zapalenie naczyń ANCA
Zapalenie naczyń związane z przeciwciałami przeciwko cytoplazmie neutrofilów (ANCA-associated vasculitis, AAV) to grupa układowych chorób autoimmunologicznych charakteryzujących się zapaleniem małych i średnich naczyń krwionośnych. Główne jednostki chorobowe zaliczane do tej grupy to: ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej choroba Wegenera), mikroskopowe zapalenie naczyń oraz eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń (dawniej zespół Churga-Strauss).
Patogeneza AAV związana jest z obecnością przeciwciał ANCA, które są skierowane głównie przeciwko mieloperoksydazie (MPO-ANCA) lub proteinazie 3 (PR3-ANCA). Przeciwciała te aktywują neutrofile, powodując uszkodzenie śródbłonka naczyniowego i rozwój zapalenia. Proces zapalny może obejmować różne narządy, najczęściej płuca i nerki, ale także górne drogi oddechowe, skórę i układ nerwowy.
Objawy kliniczne zapalenia naczyń ANCA są zróżnicowane i zależą od lokalizacji zmian naczyniowych. Najczęstsze manifestacje to: krwioplucie, krwawienie z dróg oddechowych, krwinkomocz, białkomocz, niewydolność nerek, zmiany skórne (plamica, owrzodzenia), objawy neurologiczne oraz objawy ogólne (gorączka, utrata masy ciała, osłabienie).
Diagnostyka AAV opiera się na badaniach laboratoryjnych (oznaczenie ANCA metodą immunofluorescencji pośredniej oraz ELISA), obrazowych, a przede wszystkim na badaniu histopatologicznym zajętego narządu, które wykazuje martwicze zapalenie naczyń. Leczenie obejmuje indukcję remisji za pomocą kortykosteroidów i cyklofosfamidu lub rytuksymabu, a następnie leczenie podtrzymujące z zastosowaniem leków immunosupresyjnych.
Powiązane wpisy
- Leksykon leków
Działania niepożądane – Thyrosan 50 mg
Leczenie propylotiouracylem, substancją czynną preparatu Thyrosan 50 mg, wiąże się z ryzykiem wystąpienia licznych działań niepożądanych, które mogą dotyczyć różnych układów i narządów. Najpoważniejszym powikłaniem jest agranulocytoza, występująca najczęściej w pierwszych 1-3 miesiącach terapii, ale możliwa także później, nawet u pacjentów wcześniej tolerujących lek. Objawy zwiastunowe, takie jak ból gardła i gorączka, nie zawsze się pojawiają, a agranulocytoza może wystąpić nagle i bez ostrzeżenia. Po odstawieniu leku stan ten ustępuje, a zastosowanie filgrastimu (G-CSF) przyspiesza regenerację granulocytów. Ponadto, propylotiouracyl może indukować zapalenie naczyń związane z obecnością przeciwciał ANCA, manifestujące się m.in. gwałtownie postępującym kłębuszkowym zapaleniem nerek, krwotokami pęcherzykowymi w płucach oraz zmianami skórnymi. Ryzyko uszkodzenia wątroby obejmuje zapalenie, żółtaczkę oraz niewydolność wątroby, często z towarzyszącym wzrostem enzymów wątrobowych i bilirubiny w surowicy.
agranulocytoza, anemia, bilirubina, choroba autoimmunologiczna, enzymy wątrobowe, erytrocyt, filgrastim, hormon tyreotropowy, kłębuszkowe zapalenie nerek, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, leukopenia, morfologia krwi, nadczynność tarczycy, neuropatia obwodowa, niedokrwistość aplastyczna, niedokrwistość hemolityczna, niewydolność wątroby, oczopląs, oś podwzgórzowo-przysadkowo-tarczycowa, ostra niewydolność nerek, parestezja, propylotiouracyl, przedwczesne dojrzewanie płciowe, Thyrosan, toczeń rumieniowaty, trombocytopenia, uszkodzenie wątroby, zapalenie naczyń ANCA, zapalenie stawów, zapalenie wątroby, żółtaczka - Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Diagnostyka i diagnoza
Choroba Henocha-Schönleina (HSP) to najczęstsze zapalenie naczyń małych u dzieci, charakteryzujące się odkładaniem kompleksów immunologicznych IgA w ścianach naczyń. Diagnostyka opiera się na kryteriach EULAR/PRINTO/PRES, które wymagają obecności plamicy wyczuwalnej lub wybroczyn bez małopłytkowości oraz co najmniej jednego z objawów: rozlanego bólu brzucha, zapalenia stawów, zajęcia nerek (białkomocz, krwinkomocz, wałeczki erytrocytarne) lub potwierdzenia leukocytoklastycznego zapalenia naczyń z IgA w badaniu histopatologicznym. Badania laboratoryjne, takie jak morfologia krwi, badania układu krzepnięcia, funkcji nerek, stężenie IgA (podwyższone w 50-60% przypadków) oraz markery stanu zapalnego (OB, CRP), służą głównie do wykluczenia innych schorzeń i oceny zajęcia narządów. Biopsja skóry lub nerek z immunofluorescencją wykazującą złogi IgA jest kluczowa w diagnostyce wątpliwych przypadków, zwłaszcza u dorosłych. Badania obrazowe (USG, CT, endoskopia) są pomocne w ocenie powikłań przewodu pokarmowego.
angina brzuszna, badanie histopatologiczne, badanie układu krzepnięcia, białko C-reaktywne, białkomocz, choroba Henocha-Schönleina, czas częściowej tromboplastyny, czas protrombinowy, eozynofilia, fibrynogen, kłębuszkowe zapalenie nerek, krioglobulinemia, krwinkomocz, leukocytoklastyczne zapalenie naczyń, małopłytkowość samoistna, martwica włóknikowa, mezangium kłębuszkowe, morfologia krwi, nefropatia IgA, odczyn Biernackiego, perforacja jelit, plamica wyczuwalna, średnia objętość płytek krwi, wałeczki erytrocytarne, wgłobienie jelit, zajęcie nerek, zapalenie małych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń ANCA, zapalenie naczyń IgA, zapalenie nerek, zapalenie stawów, zespół hemolityczno-mocznicowy, zespół nerczycowy, złogi IgA