zwężenie podgłośniowe
Zwężenie podgłośniowe (ang. subglottic stenosis) to patologiczne zwężenie dolnej części krtani, poniżej strun głosowych. Schorzenie to może być wrodzone lub nabyte, przy czym postać nabyta występuje częściej i jest zwykle skutkiem długotrwałej intubacji dotchawiczej, urazów, infekcji, chorób autoimmunologicznych lub zabiegów chirurgicznych w obrębie krtani.
Klinicznie zwężenie podgłośniowe objawia się dusznością (nasilającą się wraz z progresją zwężenia), stridorem wdechowym, chrypką oraz nawracającymi infekcjami dróg oddechowych. U niemowląt z wrodzonym zwężeniem podgłośniowym symptomy mogą obejmować zaburzenia karmienia, epizody sinicy oraz zatrzymania oddechu.
Diagnostyka obejmuje laryngoskopię, tomografię komputerową oraz bronchoskopię, która umożliwia dokładną ocenę stopnia i rozległości zwężenia. Leczenie zależy od nasilenia objawów oraz stopnia zwężenia i może obejmować metody endoskopowe (dylatację, laserową resekcję zwężenia), iniekcje steroidów, a w cięższych przypadkach zabiegi rekonstrukcyjne krtani lub tracheotomię.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń – Leczenie
Granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń (GPA) to rzadka choroba autoimmunologiczna charakteryzująca się zapaleniem naczyń, prowadzącym do uszkodzenia narządów. Bez leczenia śmiertelność wynosi do 90% w ciągu 2 lat, głównie z powodu niewydolności oddechowej lub nerek. Terapia obejmuje indukcję remisji i leczenie podtrzymujące, dostosowane do ciężkości choroby. W ciężkich postaciach stosuje się wysokie dawki kortykosteroidów (np. prednizon 1 mg/kg/dobę, metyloprednizolon 0,5-1 g/dobę przez 3 dni), rytuksymab (zatwierdzony przez FDA od 2011 r.) lub cyklofosfamid (3-6 miesięcy). Rytuksymab jest warunkowo preferowany do indukcji remisji ze względu na porównywalną skuteczność i lepszy profil bezpieczeństwa. W łagodniejszych postaciach stosuje się metotreksat lub mykofenolan mofetylu w połączeniu z kortykosteroidami. W 2021 roku FDA zatwierdziła avacopan, antagonista receptora C5a, jako uzupełnienie terapii w ciężkich postaciach, co pozwala na redukcję glikokortykosteroidów.
ANCA, avacopan, azatiopryna, cyklofosfamid, cytopenia, glikokortykosteroidy, granulomatoza z wieloogniskowym zapaleniem naczyń, indukcja remisji, kłębuszkowe zapalenie nerek, kortykosteroidy, krwawienie pęcherzykowe, leczenie podtrzymujące, metotreksat, metyloprednizolon, mykofenolan mofetylu, niewydolność oddechowa, osteoporoza, plazmafereza, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, przeciwciało monoklonalne, przewlekła choroba nerek, rytuksymab, tofacytynib, trimetoprim-sulfametoksazol, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie płuc Pneumocystis jirovecii, ziarniniakowatość Wegenera, zwężenie podgłośniowe