wydalanie szczawianów
Wydalanie szczawianów (oksalatów) to proces fizjologiczny, w którym organizm człowieka eliminuje z moczem związki szczawiowe, będące końcowymi produktami metabolizmu niektórych aminokwasów oraz różnych pokarmów. Prawidłowe wydalanie szczawianów wynosi do 40 mg/dobę (0,45 mmol/dobę), a przekroczenie tej wartości określa się jako hiperoksalurię.
Zaburzenia wydalania szczawianów mogą prowadzić do tworzenia się kamieni szczawianowo-wapniowych w drogach moczowych, które stanowią około 70-80% wszystkich kamieni nerkowych. Podwyższone wydalanie szczawianów (hiperoksaluria) może mieć charakter pierwotny (uwarunkowany genetycznie) lub wtórny – najczęściej związany z dietą bogatą w szczawiany, zaburzeniami wchłaniania w przewodzie pokarmowym czy niedoborem witaminy B6.
W diagnostyce zaburzeń wydalania szczawianów kluczową rolę odgrywa dobowa zbiórka moczu z oznaczeniem stężenia szczawianów oraz ocena parametrów gospodarki wapniowo-fosforanowej. Leczenie obejmuje zwiększenie podaży płynów, modyfikację diety (ograniczenie spożycia produktów bogatych w szczawiany, takich jak szpinak, rabarbar, kakao), suplementację wapnia, magnezu i witaminy B6 oraz w niektórych przypadkach farmakoterapię.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Hiperoksaluria i oksaloza – Zapobieganie i profilaktyka
Hiperoksaluria to metaboliczne zaburzenie charakteryzujące się zwiększonym wydalaniem szczawianów z moczem, prowadzące do kamicy nerkowej, nefrokalcynozy, zakażeń układu moczowego, a w zaawansowanych stadiach do przewlekłej choroby nerek i schyłkowej niewydolności nerek. Wyróżnia się hiperoksalurię pierwotną (PH) o podłożu genetycznym, jelitową oraz dietetyczną. Diagnostyka PH powinna obejmować co najmniej dwa pomiary stężenia szczawianów w dobowej zbiórce moczu u pacjentów z eGFR >30 ml/min/1,73 m² oraz badania genetyczne, które mają kluczowe znaczenie w doborze terapii, zwłaszcza w PH1, gdzie odpowiedź na witaminę B6 zależy od typu mutacji. Podstawą leczenia zachowawczego jest agresywne nawadnianie (4 l/d u dorosłych, 2-3 l/d u dzieci szkolnych, 1-1,5 l/d u niemowląt), alkalizacja moczu cytrynianami oraz suplementacja pirydoksyny u pacjentów z PH1. W przypadku braku odpowiedzi na witaminę B6 stosuje się leki RNAi, takie jak lumasiran, hamujące oksydazę glikolanową, co zmniejsza produkcję szczawianów.
alkalizacja moczu, badanie genetyczne, cytrynian potasu, dehydrogenaza mleczanowa, dializa otrzewnowa, dysfagia, filtracja kłębuszkowa, hemodializa, hiperoksaluria dietetyczna, hiperoksaluria jelitowa, hiperoksaluria pierwotna, hiperoksaluria wtórna, interferencja RNA, kamica nerkowa, komórka macierzysta, leczenie nerkozastępcze, lumasiran, nedosiran, nefrokalcynoza, nefropatia szczawianowa, oksaloza systemowa, pirydoksyna, przeszczep nerki, przeszczep wątroby, przewlekła choroba nerek, schyłkowa niewydolność nerek, terapia genowa, terapia redukcji substratu, terapia RNA, wczesne rozpoznanie, witamina B6, wydalanie szczawianów, zakażenie układu moczowego