wrodzony zespół Hornera

Wrodzony zespół Hornera (congenital Horner syndrome) to rzadkie zaburzenie neurologiczne obecne od urodzenia, charakteryzujące się klasyczną triadą objawów: opadaniem powieki (ptosis), zwężeniem źrenicy (miosis) oraz zmniejszonym lub nieobecnym poceniem się po stronie twarzy (anhidrosis). Jest wynikiem uszkodzenia drogi współczulnej zaopatrującej oko i twarz.

Etiologia wrodzonego zespołu Hornera obejmuje urazy okołoporodowe (zwłaszcza uszkodzenia splotu barkowego), zmiany naczyniowe, guzy wrodzone oraz anomalie rozwojowe pnia współczulnego. W niektórych przypadkach może być pierwszym objawem poważniejszych schorzeń, takich jak neuroblastoma, dlatego wymaga dokładnej diagnostyki, szczególnie u niemowląt z jednostronnym zespołem Hornera o niejasnej przyczynie.

Diagnostyka obejmuje testy farmakologiczne z użyciem kropli ocznych (test z kokainą lub apraklonidyną), badania obrazowe (MRI, CT) oraz w wybranych przypadkach oznaczenie katecholamin w moczu. W przypadkach wrodzonych często obsracza się także heterochromię tęczówki – jaśniejsze zabarwienie tęczówki po stronie uszkodzenia z powodu zmniejszonej pigmentacji spowodowanej niedoborem unerwienia współczulnego.

Leczenie wrodzonego zespołu Hornera jest przyczynowe, o ile możliwe jest usunięcie pierwotnej przyczyny. W większości przypadków wrodzonych zaburzenie ma charakter trwały i nie wymaga specyficznego leczenia poza monitorowaniem oraz korektą ewentualnych zaburzeń widzenia. Rokowanie zależy od przyczyny podstawowej, ale zazwyczaj objawy pozostają stabilne przez całe życie.

Powiązane wpisy

Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hornera – Zapobieganie i profilaktyka

Zespół Hornera to jednostronne zaburzenie neurologiczne wynikające z przerwania drogi współczulnej do oka, manifestujące się miozą, ptozą, anhidrozą, enoftalmusem oraz anizokorią. Etiologia jest zróżnicowana i obejmuje urazy (np. rozwarstwienie tętnicy szyjnej, które występuje w 58% przypadków i wiąże się z ryzykiem udaru niedokrwiennego około 17% w ciągu 2 tygodni bez leczenia), nowotwory, infekcje (np. półpasiec) oraz powikłania po procedurach medycznych (drenaż klatki piersiowej, założenie cewnika do żyły centralnej). Profilaktyka jest zależna od przyczyny i obejmuje m.in. unikanie urazów szyi, kontrolę czynników ryzyka sercowo-naczyniowego, zaprzestanie palenia, stosowanie odpowiednich technik medycznych oraz wczesne leczenie infekcji i chorób nowotworowych. W przypadku rozwarstwienia tętnicy szyjnej zaleca się antykoagulację warfaryną lub kumarynami przez 3-6 miesięcy, co skutecznie zapobiega powikłaniom neurologicznym.
ablacja falami radiowymi, anhidroza, anizokoria, antykoagulacja warfaryną, drenaż klatki piersiowej, droga współczulna, enoftalmus, indometacyna, leczenie przeciwwirusowe, leczenie przeciwzakrzepowe, mioza, nadpotliwość, nerw współczulny, odma opłucnowa, opadanie powieki, półpasiec, ptoza, rozwarstwienie tętnicy szyjnej, rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej, tętnica szyjna, udar niedokrwienny, wrodzony zespół Hornera, zaburzenie neurologiczne, zakrzepica tętnicy szyjnej, zespół Hornera, zwężenie źrenicy
Leksykon chorób i schorzeń
Zespół hornera – Epidemiologia

Zespół Hornera, o częstości występowania około 1 na 6000 osób, nie wykazuje predyspozycji związanych z wiekiem, płcią czy etnicznością, choć w populacji pediatrycznej wynosi 1,42/100 000, a u dorosłych 2,95-4,24/100 000 osób rocznie. Szczyt zachorowań u dorosłych przypada na wiek 50-54 lata, a u dzieci najczęściej diagnozuje się go przed 4 rokiem życia. Wrodzona postać stanowi mniej niż 5% przypadków, z częstością 1 na 6250 urodzeń, najczęściej spowodowaną urazem okołoporodowym. Etiologia jest zróżnicowana: 35-60% przypadków ma podłoże nowotworowe, 10-18,5% to przyczyny jatrogenne, a 4-13% to urazy. Wśród dzieci z neuroblastomą Zespół Hornera występuje u 6,72%, a w 56,4% przypadków zespół jest związany z poważnymi, potencjalnie zagrażającymi życiu schorzeniami, w tym rozwarstwieniem tętnicy szyjnej wewnętrznej, które wymaga natychmiastowej interwencji.
angiografia CT, angiografia rezonansu magnetycznego, kokaina, malformacja naczyniowa pnia mózgu, mięsak prążkowanokomórkowy, neuroblastoma, neuron, objawy kliniczne, operacja tarczycy, przyczyna jatrogenna, przyczyna nowotworowa, rezonans magnetyczny, rozwarstwienie tętnicy szyjnej wewnętrznej, schorzenie neurologiczne, stan zagrażający życiu, szlak współczulny, test farmakologiczny, tomografia komputerowa, uraz okołoporodowy, uszkodzenie splotu barkowego, wrodzony zespół Hornera, zespół Hornera, znieczulenie zewnątrzoponowe

wrodzony zespół Hornera

Powiązane wpisy

Zespół hornera – Zapobieganie i profilaktyka

Zespół hornera – Epidemiologia