beta-oksydacja

Beta-oksydacja to kluczowy proces metaboliczny, w którym kwasy tłuszczowe są rozkładane w celu wytworzenia energii. Proces ten zachodzi głównie w mitochondriach komórek i stanowi główny szlak katabolizmu kwasów tłuszczowych w organizmie.

Mechanizm beta-oksydacji polega na sukcesywnym odcinaniu dwuwęglowych fragmentów (w postaci acetylo-CoA) z łańcucha kwasu tłuszczowego. Każdy cykl beta-oksydacji składa się z czterech reakcji: dehydrogenacji, hydratacji, ponownej dehydrogenacji i tiolizy. W wyniku tych reakcji powstaje acetylo-CoA, który może wejść do cyklu Krebsa, oraz skrócony o dwa atomy węgla acylo-CoA, który podlega kolejnemu cyklowi beta-oksydacji.

Zaburzenia beta-oksydacji kwasów tłuszczowych prowadzą do szeregu chorób metabolicznych, takich jak deficyt acylo-CoA dehydrogenazy średniołańcuchowych kwasów tłuszczowych (MCAD) czy deficyt dehydrogenazy 3-hydroksyacylo-CoA długołańcuchowych kwasów tłuszczowych (LCHAD). Choroby te mogą manifestować się hipoglikemią, encefalopatią, kardiomiopatią i niewydolnością wątroby, szczególnie w okresach głodzenia lub zwiększonego zapotrzebowania energetycznego.

Diagnostyka zaburzeń beta-oksydacji opiera się na analizie profilu acylokarnityn we krwi oraz kwasów organicznych w moczu. Leczenie polega głównie na unikaniu głodzenia, stosowaniu diety niskotłuszczowej oraz suplementacji karnityny w niektórych przypadkach.

Powiązane wpisy

  1. 09.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl