chłoniak skórny z limfocytów T
Chłoniak skórny z limfocytów T (CTCL) to heterogenna grupa nowotworów złośliwych wywodzących się z dojrzałych limfocytów T, które wykazują tropizm do skóry. Najczęstsze postacie to ziarniniak grzybiasty (Mycosis fungoides) oraz zespół Sézary’ego, stanowiące około 65% wszystkich przypadków CTCL.
Diagnostyka CTCL wymaga korelacji obrazu klinicznego, histopatologicznego oraz badań immunofenotypowych i molekularnych. Charakterystycznymi cechami są obecność atypowych limfocytów T w naskórku (epidermotropizm) oraz ekspresja antygenów CD3+, CD4+ przy jednoczesnej utracie antygenów CD7 i CD26. Potwierdzenie klonalności poprzez badanie rearanżacji genów TCR jest istotnym elementem diagnostycznym.
Leczenie CTCL zależy od stadium zaawansowania choroby. W przypadkach wczesnych stosuje się metody terapii miejscowej: kortykosteroidy, mechloretaminę, beksaroten, fototerapię (PUVA, UVB) oraz radioterapię. W stadiach zaawansowanych wykorzystuje się retinioidy, interferon, inhibitory deacetylazy histonów, brentuksymab vedotin, mogamulizumab, a także chemioterapię systemową i przeszczepienie komórek macierzystych.
Rokowanie w CTCL jest zróżnicowane i zależy od podtypu histologicznego oraz stadium zaawansowania. Wczesne stadia ziarniniaka grzybiastego charakteryzują się dobrym rokowaniem z 5-letnim przeżyciem przekraczającym 90%, podczas gdy zaawansowane postacie CTCL oraz zespół Sézary’ego wiążą się z gorszym rokowaniem i krótszym czasem przeżycia.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Fingolimod Aristo 0,5 mg
Fingolimod, stosowany w dawce 0,5 mg w terapii stwardnienia rozsianego, wykazuje profil bezpieczeństwa oparty na badaniach klinicznych FREEDOMS i FREEDOMS II oraz danych po wprowadzeniu do obrotu. Najczęstsze działania niepożądane (≥10%) to ból głowy (24,5%), zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (15,2%), biegunka (12,6%), kaszel (12,3%), grypa (11,4%), zapalenie zatok (10,9%) oraz ból pleców (10,0%). Zakażenia występują z częstością 65,1%, z przewagą infekcji dolnych dróg oddechowych i zakażeń herpeswirusami, w tym przypadków śmiertelnych. Obrzęk plamki żółtej dotyczy 0,5% pacjentów, szczególnie w pierwszych 3-4 miesiącach terapii, z podwyższonym ryzykiem u osób z zapaleniem błony naczyniowej oka (17%) i cukrzycą. Początkowe podanie leku wiąże się z przemijającą bradykardią (redukcja HR o 12-13 uderzeń/min) oraz zaburzeniami przewodzenia przedsionkowo-komorowego (blok I stopnia u 4,7%, blok II stopnia <0,2%).
aminotransferaza alaninowa, asystolia, atypowa mykobakteria, blok przedsionkowo-komorowy, bradyarytmia, bradykardia, chłoniak nieziarniczy, chłoniak skórny z limfocytów T, działanie niepożądane, enzym wątrobowy, fingolimod, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych, leukopenia, limfopenia, małopłytkowość, nadciśnienie tętnicze, natężona objętość wydechowa, obrzęk plamki, ostra niewydolność wątroby, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, stan padaczkowy, stwardnienie rozsiane, udar krwotoczny, udar niedokrwienny, wirus opryszczki pospolitej, wirus ospy wietrznej i półpaśca, zakażenie dolnych dróg oddechowych, zakażenie drobnoustrojem oportunistycznym, zakażenie herpeswirusem, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zdolność dyfuzyjna płuc, zespół hemofagocytarny, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, ziarniniak grzybiasty - Leksykon leków
Działania niepożądane – INZOLFI 0,25 mg
Fingolimod w dawce 0,25 mg (INZOLFI) stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego wiąże się z licznymi działaniami niepożądanymi, które wymagają ścisłego monitorowania. Najczęstsze objawy to ból głowy (24,5%), zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (15,2%), biegunka (12,6%), kaszel (12,3%) oraz grypa (11,4%). Terapia zwiększa podatność na zakażenia, w tym oportunistyczne, takie jak zakażenia herpeswirusami, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych czy PML wywołane wirusem JC, które mogą być śmiertelne. Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko zakażeń HPV i rozwój nowotworów zależnych od HPV, co uzasadnia rozważenie szczepienia przeciw HPV oraz regularne badania przesiewowe, w tym cytologię szyjki macicy. Ponadto, terapia wiąże się z ryzykiem bradykardii (spadek HR o 12-13 uderzeń/min przy dawce 0,5 mg) i bloków przedsionkowo-komorowych, zwłaszcza w pierwszych 6 godzinach po podaniu pierwszej dawki, co wymaga monitorowania kardiologicznego. Wzrost ciśnienia tętniczego o około 3 mmHg skurczowego i 1 mmHg rozkurczowego obserwowany jest od około miesiąca terapii.
aminotransferaza alaninowa, atypowe mykobakterie, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, blok przedsionkowo-komorowy drugiego stopnia, blok przedsionkowo-komorowy pierwszego stopnia, bradykardia, chłoniak, chłoniak nieziarniczy, chłoniak skórny z limfocytów T, chłoniak z komórek T, cukrzyca, depresja, drgawki, enzymy wątrobowe, fingolimod, kryptokoki, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych, lęk, leukopenia, limfopenia, małopłytkowość, migrena, nadciśnienie, natężona objętość wydechowa, obrzęk plamki, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, pełny blok przedsionkowo-komorowy, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, stan padaczkowy, stwardnienie rozsiane, udar niedokrwienny i krwotoczny, wirus JC, wirus opryszczki pospolitej, wirus ospy wietrznej i półpaśca, zakażenie HPV, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zdolność dyfuzyjna płuc dla tlenku węgla, zespół hemofagocytarny, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, ziarniniak grzybiasty - Leksykon leków
Działania niepożądane – Bonaxon 0,5 mg
Fingolimod (Bonaxon) stosowany w terapii stwardnienia rozsianego wiąże się z licznymi działaniami niepożądanymi, z których najczęstsze (≥10%) to ból głowy (24,5%), zwiększenie aktywności enzymów wątrobowych (15,2%), biegunka (12,6%), kaszel (12,3%), grypa (11,4%), zapalenie zatok (10,9%) oraz ból pleców (10,0%). Lek powoduje limfopenię i leukopenię, co zwiększa ryzyko zakażeń, w tym oportunistycznych (np. PML, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych, zakażenia herpeswirusami). Obrzęk plamki występuje u 0,5% pacjentów, szczególnie u osób z wywiadem zapalenia błony naczyniowej oka (17%) oraz u chorych z cukrzycą. Po podaniu pierwszej dawki obserwuje się przemijającą bradykardię (spadek HR o 12-13 uderzeń/min) i blok przedsionkowo-komorowy I stopnia (4,7%), a także wzrost ciśnienia tętniczego o około 3 mmHg skurczowego i 1 mmHg rozkurczowego. W trakcie terapii notuje się także podwyższenie aktywności ALT ≥3x GGN u 8,0% pacjentów i ≥5x GGN u 1,8%, z powrotem do normy po odstawieniu leku.
aminotransferaza alaninowa, asystolia, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna, blok przedsionkowo-komorowy, blok przedsionkowo-komorowy drugiego stopnia, bradykardia, chłoniak, chłoniak skórny z limfocytów T, chłoniak z komórek B, drgawki, dysplazja, enzymy wątrobowe, fingolimod, herpeswirusy, inwersja załamka T, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych, leukopenia, limfopenia, małopłytkowość, migrena, nadciśnienie tętnicze, natężona objętość wydechowa, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk plamki, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, stan padaczkowy, stwardnienie rozsiane, udar niedokrwienny, wirus brodawczaka ludzkiego, zakażenie dolnych dróg oddechowych, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie zatok, zarostowa choroba tętnic obwodowych, zdolność dyfuzyjna płuc, zespół hemofagocytarny, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, ziarniniak grzybiasty - Leksykon leków
Działania niepożądane – Fingolimod Richter 0,5 mg
Profil bezpieczeństwa fingolimodu w dawce 0,5 mg, stosowanego w terapii stwardnienia rozsianego, został określony na podstawie badań klinicznych FREEDOMS, FREEDOMS II oraz danych po wprowadzeniu leku do obrotu. Najczęściej obserwowane działania niepożądane obejmują infekcje (np. grypa i zapalenie zatok bardzo często, zapalenie oskrzeli często), zaburzenia hematologiczne (limfopenia i leukopenia często), zaburzenia sercowo-naczyniowe (bradykardia i blok przedsionkowo-komorowy często), a także podwyższenie aktywności enzymów wątrobowych (ALT, GGT, AST bardzo często). Obrzęk plamki wystąpił u 0,5% pacjentów, a spowolnienie akcji serca po pierwszej dawce było średnio o 12-13 uderzeń na minutę. Zgłaszano również rzadkie, ale poważne zakażenia oportunistyczne, w tym PML i zakażenia kryptokokowe, a także przypadki nowotworów, takich jak rak podstawnokomórkowy (często) i chłoniaki (częstość nieznana). Wzrost ciśnienia tętniczego o około 3 mmHg skurczowego i 1 mmHg rozkurczowego obserwowano po miesiącu terapii, utrzymujący się podczas leczenia.
atypowe mykobakterie, blok przedsionkowo-komorowy, blok przedsionkowo-komorowy drugiego stopnia, blok przedsionkowo-komorowy pierwszego stopnia, bradykardia, chłoniak nieziarniczy, chłoniak skórny z limfocytów T, chłoniak z komórek B, czerniak złośliwy, fingolimod, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych, leukopenia, limfopenia, małopłytkowość, mięsak Kaposiego, nadciśnienie tętnicze, niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk plamki, ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, rak kolczystokomórkowy, rak podstawnokomórkowy, stan padaczkowy, stwardnienie rozsiane, udar krwotoczny, udar niedokrwienny, wirus brodawczaka ludzkiego, wirus opryszczki pospolitej, wirus ospy wietrznej i półpaśca, zakażenie herpeswirusami, zakażenie kryptokokowe, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zarostowa choroba tętnic obwodowych, zespół hemofagocytarny, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, ziarniniak grzybiasty - Leksykon leków
Działania niepożądane – Fingolimod Symphar 0,5 mg
Fingolimod Symphar, stosowany w leczeniu stwardnienia rozsianego w dawce 0,5 mg, wykazuje szeroki profil działań niepożądanych, które wymagają ścisłego monitorowania. Najczęściej obserwowane działania obejmują zakażenia (np. grypa i zapalenie zatok występujące bardzo często ≥1/10), limfopenię, leukopenię, depresję, bóle głowy, bradykardię oraz nadciśnienie tętnicze (częstość 6,5%). Szczególną uwagę należy zwrócić na ryzyko zakażeń oportunistycznych, w tym PML, zakażeń herpeswirusami oraz kryptokokowych, które mogą prowadzić do zgonu. Obrzęk plamki występuje u 0,5% pacjentów przy dawce 0,5 mg, a ryzyko jest wyższe u osób z wcześniejszym zapaleniem błony naczyniowej oka. Początkowe spowolnienie akcji serca (średnio o 12-13 uderzeń/min) i blok przedsionkowo-komorowy pierwszego stopnia są obserwowane w ciągu pierwszych 6 godzin od podania leku, zwykle ustępując w ciągu 24 godzin. Wzrost ciśnienia tętniczego o około 3 mmHg (skurczowe) i 1 mmHg (rozkurczowe) utrzymuje się podczas terapii.
aminotransferaza alaninowa, aminotransferaza asparaginianowa, asystolia, blok przedsionkowo-komorowy, bradykardia, chłoniak nieziarniczy, chłoniak skórny z limfocytów T, czerniak złośliwy, drgawki, fingolimod, gamma-glutamylotransferaza, inwersja załamka T, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych, leukopenia, limfopenia, łupież pstry, małopłytkowość, mięsak Kaposiego, nadciśnienie tętnicze, niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna, obrzęk naczynioruchowy, obrzęk plamki, postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia, rak podstawnokomórkowy, rak z komórek Merkla, stwardnienie rozsiane, udar niedokrwienny, wirus brodawczaka ludzkiego, zakażenie herpeswirusem, zakażenie kryptokokowe, zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc, zapalenie zatok, zarostowa choroba tętnic obwodowych, zespół hemofagocytarny, zespół odwracalnej tylnej encefalopatii, ziarniniak grzybiasty