestabilny stan ogólny, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, patologiczne stężenie w osoczu, posocznica, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, roztwór hipertoniczny, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, toksyczność selenu, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs krążeniowy, zaburzenie funkcji nerek, zaburzenie funkcji wątroby, zaburzenie gospodarki elektrolitowej, zaburzenie gospodarki węglowodanowej, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, żywienie parenteralne - Leksykon substancji czynnych
Histydyna – Przeciwwskazania stosowania
Histydyna, jako aminokwas obecny w preparatach do żywienia pozajelitowego i dializy otrzewnowej, pełni istotną rolę w metabolizmie białek ustrojowych. Jednak stosowanie preparatów zawierających histydynę wymaga szczegółowej oceny przeciwwskazań, aby uniknąć powikłań metabolicznych i klinicznych. Główne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na histydynę lub inne składniki preparatu, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów (w tym histydynemię), ciężkie zaburzenia układu krążenia (wstrząs, zapaść), hipoksję, kwasicę metaboliczną oraz ciężką niewydolność wątroby i nerek bez możliwości terapii nerkozastępczej. Szczególną uwagę należy zwrócić na stany niestabilne metabolicznie, takie jak ciężka hiperglikemia (insulina > 6 j./h), hiperlipidemia z triglicerydami ≥ 1000 mg/dl (11,4 mmol/l), oraz patologicznie podwyższone stężenia elektrolitów (Na, K, Mg, Ca, P), które mogą nasilać ryzyko powikłań, w tym encefalopatii, zaburzeń rytmu serca i zespołu przetłuszczenia.
cholestaza wewnątrzwątrobowa, ciężka hiperglikemia, ciężka hiperlipidemia, ciężka niewydolność nerek, ciężka niewydolność wątroby, ciężka posocznica, ciężki stan pourazowy, ciężkie zaburzenie krążenia, dializa otrzewnowa, emulsja tłuszczowa, encefalopatia wątrobowa, hemodiafiltracja, hemodializa, hemofiltracja, hiperkaliemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, hipoksja, kwasica metaboliczna, niedotlenienie komórkowe, niewyrównana cukrzyca, objaw neurologiczny, odwodnienie hipotoniczne, ostry obrzęk płuc, ostry zawał mięśnia sercowego, reakcja alergiczna, równowaga kwasowo-zasadowa, śpiączka hiperosmolarna, terapia nerkozastępcza, udar mózgu, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs, zapalenie trzustki, zdekompensowana niewydolność serca, zespół hemofagocytarny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-cystyna – Przeciwwskazania stosowania
L-cystyna, aminokwas siarkowy obecny w organizmie, jest składnikiem preparatów leczniczych i suplementów wspomagających funkcje włosów i skóry. Bezwzględnym przeciwwskazaniem do stosowania produktów zawierających L-cystynę, takich jak Revalid (50 mg na kapsułkę), Vamin 18 Electrolyte-Free (560 mg/1000 ml roztwór do infuzji) oraz Vaminolact (1,0 g/1000 ml roztwór do infuzji), jest nadwrażliwość na L-cystynę lub inne składniki preparatu. Szczególną uwagę należy zwrócić na pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby oraz ciężką mocznicą bez dostępu do dializy, u których stosowanie roztworów do infuzji zawierających L-cystynę jest przeciwwskazane ze względu na ryzyko gromadzenia toksycznych metabolitów i zaburzeń metabolicznych.
W praktyce klinicznej konieczne jest indywidualne podejście do pacjentów z wymienionymi przeciwwskazaniami, zwłaszcza w kontekście żywienia pozajelitowego. U chorych z ciężką niewydolnością nerek, wątroby lub wrodzonymi defektami metabolizmu aminokwasów należy unikać preparatów zawierających L-cystynę i rozważyć alternatywne formuły o zmodyfikowanym składzie aminokwasowym. W przypadku nadwrażliwości na L-cystynę lub składniki preparatu Revalid wskazane jest zastosowanie innych preparatów o podobnym działaniu, ale bez L-cystyny, aby zminimalizować ryzyko reakcji alergicznych i powikłań metabolicznych.
aminokwas siarkowy, ciężka mocznica, ciężka niewydolność wątroby, ciężkie zaburzenie czynności wątroby, L-cysteina, L-cystyna, metabolizm aminokwasów, niewydolność nerek, postać farmaceutyczna, reakcja alergiczna, roztwór do infuzji, toksyczny metabolit, urządzenie dializacyjne, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Kwas glutaminowy – Przeciwwskazania stosowania
Kwas glutaminowy, aminokwas endogenny stosowany w żywieniu pozajelitowym, posiada liczne przeciwwskazania kliniczne, które należy uwzględnić dla zapewnienia bezpieczeństwa terapii. Bezwzględne przeciwwskazania obejmują nadwrażliwość na kwas glutaminowy lub inne składniki preparatu, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, ciężką niewydolność wątroby i nerek (szczególnie bez dostępu do terapii nerkozastępczej), a także ciężką hiperglikemię wymagającą podania >6 j. insuliny/godz., kwasicę metaboliczną oraz zaburzenia elektrolitowe, takie jak hiperkaliemia, hipernatremia, hiperkalcemia, hiperfosfatemia i hipermagnezemia. Dodatkowo, przeciwwskazaniem są stany niestabilności hemodynamicznej (wstrząs), hipoksja, obrzęk płuc, niewyrównana niewydolność serca (szczególnie przy frakcji wyrzutowej <30%), niestabilny metabolizm (np. ciężka posocznica, śpiączka hiperosmolarna), zaburzenia krzepnięcia oraz ciężka hiperlipidemia (triglicerydy ≥1000 mg/dl lub 11,4 mmol/l). U dzieci poniżej 2 lat preparaty zawierające kwas glutaminowy nie są zalecane ze względu na ryzyko zaburzeń metabolicznych i wzrostu.
aminokwas endogenny, cholestaza wewnątrzwątrobowa, encefalopatia wątrobowa, frakcja wyrzutowa lewej komory, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hiperosmolarność osocza, hipertriglicerydemia, hipoksja, kwas glutaminowy, kwas L-glutaminowy, kwas mlekowy, kwasica metaboliczna, niedotlenienie komórkowe, niestabilność układu krążenia, niewydolność oddechowa, niewyrównana niewydolność serca, obrzęk płuc, posocznica, reakcja anafilaktyczna, refeeding syndrome, równowaga kwasowo-zasadowa, śpiączka hiperosmolarna, terapia nerkozastępcza, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs, zaburzenie krzepnięcia, zapalenie trzustki, zatorowość tłuszczowa, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół pourazowy, zespół szoku pokarmowego, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
Chlorki – Przeciwwskazania stosowania
Produkty zawierające chlorki, takie jak Lipoflex peri, Lipoflex special, Olimel N9E oraz Prismasol, mają liczne przeciwwskazania, które należy uwzględnić przed ich zastosowaniem. Przede wszystkim są one przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na substancje czynne lub pomocnicze, w tym białka pochodzenia roślinnego i zwierzęcego (np. białko jaj, orzeszki ziemne, soja, kukurydza). Produkty te nie powinny być stosowane u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką hipertriglicerydemią (Lipoflex peri i Lipoflex special: ≥ 1000 mg/dl lub 11,4 mmol/l), ciężką hiperglikemią (np. niereagującą na dawki insuliny do 6 j./h), kwasicą, alkalozą metaboliczną (Prismasol 2 mmol/l potasu), cholestazą wewnątrzwątrobową, ciężką niewydolnością wątroby i nerek bez terapii nerkozastępczej, a także u pacjentów z ciężką koagulopatią, zaostrzeniem skazy krwotocznej, ostrymi epizodami zakrzepowo-zatorowymi i zatorowością tłuszczową. Dodatkowo, preparaty te są przeciwwskazane u noworodków, niemowląt i dzieci poniżej 2 lat oraz u pacjentów z niestabilną czynnością metaboliczną lub patologicznym stężeniem elektrolitów w osoczu (Olimel N9E).
alkaloza metaboliczna, antykoagulacja ogólnoustrojowa, cholestaza wewnątrzwątrobowa, ciężka hiperglikemia, ciężka hipertriglicerydemia, ciężka niewydolność nerek, ciężka niewydolność wątroby, dializa, dysfagia, emulsja tłuszczowa, encefalopatia wątrobowa, epizod zakrzepowo-zatorowy, hemofiltracja, hiperkatabolizm, hiperlipidemia, hipokaliemia, kwasica, nadwrażliwość na białka, nadwrażliwość na białko jaja, niestabilność układu krążenia, niewydolność serca, ostry obrzęk płuc, skaza krwotoczna, terapia nerkozastępcza, toksyczny metabolit, uremia, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie gospodarki węglowodanowej, zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, zaburzenie równowagi płynowej, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zespół poagresyjny, żywienie kliniczne, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-asparaginowy kwas – Przeciwwskazania stosowania
Kwas L-asparaginowy, obecny w preparatach do żywienia pozajelitowego Vamin 18 Electrolyte-Free (3,4 g/1000 ml) oraz Vaminolact (4,1 g/1000 ml), jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby oraz ciężką mocznicą bez możliwości leczenia dializami. W tych stanach podanie kwasu L-asparaginowego może prowadzić do kumulacji toksycznych metabolitów, nasilenia encefalopatii wątrobowej lub pogorszenia objawów mocznicy, co znacząco obniża bezpieczeństwo terapii. Przed zastosowaniem preparatów zawierających ten aminokwas konieczna jest szczegółowa ocena kliniczna, obejmująca wywiad metaboliczny, ocenę funkcji wątroby i nerek oraz dostępność leczenia nerkozastępczego. W przypadku stwierdzenia przeciwwskazań do stosowania standardowych preparatów z kwasem L-asparaginowym, zaleca się rozważenie alternatywnych strategii żywienia pozajelitowego. Należy stosować specjalistyczne preparaty aminokwasowe dostosowane do indywidualnych zaburzeń metabolicznych, a u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami wątroby – preparaty o zmodyfikowanym składzie aminokwasowym. U chorych z ciężką mocznicą konieczne jest zapewnienie odpowiedniego leczenia nerkozastępczego przed włączeniem aminokwasów do terapii. Takie podejście minimalizuje ryzyko powikłań metabolicznych i poprawia bezpieczeństwo leczenia żywieniowego.
aminokwas, badanie biochemiczne, dializoterapia, encefalopatia wątrobowa, kwas L-asparaginowy, leczenie nerkozastępcze, metabolizm aminokwasów, mocznica, preparat aminokwasowy, równowaga metaboliczna, toksyczny metabolit, urządzenie dializacyjne, Vamin 18 Electrolyte-Free, Vaminolact, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie metaboliczne, związek azotowy, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Vamin 18 Electrolyte-Free –
Roztwór do infuzji Vamin 18 Electrolyte-Free charakteryzuje się wysoką zawartością aminokwasów (114 g/l) oraz azotu (18 g/l) i jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, takimi jak fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, homocystynuria oraz tyrozynemia. Podanie tego preparatu w tych stanach może prowadzić do poważnych zaburzeń metabolicznych ze względu na obecność aminokwasów takich jak L-fenyloalanina (7,9 g/l), L-metionina (5,6 g/l) i L-walina (7,3 g/l). Ponadto, preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, gdzie metabolizm aminokwasów jest zaburzony, co może skutkować nasileniem hiperamonemii (np. L-arginina 11,3 g/l) oraz encefalopatii wątrobowej (aminokwasy aromatyczne: L-fenyloalanina 7,9 g/l, L-tryptofan 1,9 g/l). U pacjentów z ciężką mocznicą bez możliwości dializy podanie roztworu może pogorszyć stan kliniczny, zwłaszcza ze względu na wysoką zawartość azotu i aminokwasów nasilających zaburzenia azotowe i kwasicę metaboliczną (L-arginina 11,3 g/l, L-lizyna 9,0 g/l, L-metionina 5,6 g/l, L-cysteina + L-cystyna 560 mg).
aminokwas aromatyczny, aminokwas rozgałęziony, aminokwas siarkowy, choroba syropu klonowego, ciężka mocznica, ciężkie zaburzenie czynności wątroby, encefalopatia wątrobowa, fenyloketonuria, glukoneogeneza, hiperamonemia, homocystynuria, kwasica metaboliczna, niewydolność krążenia, niewydolność wątroby, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, tyrozynemia, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie gospodarki elektrolitowej, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Omegaflex plus Produkt złożony
Omegaflex plus to złożona emulsja do infuzji dożylnej zawierająca aminokwasy, glukozę, elektrolity oraz lipidy, w tym triglicerydy nasyconych kwasów tłuszczowych o średniej długości łańcucha, olej sojowy oczyszczony i kwasy tłuszczowe omega-3. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki takie jak białko jaj, białko ryb, orzeszki ziemne, soja oraz substancje pomocnicze. Ponadto, nie powinien być stosowany u osób z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką hiperlipidemią z hipertriglicerydemią (≥ 1000 mg/dl lub 11,4 mmol/l), hiperglikemią oporną na insulinę (dawki insuliny > 6 j./h), kwasicą metaboliczną, ciężką koagulopatią, nasilającymi się skazami krwotocznymi oraz ostrymi zdarzeniami zakrzepowo-zatorowymi, w tym zatorami tłuszczowymi. Preparat jest również przeciwwskazany u pacjentów z cholestazą wewnątrzwątrobową, ciężką niewydolnością wątroby i nerek (bez terapii nerkozastępczej) oraz w stanach niestabilności układu krążenia, ostrych fazach zawału mięśnia sercowego, udaru, ostrym obrzęku płuc i niewyrównanej niewydolności serca.
aminokwasy elektrolity glukoza, białko jaja, białko ryb, cholestaza wewnątrzwątrobowa, emulsja do infuzji dożylnej, emulsja tłuszczowa, enzymy wątrobowe, hiperglikemia oporna, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hipoksja tkankowa, incydent zakrzepowo-zatorowy, koagulopatia, kwasica metaboliczna, lek przeciwkrzepliwy, nadwrażliwość na składniki, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, omega-3 kwasy tłuszczowe, równowaga elektrolitowa, równowaga kwasowo-zasadowa, skaza krwotoczna, śpiączka, terapia nerkozastępcza, triglicerydy kwasów tłuszczowych, udar mózgu, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zapalenie trzustki, zator tłuszczowy, zawał mięśnia sercowego, zespół poagresyjny, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Vaminolact –
Roztwór do infuzji Vaminolact zawiera kompleksową mieszaninę aminokwasów o całkowitej zawartości 65,3 g/l i jest przeciwwskazany u pacjentów z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów (np. fenyloketonuria, choroba syropu klonowego, tyrozynemia, homocystynuria, hiperargininemia), gdzie dochodzi do toksycznej akumulacji specyficznych aminokwasów. Ponadto, preparat nie powinien być stosowany u chorych z ciężkimi zaburzeniami czynności wątroby, ze względu na ryzyko hiperamonemii i encefalopatii wątrobowej, oraz u pacjentów z ciężką mocznicą, u których dializa jest niemożliwa, z uwagi na ograniczoną eliminację metabolitów białkowych i ryzyko zaburzeń wodno-elektrolitowych i kwasowo-zasadowych. Vaminolact charakteryzuje się pH 5,2, osmolalnością 510 mOsm/kg H2O oraz zawartością azotu 9,3 g/l, co ma znaczenie w kontekście równowagi kwasowo-zasadowej i planowania terapii żywieniowej.
aminokwas rozgałęziony, choroba metaboliczna, choroba syropu klonowego, cysteina, encefalopatia wątrobowa, fenyloalanina, fenyloketonuria, hiperamonemia, homocystynuria, izoleucyna, leucyna, lizyna, metionina, mieszanina aminokwasów, mocznica, niewydolność nerek, niewydolność wątroby, równowaga kwasowo-zasadowa, roztwór do infuzji, suplementacja elektrolitowa, terapia żywieniowa, tyrozynemia, walina, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie równowagi wodno-elektrolitowej - Leksykon substancji czynnych
Chromu chlorek – Przeciwwskazania stosowania
Chrom chlorek sześciowodny, obecny w preparacie Pediaven NN1 w dawce 2,6 µg na 250 ml roztworu (10,4 µg/l), stanowi istotny mikroelement w żywieniu pozajelitowym. Jego stosowanie jest przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na chrom lub inne składniki preparatu, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką, niekontrolowaną hiperglikemią (szczególnie ze względu na obecność 25 g glukozy na 250 ml roztworu), a także u osób z niestabilnym stanem ogólnym, takimi jak wstrząs krążeniowy, ciężka kwasica metaboliczna czy ciężka posocznica. Dodatkowo, należy unikać podawania preparatu u pacjentów z zaburzeniami gospodarki wodno-elektrolitowej (hipernatremia, hiperkalcemia, hipermagnezemia) oraz u chorych z niewyrównaną niewydolnością serca, ostrym obrzękiem płuc, przewodnieniem lub odwodnieniem hipotonicznym. Wskazane jest również monitorowanie stężenia chromu we krwi podczas długotrwałej terapii, aby zapobiec kumulacji i toksyczności tego pierwiastka.
chrom chlorek sześciowodny, cukrzyca niewyrównana, gospodarka mikroelementów, hiperglikemia, hiperkalcemia, hipermagnezemia, hipernatremia, kwasica metaboliczna, lek chelatujący, mikroelement, nadwrażliwość, niestabilność hemodynamiczna, niewydolność serca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, pacjent dializowany, posocznica, przewodnienie, reakcja alergiczna, roztwór do infuzji, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, stężenie osoczowe, substancja czynna, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs krążeniowy, zaburzenie czynności nerek, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie gospodarki węglowodanowej, zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Pediaven G20 –
Pediaven G20 to dwukomorowy roztwór do infuzji dożylnej, zawierający 200 g glukozy, 20 g aminokwasów oraz elektrolity (Na 30 mmol, K 25 mmol, Ca 6 mmol, Mg 4 mmol, Cl 39 mmol, P 8 mmol) i pierwiastki śladowe, o wartości energetycznej 880 kcal i osmolarności około 1400 mOsm/l. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką niewydolnością nerek bez możliwości dializy, ciężką niekontrolowaną hiperglikemią, patologicznym wzrostem stężenia elektrolitów (hipernatremia, hiperkaliemia, hiperkalcemia, hipermagnezemia, hiperfosfatemia), a także u osób w niestabilnym stanie ogólnym (ciężki stan pourazowy, niewyrównana cukrzyca, ostra faza wstrząsu krążeniowego, ciężka kwasica metaboliczna, wstrząs septyczny, śpiączka hiperosmolarna). Dodatkowo przeciwwskazaniem jest ciężkie niedożywienie z ryzykiem zespołu ponownego odżywienia oraz stany takie jak ostry obrzęk płuc, przewodnienie, nieleczona niewydolność serca i odwodnienie hipotoniczne.
aminokwasy glukoza elektrolity, choroba spichrzeniowa, ciężkie niedożywienie, dekompensacja metaboliczna, dializoterapia, hiperfosfatemia, hiperglikemia, hiperkalcemia, hiperkalciuria, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewyrównana cukrzyca, obrzęk płuc, odwodnienie hipotoniczne, pierwiastki śladowe, podanie dożylne, przewodnienie, roztwór do infuzji, śpiączka hiperosmolarna, stan pourazowy, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs krążeniowy, wstrząs septyczny, zaburzenie gospodarki węglowodanowej, zaburzenie gospodarki wodno-elektrolitowej, zaburzenie równowagi kwasowo-zasadowej, zespół ogólnoustrojowej reakcji zapalnej, zespół ponownego odżywienia - Leksykon substancji czynnych
Seryma – Przeciwwskazania stosowania
Seryna jest istotnym aminokwasem obecnym w preparatach do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminoplasmal B.Braun 10% E (2,30 mg/ml), Olimel N12E (3,00 g/1000 ml) oraz Olimel N9 (2,25 g/1000 ml). Preparaty te są przeciwwskazane u pacjentów z nadwrażliwością na składniki, wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, wcześniaków, noworodków i dzieci poniżej 2 lat, a także u osób z ciężką hiperlipidemią, ciężką hiperglikemią (np. Olimel N9 zawiera 110,00 g glukozy/1000 ml), ciężkimi zaburzeniami krążenia, hipoksją, ostrym obrzękiem płuc, kwasicą metaboliczną, zaawansowaną chorobą wątroby oraz ciężką niewydolnością nerek bez możliwości dializy. Ponadto, preparaty te nie powinny być stosowane przy patologicznych stężeniach elektrolitów (sodu, potasu, magnezu, wapnia, fosforu) oraz w stanach przewodnienia.
aminokwas, Aminoplasmal, emulsja tłuszczowa, encefalopatia wątrobowa, hemodializa, hiperglikemia, hiperlipidemia, hipertriglicerydemia, hipoksja, kontrola glikemii, kwasica metaboliczna, nadwrażliwość na substancje czynne, niewydolność krążenia, niewydolność nerek, obrzęk płuc, przewodnienie, wlew dożylny, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zaawansowana choroba wątroby, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie krążenia, zaburzenie metaboliczne, zaburzenie metabolizmu tłuszczów, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Olimel N12E –
OLIMEL N12E to trójkomorowy worek do żywienia pozajelitowego zawierający roztwór glukozy (47,67–146,67 g w zależności od objętości od 650 ml do 2000 ml), emulsję tłuszczową oraz roztwór aminokwasów z elektrolitami (Na: 22,8–70,0 mmol, K: 19,5–60,0 mmol, Mg: 2,6–8,0 mmol, Ca: 2,3–7,0 mmol, fosforany: 9,5–29,2 mmol). Produkt jest przeciwwskazany u wcześniaków, noworodków oraz dzieci poniżej 2 lat ze względu na niedostosowanie składu emulsji tłuszczowej do ich metabolizmu. Ponadto, nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na jaja, soję, białka orzeszków ziemnych, kukurydzę lub inne składniki preparatu. Wskazane jest unikanie OLIMEL N12E u osób z wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów, ciężką hiperlipidemią (triglicerydy >1000 mg/dl), ciężkimi zaburzeniami metabolizmu tłuszczów z hipertriglicerydemią oraz ciężką hiperglikemią, ze względu na ryzyko powikłań metabolicznych wynikających z wysokiej zawartości aminokwasów, lipidów i glukozy.
białko jaja, choroba syropu klonowego, ciężka hiperglikemia, ciężka hiperlipidemia, emulsja tłuszczowa, fenyloketonuria, hiperfosfatemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipernatremia, hipertriglicerydemia, homocystynuria, nadwrażliwość, niewydolność krążenia, obciążenie osmotyczne, olej sojowy, powikłanie metaboliczne, reakcja krzyżowa, roztwór aminokwasów, substancja czynna, trójkomorowy worek, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wysoka osmolarność, zaburzenie metabolizmu tłuszczów, zaburzenie nerek, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Olimel N9
Produkt leczniczy OLIMEL N9 to trójkomorowa emulsja do infuzji zawierająca roztwór glukozy (110 g/1000 ml), emulsję tłuszczową (40 g/1000 ml) oraz roztwór aminokwasów (56,9 g/1000 ml). Preparat jest przeciwwskazany u wcześniaków, noworodków do 28 dni życia oraz dzieci poniżej 2. roku życia ze względu na nieodpowiednie proporcje składników odżywczych dostosowanych do metabolizmu dorosłych. Ponadto, OLIMEL N9 nie powinien być stosowany u pacjentów z nadwrażliwością na jaja, soję, białka orzeszków ziemnych, kukurydzę oraz składniki preparatu, w tym aminokwasy i glukozę. Emulsja tłuszczowa zawiera około 80% oleju z oliwek i 20% oleju sojowego, z niezbędnymi kwasami tłuszczowymi stanowiącymi 20% całkowitej zawartości tłuszczów. Osmolarność gotowej emulsji wynosi 1170 mOsm/l, co klasyfikuje ją jako preparat hipertoniczny, istotny przy doborze dostępu naczyniowego.
aminoacydopatia, białko orzeszków ziemnych, choroba syropu klonowego, ciężka hiperglikemia, ciężka hiperlipidemia, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, fenyloalanina, fenyloketonuria, fosfolipidy jaja kurzego, hipertriglicerydemia, homocystynuria, leucyna, metionina, niezbędny kwas tłuszczowy, noworodek, olej sojowy, olej z oliwek, osmolarność, preparat hipertoniczny, roztwór aminokwasów, roztwór glukozy, tyrozyna, tyrozynemia, wcześniak, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, żywienie pozajelitowe - Leksykon leków
Przeciwwskazania – Lipoflex special –
Emulsja do infuzji Lipoflex special zawiera 56 g aminokwasów, 144 g glukozy oraz 40 g tłuszczów (w tym olej sojowy i MCT) na 1000 ml, co przekłada się na 1180 kcal i osmolarność 1545 mOsm/l. Preparat jest przeciwwskazany u pacjentów z nadwrażliwością na składniki takie jak białko jaj, orzeszki ziemne, soja oraz substancje pomocnicze. Nie należy go stosować w wrodzonych zaburzeniach metabolizmu aminokwasów, ciężkiej hipertriglicerydemii (≥ 1000 mg/dl lub 11,4 mmol/l), hiperglikemii opornej na insulinę (do 6 j./h), kwasicy, cholestazie wewnątrzwątrobowej, ciężkiej niewydolności wątroby i nerek bez terapii nerkozastępczej. Dodatkowo, przeciwwskazania obejmują ciężką koagulopatię, zaostrzenie skazy krwotocznej, ostre zdarzenia zakrzepowo-zatorowe oraz zatorowość tłuszczową. Ze względu na profil aminokwasów i elektrolitów, preparat nie jest wskazany u dzieci poniżej 2 lat.
aminokwas, białko jaja, cholestaza wewnątrzwątrobowa, emulsja do infuzji, emulsja tłuszczowa, hiperglikemia, hipertriglicerydemia, koagulopatia, kwasica, nadwrażliwość na składniki preparatu, niestabilność układu krążenia, niewydolność nerek, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, osmolarność, skaza krwotoczna, śpiączka, terapia nerkozastępcza, terapia żywieniowa, udar, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs, zatorowość tłuszczowa, zawał mięśnia sercowego, zdarzenie zakrzepowo-zatorowe, zespół poagresyjny, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-seryna – Przeciwwskazania stosowania
L-seryna, aminokwas endogenny obecny w preparatach do żywienia pozajelitowego takich jak Aminomel 10E (4,30 g/1000 ml), Aminomel 12,5E (5,38 g/1000 ml), Aminosteril N-Hepa 8% (2,24 g/1000 ml), Vamin 18 Electrolyte-Free (4,5 g/1000 ml) oraz Vaminolact (3,8 g/1000 ml), wymaga szczególnej ostrożności w zastosowaniu klinicznym. Bezwzględnymi przeciwwskazaniami są nadwrażliwość na L-serynę lub składniki preparatu, wrodzone zaburzenia metabolizmu aminokwasów, niestabilny stan krążeniowy (w tym wstrząs), niedotlenienie komórkowe, obrzęk płuc, ciężkie zaburzenia czynności wątroby (dotyczy Vamin 18 Electrolyte-Free i Vaminolact), ciężka mocznica bez możliwości dializoterapii oraz istotne zaburzenia elektrolitowe (hipernatremia, hiperkaliemia, hipermagnezemia) w przypadku Aminomel 10E i 12,5E. Zaburzenia te mogą prowadzić do akumulacji toksycznych metabolitów, pogorszenia stanu klinicznego oraz ryzyka poważnych reakcji anafilaktycznych.
aminokwas endogenny, Aminomel, Aminosteril, dializoterapia, hiperkaliemia, hipoksja, hiponatremia, kwasica metaboliczna, L-seryna, metabolizm aminokwasów, mocznica, niedotlenienie komórkowe, niewydolność nadnerczy, niewydolność nerek, niewydolność płuc, niewydolność serca, niewydolność wątroby, obrzęk płuc, parametr gazometryczny, przewodnienie, reakcja anafilaktyczna, równowaga kwasowo-zasadowa, toksyczny metabolit, Vamin, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, wstrząs, zaburzenie czynności wątroby, zaburzenie hemodynamiczne, żywienie pozajelitowe - Leksykon substancji czynnych
L-leucyna – Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności
L-leucyna, jako istotny aminokwas rozgałęziony (BCAA), jest składnikiem wielu preparatów do żywienia pozajelitowego, takich jak Aminomel 10E (6,24 g/1000 ml), Aminomel 12,5E (7,80 g/1000 ml), Aminosteril N-Hepa 8% (13,09 g/1000 ml), Vamin 18 Electrolyte-Free (7,9 g/1000 ml) oraz Vaminolact (7,0 g/1000 ml). Podawanie tych roztworów wymaga szczególnej ostrożności ze względu na ryzyko reakcji nadwrażliwości, w tym anafilaktycznych, oraz podrażnienia żył obwodowych przy infuzji hipertonicznych roztworów. Należy monitorować miejsce infuzji, zwłaszcza przy przekraczaniu zalecanych szybkości podawania. U pacjentów z niewydolnością wątroby lub wrodzonymi zaburzeniami metabolizmu aminokwasów istnieje ryzyko hiperamonemii, co wymaga ścisłego monitorowania parametrów wątrobowych i ewentualnego przerwania podawania. Dodatkowo, stosowanie L-leucyny wiąże się z ryzykiem powikłań wątrobowych (cholestaza, stłuszczenie, marskość) oraz powikłań nerkowych, w tym retencji elektrolitów i azotemii, szczególnie u pacjentów z ciężką niewydolnością nerek. Konieczne jest monitorowanie równowagi wodno-elektrolitowej, kwasowo-zasadowej oraz funkcji nerek i wątroby.
aminokwas rozgałęziony, azotemia, cholestaza, hiperamonemia, hiperkalcemia, hiperkaliemia, hipermagnezemia, hipertoniczny roztwór aminokwasów, hiperwolemia, hipokalcemia, hipomagnezemia, kamica nerkowa, kamica pęcherzyka żółciowego, kwasica metaboliczna, L-leucyna, marskość wątroby, miastenia, niewydolność nerek, niewydolność oddechowa, niewydolność wątroby, osady w naczyniach płucnych, osmolarność surowicy, reakcja anafilaktyczna, reakcja nadwrażliwości, retencja sodu, równowaga kwasowo-zasadowa, sepsa, stłuszczenie wątroby, wrodzony zaburzenie metabolizmu aminokwasów, zakrzepowe zapalenie żył, zasadowica hipochloremiczno-hipokaliemiczna, zespół ponownego odżywienia, żywienie pozajelitowe