anemia syderoblastyczna

Anemia syderoblastyczna to grupa rzadkich zaburzeń krwi charakteryzujących się nieprawidłowym gromadzeniem żelaza w mitochondriach prekursorów czerwonych krwinek, co prowadzi do tworzenia charakterystycznych syderoblastów pierścieniowatych widocznych w szpiku kostnym.

Zaburzenie to może występować w formie wrodzonej (dziedzicznej), spowodowanej mutacjami genetycznymi, lub nabytej, która może rozwinąć się w wyniku ekspozycji na określone leki, toksyny, alkohol, niedobory witaminowe (szczególnie witaminy B6), choroby nowotworowe (zwłaszcza zespoły mielodysplastyczne) czy choroby zapalne.

Objawy kliniczne anemii syderoblastycznej obejmują typowe objawy niedokrwistości: bladość, zmęczenie, duszność wysiłkową, tachykardię oraz potencjalnie powiększenie wątroby i śledziony. W diagnostyce kluczowe znaczenie ma badanie szpiku kostnego z barwieniem na żelazo (odczyn Perlsa), które ujawnia charakterystyczne syderoblasty pierścieniowate.

Leczenie zależy od typu anemii syderoblastycznej i może obejmować suplementację pirydoksyny (witaminy B6), przetoczenia krwi, chelatory żelaza w przypadku przeciążenia żelazem, a w ciężkich przypadkach rozważa się przeszczepienie szpiku kostnego. W formach nabytych istotne jest leczenie choroby podstawowej.

Powiązane wpisy

  1. 12.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl