pierwotny guz rdzenia kręgowego
Pierwotny guz rdzenia kręgowego to rzadki nowotwór wywodzący się bezpośrednio z tkanki rdzenia kręgowego. Guzy te stanowią około 2-4% wszystkich nowotworów ośrodkowego układu nerwowego. Klasyfikuje się je głównie na podstawie typu komórek, z których się wywodzą – najczęściej spotykane są ependymoma (40-60%), astrocytoma (30-40%) oraz hemangioblastoma (5-15%).
Objawy pierwotnych guzów rdzenia kręgowego rozwijają się zazwyczaj powoli i zależą od lokalizacji oraz rozmiaru guza. Najczęstsze to ból (często nocny lub nasilający się w pozycji leżącej), zaburzenia czucia, osłabienie kończyn, dysfunkcje zwieraczy oraz zaburzenia chodu. Zespół Brown-Séquarda, charakteryzujący się połowiczym niedowładem i zaburzeniami czucia po przeciwnej stronie, może sugerować guz wewnątrzrdzeniowy.
Diagnostyka obejmuje badanie MRI całego rdzenia kręgowego z kontrastem jako metodę z wyboru. Badanie to umożliwia określenie dokładnej lokalizacji, rozmiaru oraz charakteru guza. W niektórych przypadkach wykonuje się również punkcję lędźwiową z badaniem płynu mózgowo-rdzeniowego, szczególnie przy podejrzeniu rozsiewu wewnątrzoponowego.
Leczenie pierwotnych guzów rdzenia kręgowego zależy od ich typu histopatologicznego, lokalizacji oraz stanu klinicznego pacjenta. Podstawową metodą jest leczenie operacyjne z maksymalną resekcją guza przy zachowaniu funkcji neurologicznych. Radioterapia stosowana jest w przypadkach niecałkowitej resekcji lub guzów o wysokim stopniu złośliwości. Chemioterapia ma ograniczoną skuteczność i stosowana jest głównie w nawrotach lub jako leczenie wspomagające.
Rokowanie zależy od typu histopatologicznego guza, stopnia resekcji oraz stanu neurologicznego pacjenta przed operacją. Guzy o niskim stopniu złośliwości, całkowicie usunięte, mają dobre rokowanie z 5-letnim przeżyciem przekraczającym 80%. Natomiast w przypadku guzów złośliwych lub niecałkowicie usuniętych, rokowanie jest znacznie gorsze.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwór rdzenia kręgowego – Epidemiologia
Nowotwory rdzenia kręgowego stanowią 2-4% pierwotnych guzów OUN, z częstością występowania 0,74/100 000 osobolat (kobiety 0,77, mężczyźni 0,70). Guzy klasyfikuje się na wewnątrzrdzeniowe (20-30% u dorosłych, 50% u dzieci), wewnątrzoponowe-zewnątrzrdzeniowe (60-70%) oraz zewnątrzoponowe (głównie przerzutowe). Najczęstsze lokalizacje to odcinek piersiowy (60-80%), lędźwiowy (15-30%) i szyjny (10%). Dominujące typy histologiczne to ependymoma (50-60% guzów wewnątrzrdzeniowych, częstość 0,18/100 000), schwannoma (0,24/100 000), oponiaki (13,93%) oraz gwiaździaki (6-8%, u dzieci 60% guzów wewnątrzrdzeniowych). Przerzuty do rdzenia dotyczą 5-10% pacjentów onkologicznych, a złośliwy ucisk rdzenia (MSCC) występuje u 5% chorych, najczęściej z rakiem piersi, płuca i prostaty. Wskaźniki przeżycia dla pierwotnych złośliwych guzów rdzenia wynoszą 85% (1 rok), 71% (5 lat) i 64% (10 lat), z gorszym rokowaniem przy starszym wieku, wysokim stopniu złośliwości i niepełnej resekcji.
aktywny nadzór medyczny, choroba von Hippla-Lindaua, guz przerzutowy, guz wewnątrzrdzeniowy, guz zewnątrzoponowy, gwiaździak, naczyniak krwionośny, nerwiak osłonkowy, nerwiakowłókniakowatość typu 1, nerwiakowłókniakowatość typu 2, nowotwór rdzenia kręgowego, odcinek lędźwiowy kręgosłupa, odcinek piersiowy kręgosłupa, odcinek szyjny kręgosłupa, oponiak rdzenia kręgowego, ośrodkowy układ nerwowy, pierwotny guz rdzenia kręgowego, przerzut do rdzenia kręgowego, przerzut oponowy, rezonans magnetyczny, wyściółczak, wyściółczak rdzeniowy, złośliwy ucisk rdzenia kręgowego - Leksykon chorób i schorzeń
Nowotwór kręgosłupa – Epidemiologia
Nowotwory kręgosłupa dzielą się na pierwotne i wtórne (przerzutowe), z przewagą przerzutów stanowiących około 90% przypadków. Roczna zachorowalność na pierwotne guzy kręgosłupa w USA wynosi około 7500 przypadków, a na pierwotne nowotwory rdzenia kręgowego około 4100. Guzy śródoponowe występują z częstością 0,74-1,6/100 000 rocznie, z wewnątrzrdzeniowymi stanowiącymi 10-30% wszystkich guzów kręgosłupa. Przerzuty do kręgosłupa lokalizują się najczęściej w odcinku piersiowym (60-80%), lędźwiowym (15-30%) i szyjnym (10%). Najczęstszym pierwotnym guzem kręgosłupa jest naczyniak krwionośny (30% przypadków, głównie bezobjawowy), a najczęstszym złośliwym plazmocytoma (20-30%). Wśród guzów śródoponowych dominują schwannoma (38,68%), oponiak (13,93%) i wyściółczak (7,65%). Mediana wieku przy rozpoznaniu złośliwego ucisku rdzenia wynosi 65 lat, a schwannoma częściej występuje u mężczyzn i osób rasy białej. Najczęstsze pierwotne nowotwory dające przerzuty do kręgosłupa to rak piersi, płuc i prostaty, z wyższą częstością przerzutów kostnych u mężczyzn.
biopsja, guz pierwotny, guz przerzutowy, guz wewnątrzoponowy-zewnątrzrdzeniowy, guz wewnątrzrdzeniowy, guz zewnątrzrdzeniowy, krwiak nadtwardówkowy, naczyniak krwionośny, nerwiakowłókniak, nowotwór kręgosłupa, obrazowanie dyfuzyjne, obrazowanie MR, obrazowanie tensora dyfuzji, oponiak rdzenia kręgowego, ośrodkowy układ nerwowy, PET-CT, pierwotny guz rdzenia kręgowego, plazmocytoma, przerzut do kręgosłupa, przerzut kostny, radioterapia, resekcja en bloc, schwannoma, tomografia komputerowa, wyściółczak, złośliwy ucisk rdzenia kręgowego