cystyna

Cystyna to aminokwas siarkowy, powstający w wyniku połączenia dwóch cząsteczek cysteiny mostkiem dwusiarczkowym. Jest to związek o dużym znaczeniu w diagnostyce i patogenezie kamicy nerkowej, ponieważ nierozpuszczalna cystyna może tworzyć złogi w drogach moczowych.

Występowanie cystynurii, czyli zwiększonego wydalania cystyny z moczem, związane jest z wrodzonym defektem transportu aminokwasów w kanalikach nerkowych i jelicie cienkim. Ta rzadka choroba dziedziczona jest autosomalnie recesywnie i może prowadzić do tworzenia kamieni cystynowych, które są twarde, żółto-brązowe i często nawracają.

Diagnostyka obejmuje badanie osadu moczu (charakterystyczne sześciokątne kryształy cystyny), test nitroprusydkowy oraz analizę składu kamieni. Leczenie polega na alkalizacji moczu (pH >7,5), zwiększeniu diurezy oraz stosowaniu leków wiążących cystyną, takich jak D-penicylamina czy tiopronina. W przypadkach opornych konieczne może być leczenie zabiegowe (ESWL, PCNL lub operacje otwarte).

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl