chłoniak guzkowy z przewagą limfocytów
Chłoniak guzkowy z przewagą limfocytów (NLPHL – Nodular Lymphocyte Predominant Hodgkin Lymphoma) to rzadki podtyp chłoniaka Hodgkina, stanowiący około 5% wszystkich przypadków tej choroby. W przeciwieństwie do klasycznego chłoniaka Hodgkina, NLPHL charakteryzuje się obecnością atypowych komórek limfoidalnych określanych jako „komórki LP” (lymphocyte predominant) lub „komórki popcorn”, które wykazują ekspresję CD20, ale nie CD15 ani CD30.
Histopatologicznie chłoniak ten cechuje się guzkowym wzrostem z przewagą małych limfocytów B oraz obecnością rozproszonych komórek nowotworowych LP. Charakterystyczny jest nodularny układ komórek z obecnością siateczki komórek dendrytycznych. W przeciwieństwie do klasycznego chłoniaka Hodgkina, w NLPHL nie występują klasyczne komórki Reed-Sternberga.
NLPHL ma zazwyczaj powolny przebieg kliniczny i dobrą prognozę. Pacjenci często prezentują zlokalizowaną, bezobjawową limfadenopatię, najczęściej w obrębie węzłów chłonnych szyjnych lub pachowych. Choroba rzadko zajmuje śródpiersie czy narządy pozawęzłowe. 10-letnie przeżycie przekracza 80%, jednak charakterystyczne są późne nawroty, nawet po wielu latach od pierwotnego leczenia.
Leczenie NLPHL zależy od stadium zaawansowania. We wczesnych stadiach stosuje się zazwyczaj radioterapię miejscową, w stadiach zaawansowanych – immunochemioterapię z zastosowaniem rytuksymabu. Ze względu na ekspresję CD20, NLPHL wykazuje dobrą odpowiedź na leczenie przeciwciałami anty-CD20, co stanowi istotną różnicę w porównaniu z klasycznym chłoniakiem Hodgkina.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Chłoniak hodgkina (choroba hodgkina) – Leczenie
Chłoniak Hodgkina charakteryzuje się wysoką wyleczalnością, sięgającą ponad 80% u pacjentów z nowo rozpoznaną chorobą, a nawet około 90% w przypadku młodszych pacjentów i wczesnych stadiów. Standardowe leczenie opiera się na chemioterapii, głównie schematach ABVD (adriamycyna, bleomycyna, winblastyna, dakarbazyna) oraz BEACOPP (bleomycyna, etopozyd, adriamycyna, cyklofosfamid, winkrystyna, prokarbazyna, prednizon), często uzupełnianej radioterapią ograniczoną do obszarów zajętych chorobą (ISRT). W leczeniu zaawansowanych i opornych przypadków stosuje się terapie celowane, takie jak brentuksymab wedotin (konjugat przeciwciała anty-CD30 z MMAE), immunoterapię inhibitorami punktów kontrolnych PD-1 (niwolumab, pembrolizumab) oraz autologiczne przeszczepienie komórek macierzystych. Wczesna ocena odpowiedzi na leczenie za pomocą PET-CT pozwala na dostosowanie intensywności terapii, umożliwiając deeskalację u pacjentów z dobrym rokowaniem i intensyfikację u chorych z niepełną odpowiedzią.
allogeniczny przeszczep komórek macierzystych, autologiczny przeszczep komórek macierzystych, badanie PET-CT, bendamustyna, bleomycyna, brentuksymab wedotin, bulky disease, chemioterapia, chemioterapia ratunkowa, chłoniak guzkowy z przewagą limfocytów, chłoniak Hodgkina, choroba Hodgkina, cyklofosfamid, dakarbazyna, doksorubicyna, etopozyd, immunoterapia, inhibitory punktów kontrolnych, klasyczny chłoniak Hodgkina, komórki macierzyste, komórki Reed-Sternberga, lek alkilujący, lek przeciwnowotworowy, międzynarodowy wskaźnik prognostyczny, niedoczynność tarczycy, niwolumab, pembrolizumab, powikłania sercowo-naczyniowe, prednizon, prokarbazyna, przeszczepienie komórek macierzystych, radioterapia, rytuksymab, schemat ABVD, schemat BEACOPP, terapia CAR-T, terapie celowane, winblastyna, winkrystyna, zwłóknienie płuc