ANCA
ANCA (przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofilów) to grupa autoprzeciwciał skierowanych przeciwko składnikom cytoplazmy neutrofilów, odgrywających kluczową rolę w diagnostyce niektórych układowych zapaleń naczyń. Wyróżnia się dwa główne typy ANCA: przeciwciała przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA, dające obraz p-ANCA) oraz przeciwko proteinazie 3 (PR3-ANCA, dające obraz c-ANCA).
Obecność ANCA jest charakterystyczna dla chorób zaliczanych do grupy zapaleń naczyń związanych z ANCA (ANCA-associated vasculitis, AAV), w tym ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń (dawniej choroby Wegenera), mikroskopowego zapalenia naczyń oraz eozynofilowego ziarniniakowatego zapalenia naczyń (zespołu Churga-Strauss). Przeciwciała PR3-ANCA są szczególnie związane z ziarniniakowatością z zapaleniem naczyń, podczas gdy MPO-ANCA częściej występują w mikroskopowym zapaleniu naczyń.
Oznaczanie ANCA w surowicy wykonuje się najczęściej metodą immunofluorescencji pośredniej (IIF) oraz testami immunoenzymatycznymi ELISA. Metoda IIF pozwala zidentyfikować wzór świecenia (cytoplazmatyczny c-ANCA lub okołojądrowy p-ANCA), natomiast ELISA umożliwia precyzyjne określenie antygenu docelowego (PR3 lub MPO). Monitorowanie miana ANCA może być pomocne w ocenie aktywności choroby i odpowiedzi na leczenie immunosupresyjne.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Diagnostyka i diagnoza
Zespół Churga-Straussa (EGPA) to rzadka eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń małych i średnich, charakteryzująca się astmą, eozynofilią (>10% lub >1500 komórek/μl) oraz zajęciem wielonarządowym. Diagnostyka opiera się na kryteriach ACR z 1990 roku (≥4 z 6 kryteriów, czułość 85%, swoistość 99,7%) oraz zaktualizowanych w 2022 roku kryteriach ACR/EULAR, które stosują system punktowy (m.in. eozynofile ≥1×10⁹/l +5 pkt, obturacyjna choroba dróg oddechowych +3 pkt, polipy nosa +3 pkt, ANCA -3 pkt). Diagnostyka laboratoryjna obejmuje morfologię krwi, obecność ANCA (30-50%, głównie p-ANCA/MPO), podwyższone IgE (~75% pacjentów), OB, CRP oraz badania funkcji nerek i moczu. Badania obrazowe (RTG, TK, HRCT, MRI serca) oraz badania czynnościowe (spirometria, EKG, echokardiografia, EMG) są niezbędne do oceny zajęcia narządów. Biopsja tkanek (skóra, płuca, nerwy, nerki) pozostaje złotym standardem potwierdzenia zapalenia naczyń z eozynofilowym naciekiem i ziarniniakami.
ANCA, astma eozynofilowa, białkomocz, cytometria przepływowa, czułość diagnostyczna, echokardiografia, elektrokardiografia, elektromiografia, eotaksyna-3, eozynofilia, eozynofilia krwi obwodowej, eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń, EULAR, guzkowe zapalenie tętnic, HRCT, krwiomocz, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, markery stanu zapalnego, morfologia krwi, nacieki płucne, obturacyjna choroba dróg oddechowych, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, polineuropatia, polipy nosa, przeciwciała anty-MPO, przeciwciała anty-proteinaza 3, rezonans magnetyczny, spirometria, zapalenie naczyń, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie płuc eozynofilowe, zapalenie zatok, zapalenie zatok przynosowych, zespół Churga-Straussa, zespół DRESS, zespół hipereozynofilowy, ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Leczenie
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się zapaleniem naczyń, prowadzącym do uszkodzenia narządów. Bez leczenia śmiertelność wynosi do 90% w ciągu 2 lat, głównie z powodu niewydolności oddechowej lub nerek. Terapia obejmuje indukcję remisji i leczenie podtrzymujące, dostosowane do ciężkości choroby. W ciężkich postaciach stosuje się wysokie dawki kortykosteroidów (np. prednizon 1 mg/kg/dobę, metyloprednizolon 0,5-1 g/dobę przez 3 dni), rytuksymab (zatwierdzony przez FDA od 2011 r.) lub cyklofosfamid (3-6 miesięcy). Rytuksymab jest warunkowo preferowany do indukcji remisji ze względu na porównywalną skuteczność i lepszy profil bezpieczeństwa. W łagodniejszych postaciach stosuje się metotreksat lub mykofenolan mofetylu w połączeniu z kortykosteroidami. W 2021 roku FDA zatwierdziła avacopan, antagonista receptora C5a, jako uzupełnienie terapii w ciężkich postaciach, co pozwala na redukcję glikokortykosteroidów.
ANCA, avacopan, azatiopryna, cyklofosfamid, cytopenia, glikokortykosteroidy, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, indukcja remisji, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroidy, krwawienie pęcherzykowe, leczenie podtrzymujące, metotreksat, metyloprednizolon, mykofenolan mofetylu, niewydolność oddechowa, osteoporoza, plazmafereza, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, przeciwciało monoklonalne, przewlekła choroba nerek, rytuksymab, tofacytynib, trimetoprim-sulfametoksazol, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie płuc Pneumocystis jirovecii, ziarniniakowatość Wegenera, zwężenie podgłośniowe - Leksykon chorób i schorzeń
Zespół churga-straussa – Epidemiologia
Zespół Churga-Straussa, obecnie określany jako eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń z zapaleniem wielonaczyniowym (EGPA), to rzadkie, układowe zapalenie naczyń małych i średnich, charakteryzujące się astmą, eozynofilią oraz martwiczym zapaleniem naczyń. Chorobowość EGPA wynosi od 10,7 do 14 przypadków na milion dorosłych, a roczna zachorowalność waha się od 0,5 do 4,2 przypadków na milion osób, z wyższą zapadalnością u pacjentów z astmą (około 67/milion). Występuje zróżnicowanie geograficzne – najwyższa chorobowość odnotowana jest w Norwegii (30,4/milion), a najwyższa zachorowalność w USA (4/milion). Średni wiek zachorowania to 38-54 lata, z medianą około 40-50 lat, bez wyraźnej przewagi płciowej, choć w niektórych populacjach obserwuje się różnice. U dzieci EGPA jest niezwykle rzadka, ale cechuje się wyższą częstością kardiomiopatii i nacieków płucnych. Pozytywny wynik ANCA stwierdza się u około 40% dorosłych i 25% dzieci, z dominacją MPO-ANCA, co koreluje z różnymi fenotypami klinicznymi.
ANCA, choroba Kawasakiego, choroba żołądkowo-jelitowa, chorobowość, eozynofilia, eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń, kardiomiopatia, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroidy, martwicze zapalenie naczyń, mononeuropatia mnoga, nacieki płucne, narażenie na krzemionkę, neuropatia obwodowa, niewydolność sercowo-płucna, plamica, podwyższony poziom IgE, śmiertelność, układowe zapalenie naczyń, zachorowalność, zajęcie nerek, zajęcie OUN, zajęcie płuc, zajęcie serca, zajęcie układu nerwowego, zapalenie naczyń IgA, zapalenie żołądkowo-jelitowe, zespół Churga-Straussa