idiopatyczne zwłóknienie pozaotrzewnowe

Idiopatyczne zwłóknienie pozaotrzewnowe (IZP), znane również jako choroba Ormonda, to rzadka choroba charakteryzująca się tworzeniem włóknistej tkanki zapalnej w przestrzeni pozaotrzewnowej. Proces ten prowadzi do otaczania i uciskania struktur anatomicznych, szczególnie moczowodów, co może skutkować wodonercze i pogorszeniem czynności nerek.

Etiologia schorzenia pozostaje nie w pełni wyjaśniona, choć w około 70% przypadków ma charakter idiopatyczny. W pozostałych przypadkach może być związana z przyjmowaniem niektórych leków (np. pochodnych ergotaminy, metyldopy), chorobami układowymi (np. sarkoidozą, toczniem rumieniowatym), zabiegami chirurgicznymi w obrębie jamy brzusznej czy też procesami nowotworowymi.

Diagnostyka IZP opiera się na badaniach obrazowych, głównie tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym, które uwidaczniają charakterystyczną masę tkanki otaczającą aortę brzuszną i żyłę główną dolną. Biopsja może być konieczna do wykluczenia procesu nowotworowego. Leczenie obejmuje interwencje urologiczne przywracające drożność dróg moczowych oraz terapię farmakologiczną z wykorzystaniem kortykosteroidów, leków immunosupresyjnych i tamoksyfenu.

Powiązane wpisy

  1. 10.04.2026
  2. www.leksykon.com.pl