choroba Henocha-Schönleina
Choroba Henocha-Schönleina (plamica Henocha-Schönleina, IgA vasculitis) to najczęściej występujące zapalenie naczyń u dzieci, charakteryzujące się zapaleniem małych naczyń krwionośnych z odkładaniem kompleksów immunologicznych zawierających immunoglobulinę A (IgA).
Choroba najczęściej występuje u dzieci w wieku 4-7 lat, choć może dotyczyć każdej grupy wiekowej. Charakterystyczne objawy obejmują plamicę niepłytkową (szczególnie na kończynach dolnych i pośladkach), bóle stawowe, objawy żołądkowo-jelitowe (bóle brzucha, krwawienia z przewodu pokarmowego) oraz zajęcie nerek (od bezobjawowego krwiomoczu po szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych).
Rozpoznanie opiera się głównie na obrazie klinicznym, choć w przypadkach wątpliwych pomocna może być biopsja skóry z badaniem immunohistochemicznym wykazującym złogi IgA. Leczenie ma głównie charakter objawowy i podtrzymujący, obejmujące odpowiednie nawodnienie, leki przeciwbólowe i odpoczynek. W cięższych przypadkach, szczególnie z zajęciem nerek, stosuje się glikokortykosteroidy oraz leki immunosupresyjne.
Rokowanie jest zazwyczaj dobre, a choroba ma tendencję do samoistnego ustępowania w ciągu 4-6 tygodni. U około 30-50% pacjentów może wystąpić nawrót choroby. Najpoważniejsze długoterminowe powikłania związane są z zajęciem nerek, które występuje u około 30-50% pacjentów i może prowadzić do przewlekłej choroby nerek.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Leczenie
Choroba Henocha-Schönleina (HSP), czyli IgA vasculitis, jest najczęstszą postacią zapalenia małych naczyń u dzieci, manifestującą się zajęciem skóry, stawów, przewodu pokarmowego i nerek. W większości przypadków przebieg jest samoograniczający się, trwający około 4-6 tygodni, z leczeniem głównie wspomagającym: odpowiednim nawodnieniem, monitorowaniem powikłań jelitowych i nerkowych oraz leczeniem objawowym bólu stawów i brzucha. Kortykosteroidy, takie jak prednizon w dawce 1-2 mg/kg/dobę przez 2 tygodnie z późniejszym stopniowym odstawianiem, mogą skrócić czas trwania bólu brzucha i stawów, jednak ich skuteczność w zapobieganiu nefropatii HSP nie jest jednoznacznie potwierdzona. W przypadku ciężkiego zajęcia nerek stosuje się wysokie dawki steroidów, leki immunosupresyjne (np. cyklofosfamid, azatiopryna, mykofenoloat mofetylu), dożylne immunoglobuliny oraz plazmaferezę, a także inhibitory ACE lub ARB przy umiarkowanym białkomoczu. Mykofenoloat mofetylu w dawce 0,4-0,5 mg/kg/dobę w połączeniu z niskimi dawkami kortykosteroidów wykazuje większą skuteczność w redukcji białkomoczu niż monoterapia inhibitorami RAAS u dorosłych pacjentów z utrzymującym się białkomoczem.
antagonista receptora endoteliny, azatiopryna, białkomocz, bloker receptora angiotensyny, choroba Henocha-Schönleina, cyklofosfamid, cyklosporyna, dapson, dysfunkcja przewodu pokarmowego, inhibitor konwertazy angiotensyny, inhibitor kotransportera sodowo-glukozowego, inhibitor układu renina-angiotensyna-aldosteron, kłębuszkowe zapalenie nerek, kolchicyna, kortykosteroidy, krwawienie z przewodu pokarmowego, metotreksat, metylprednizolon, nefropatia HSP, niesteroidowe leki przeciwzapalne, niewydolność nerek, obrzęk podskórny, ostre uszkodzenie nerek, ostry ból moszny, plazmafereza, prednizon, przeciwciało monoklonalne, rytuksymab, schyłkowa niewydolność nerek, takrolimus, tonsillektomia, wgłobienie jelita, zajęcie nerek, zapalenie małych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń IgA, zapalenie nerek, zawał jelit - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Patofizjologia i mechanizm
Choroba Henocha-Schönleina (HSP), obecnie klasyfikowana jako zapalenie naczyń związane z IgA (IgA vasculitis), jest układowym zapaleniem małych naczyń, charakteryzującym się odkładaniem kompleksów immunologicznych zawierających nieprawidłowo glikozylowane IgA1 z niedoborem galaktozy (Gd-IgA1) w ścianach naczyń skóry, nerek, przewodu pokarmowego i stawów. Patogeneza HSP opiera się na modelu wieloetapowym, w którym kluczową rolę odgrywa produkcja Gd-IgA1, powstawanie autoprzeciwciał IgG przeciwko tym cząsteczkom oraz formowanie i odkładanie kompleksów immunologicznych, co prowadzi do aktywacji alternatywnej i lektynowej drogi dopełniacza (z podwyższonymi poziomami C3a, C5a, C4 i C5b-9) oraz indukcji stanu zapalnego. Proces ten jest wspomagany przez cytokiny prozapalne (TNF, IL-1, IL-6) oraz czynniki wzrostu (TGF, VEGF), które nasilają proliferację komórek mezangialnych i rekrutację komórek zapalnych, co jest szczególnie istotne w nefropatii HSP. Genetyczne predyspozycje, takie jak polimorfizmy HLA i IL1RN-2, oraz czynniki środowiskowe, zwłaszcza infekcje górnych dróg oddechowych (Streptococcus, Staphylococcus, Parainfluenza), odgrywają rolę w wyzwalaniu choroby.
alternatywna droga dopełniacza, białko kationowe eozynofilów, choroba Henocha-Schönleina, czynnik martwicy nowotworu, czynnik wzrostu hepatocytów, IgA1 z niedoborem galaktozy, immunoglobulina A, kompleks atakujący błonę, krwawienie z przewodu pokarmowego, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, naczyniowy śródbłonkowy czynnik wzrostu, nefropatia IgA, nieprawidłowa glikozylacja, odpowiedź autoimmunologiczna, plamica wyczuwalna, syntaza tlenku azotu, transformujący czynnik wzrostu, zapalenie małych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń związane z IgA, zapalenie stawów - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Charakterystyka, pielęgnacja i opieka
Choroba Henocha-Schönleina (HSP), czyli zapalenie naczyń IgA, jest najczęstszym zapaleniem naczyń u dzieci w wieku 2-10 lat, z dominacją w grupie 2-6 lat i przewagą chłopców. Patofizjologia opiera się na odkładaniu się kompleksów IgA w ścianach małych naczyń, co prowadzi do zapalenia i zwiększonej przepuszczalności naczyń, skutkując klasyczną triadą objawów: purpurową, niebłędną pod naciskiem wysypką (głównie na kończynach dolnych i pośladkach), bólem i obrzękiem stawów (kolana, kostki) oraz bólem brzucha, który może przebiegać z krwawieniem z przewodu pokarmowego. Zajęcie nerek manifestuje się krwiomoczem, białkomoczem oraz nadciśnieniem tętniczym, co wymaga regularnego monitorowania moczu i ciśnienia tętniczego, zwłaszcza w ciągu pierwszych 6 miesięcy od rozpoznania. Leczenie jest głównie objawowe, z zastosowaniem paracetamolu i ewentualnie NLPZ, z wykluczeniem NLPZ u pacjentów z zajęciem nerek lub objawami żołądkowo-jelitowymi. W cięższych przypadkach stosuje się glikokortykosteroidy (prednizon 1-2 mg/kg/dobę przez 2 tygodnie) oraz leki immunosupresyjne, a także leczenie wspomagające, w tym odpowiednie nawodnienie i dietę lekkostrawną.
białkomocz, ból brzucha, choroba autoimmunologiczna, choroba Henocha-Schönleina, dożylna immunoglobulina, funkcja nerek, glikokortykosteroid, immunoglobulina A, infekcja górnych dróg oddechowych, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwiomocz, lek hipotensyjny, lek immunosupresyjny, nadciśnienie tętnicze, nefropatia, niedrożność jelit, niesteroidowy lek przeciwzapalny, niewydolność nerek, NLPZ, obrzęk moszny, obrzęk podskórny, przewlekła choroba nerek, skala oceny bólu, stan przedrzucawkowy, wgłobienie jelita, zajęcie nerek, zapalenie jąder, zapalenie naczyń IgA, zapalenie naczyń krwionośnych, zapalenie stawów - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Zapobieganie i profilaktyka
Choroba Henocha-Schönleina (HSP) to najczęstsze zapalenie naczyń małych u dzieci, charakteryzujące się wybroczynami, bólem brzucha, zapaleniem stawów oraz zajęciem nerek. Mimo że HSP ustępuje samoistnie u 94% dzieci i 89% dorosłych, powikłania nerkowe stanowią najpoważniejsze ryzyko długoterminowe, pojawiające się u mniej niż 2% dzieci. Rutynowe stosowanie glikokortykosteroidów, takich jak prednizon w dawce 1-2 mg/kg/dobę przez 14-28 dni, nie zapobiega rozwojowi choroby nerek i nie jest zalecane w profilaktyce powikłań nerkowych. Kluczowe jest regularne monitorowanie pacjentów poprzez pomiar ciśnienia tętniczego i badanie moczu co miesiąc przez pierwsze 6 miesięcy po rozpoznaniu, zwłaszcza przy początkowo prawidłowym badaniu moczu lub izolowanym krwiomoczu bez zespołu nerczycowego. Wczesne leczenie sterydami jest wskazane jedynie w ciężkich objawach pozanerkowych, które nie ustępują po leczeniu podtrzymującym i NLPZ.
badanie moczu, białkomocz, biopsja nerki, bóle stawowe, choroba Henocha-Schönleina, choroba nerek, ciężka choroba nerek, ciśnienie krwi, cyklofosfamid, lek immunosupresyjny, lek przeciwpłytkowy, powikłanie nerkowe, prednizon, schyłkowa niewydolność nerek, sterydoterapia, zajęcie nerek, zapalenie naczyń IgA, zapalenie stawów, zespół nefrotyczny, zespół nerczycowy - Leksykon chorób i schorzeń
Krwiomocz – Etiologia i przyczyny
Krwiomocz (hematuria) to obecność erytrocytów w moczu, mogąca mieć charakter makroskopowy (widoczny gołym okiem) lub mikroskopowy (wykrywany laboratoryjnie). Etiologia krwiomoczu jest szeroka i obejmuje zakażenia dróg moczowych (np. zapalenie pęcherza, odmiedniczkowe zapalenie nerek), kamicę układu moczowego, łagodny rozrost gruczołu krokowego (BPH) u mężczyzn powyżej 40. roku życia, nowotwory układu moczowego (rak pęcherza, nerki, prostaty), choroby kłębuszków nerkowych (glomerulonephritis, nefropatia IgA, zespół Alporta), urazy mechaniczne oraz leki (np. cyklofosfamid, NLPZ, antykoagulanty). Krwiomocz kłębuszkowy charakteryzuje się obecnością dysmorficznych erytrocytów i wałeczków erytrocytarnych, białkomoczem oraz brązowym zabarwieniem moczu, natomiast pozakłębuszkowy – eumorficznymi erytrocytami, skrzepami i czerwonym lub różowym zabarwieniem moczu. Występowanie krwiomoczu jest częstsze u osób powyżej 50. roku życia, palaczy oraz pacjentów z historią chorób nerek lub kamicy.
choroba Fabry’ego, choroba Henocha-Schönleina, choroba wielotorbielowata nerek, dysuria, endometrioza, guz Wilmsa, hiperkalciuria, kamień moczowodowy, kamień nerkowy, kamień pęcherza moczowego, kłębuszkowe zapalenie nerek, krwiomocz, krwiomocz kłębuszkowy, krwiomocz makroskopowy, krwiomocz mikroskopowy, krwiomocz wysiłkowy, łagodny rozrost gruczołu krokowego, małopłytkowość, nefropatia IgA, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, niedrożność tętnicy nerkowej, poinfekcyjne kłębuszkowe zapalenie nerek, rak cewki moczowej, rak gruczołu krokowego, rak nerki, rak pęcherza moczowego, schistosomatoza, uraz nerki, zaburzenie krzepnięcia krwi, zakażenie dróg moczowych, zakażenie nerek, zakrzepica żyły nerkowej, zapalenie cewki moczowej, zapalenie gruczołu krokowego, zapalenie naczyń IgA, zapalenie pęcherza moczowego, zespół Alporta, zespół dziadka do orzechów, zespół Goodpasture’a, zespół paznokciowo-rzepkowy - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Henocha-Schönleina (HSP) to najczęstsze zapalenie naczyń małych u dzieci, charakteryzujące się odkładaniem kompleksów immunologicznych IgA w ścianach naczyń. Diagnostyka opiera się na kryteriach EULAR/PRINTO/PRES, które wymagają obecności plamicy wyczuwalnej lub wybroczyn bez małopłytkowości oraz co najmniej jednego z objawów: rozlanego bólu brzucha, zapalenia stawów, zajęcia nerek (białkomocz, krwinkomocz, wałeczki erytrocytarne) lub potwierdzenia leukocytoklastycznego zapalenia naczyń z IgA w badaniu histopatologicznym. Badania laboratoryjne, takie jak morfologia krwi, badania układu krzepnięcia, funkcji nerek, stężenie IgA (podwyższone w 50-60% przypadków) oraz markery stanu zapalnego (OB, CRP), służą głównie do wykluczenia innych schorzeń i oceny zajęcia narządów. Biopsja skóry lub nerek z immunofluorescencją wykazującą złogi IgA jest kluczowa w diagnostyce wątpliwych przypadków, zwłaszcza u dorosłych. Badania obrazowe (USG, CT, endoskopia) są pomocne w ocenie powikłań przewodu pokarmowego.
angina brzuszna, badanie histopatologiczne, badanie układu krzepnięcia, białko C-reaktywne, białkomocz, choroba Henocha-Schönleina, czas częściowej tromboplastyny, czas protrombinowy, eozynofilia, fibrynogen, kłębuszkowe zapalenie nerek, krioglobulinemia, krwinkomocz, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, małopłytkowość samoistna, martwica włóknikowa, mezangium kłębuszkowe, morfologia krwi, nefropatia IgA, odczyn Biernackiego, perforacja jelit, plamica wyczuwalna, średnia objętość płytek krwi, wałeczki erytrocytarne, wgłobienie jelit, zajęcie nerek, zapalenie małych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń ANCA, zapalenie naczyń IgA, zapalenie nerek, zapalenie stawów, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół nerczycowy, złogi IgA - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Objawy
Choroba Henocha-Schönleina (HSP) to zapalenie naczyń małych związane z depozytami IgA, manifestujące się głównie wysypką skórną (95-100% przypadków) w postaci purpury palpacyjnej, bólami i obrzękiem stawów (60-84%), dolegliwościami ze strony przewodu pokarmowego (50-75%) oraz zajęciem nerek (40-50%). Wysypka lokalizuje się najczęściej na pośladkach, nogach i łokciach, zmieniając barwę z czerwonej na purpurową, brunatną, a następnie blednie w ciągu około 10 dni. Objawy stawowe są zwykle symetryczne, niemigrujące i przemijające, natomiast dolegliwości żołądkowo-jelitowe mogą obejmować ból brzucha, nudności, wymioty, biegunkę i krwawienia, a w ciężkich przypadkach powikłania takie jak wgłobienie jelita czy perforacja. Zajęcie nerek objawia się krwinkomoczem, białkomoczem, a w ciężkich przypadkach zespołem nerczycowym, co stanowi główny czynnik rokowniczy.
białkomocz, choroba Henocha-Schönleina, faza prodromalna, infekcja górnych dróg oddechowych, kłębuszkowe zapalenie nerek, krwawienie z przewodu pokarmowego, krwinkomocz, nadciśnienie indukowane ciążą, nawrót choroby, nefropatia, obrzęk stawów, orchitis, ostre uszkodzenie nerek, perforacja jelita, przewlekła choroba nerek, schyłkowa niewydolność nerek, stan przedrzucawkowy, vasculitis, wgłobienie jelita, wysypka skórna, zapalenie jąder, zapalenie małych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń związane z IgA, zapalenie stawów, zapalenie trzustki, zespół nerczycowy