napad siniczy
Napad siniczy (nazywany również cyjanozą napadową, cyanotic spell lub tet spell) to stan nagłego pogorszenia saturacji krwi tlenem, powodujący intensywne zasinienie skóry i błon śluzowych. Najczęściej występuje u niemowląt i małych dzieci z tetralogią Fallota – wrodzoną wadą serca charakteryzującą się czterema współistniejącymi anomaliami (zwężenie drogi odpływu prawej komory, ubytek przegrody międzykomorowej, dekstropozycja aorty i przerost prawej komory).
Mechanizm napadu siniczego polega na nagłym skurczu mięśni podpłucnych drogi odpływu prawej komory, co prowadzi do nasilenia przecieku prawo-lewego i zmniejszenia przepływu krwi przez płuca. Napady te mogą być wywołane przez wysiłek fizyczny, płacz, defekację lub karmienie. Charakterystycznymi objawami są nasilona sinica, duszność, niepokój, osłabienie, a w ciężkich przypadkach utrata przytomności.
Postępowanie w napadzie siniczym obejmuje ułożenie dziecka w pozycji z podkurczonymi nogami do klatki piersiowej (pozycja kucająca lub embrionalna), co zwiększa opór obwodowy i zmniejsza przeciek prawo-lewy. W leczeniu farmakologicznym stosuje się beta-blokery, morfinę oraz tlenoterapię. W przypadkach opornych konieczna może być interwencja chirurgiczna. Napady sinicze stanowią stan zagrożenia życia i wymagają pilnej interwencji medycznej.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Tetralogia fallota – Objawy
Tetralogia Fallota, stanowiąca 5-7% wrodzonych wad serca, to złożona wada anatomiczna obejmująca cztery defekty serca, prowadzące do zaburzeń przepływu krwi i hipoksemii. Kluczowym objawem jest sinica, której nasilenie zależy od stopnia zwężenia drogi odpływu z prawej komory do tętnicy płucnej. Charakterystyczne są napady anoksemiczne, pojawiające się najczęściej u niemowląt w wieku 2-4 miesięcy, manifestujące się nagłym nasileniem sinicy, dusznością i niepokojem. W badaniu fizykalnym dominują szmer wyrzutowy o zmiennej głośności, pojedynczy drugi ton serca (S2) oraz palce pałeczkowate. Naturalny przebieg bez leczenia chirurgicznego wiąże się z wysoką śmiertelnością: 33-35% w pierwszym roku życia, 50-60% do 3 roku życia, a do 40 roku życia aż 97% pacjentów nie przeżywa.
arytmia, cyanoza, duszność, failure to thrive, hipoksemia, infekcyjne zapalenie wsierdzia, korekcja chirurgiczna, nagły zgon sercowy, napad anoksemiczny, napad siniczy, niedomykalność zastawki płucnej, niedomykalność zastawki trójdzielnej, niedotlenienie mózgu, niewydolność prawokomorowa, palce pałeczkowate, poliglobulia, sinica, sinicza wada serca, szmer sercowy, szmer wyrzutowy, tachyarytmia przedsionkowa, tachykardia komorowa, tachypnoe, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzykomorowej, udar mózgu, wrodzona wada serca, zaburzenie rytmu serca, zespół Alagille’a, zespół DiGeorge’a, zespół Downa, zwężenie tętnicy płucnej - Leksykon chorób i schorzeń
Tetralogia fallota – Zapobieganie i profilaktyka
Tetralogia Fallota to złożona wada wrodzona serca obejmująca ubytek przegrody międzykomorowej, nadaortyczne położenie aorty, zwężenie drogi odpływu z prawej komory oraz przerost prawej komory. Profilaktyka obejmuje suplementację kwasem foliowym w dawce 400 µg/dobę, szczepienie przeciw różyczce przed ciążą, unikanie alkoholu, tytoniu i toksyn, kontrolę cukrzycy i innych chorób przewlekłych oraz regularną opiekę prenatalną. Zalecane jest także badanie przesiewowe noworodków pulsoksymetrią w celu wczesnego wykrycia wady. U pacjentów z nieskorygowaną tetralogią Fallota kluczowe jest zapobieganie napadom siniczym poprzez unikanie czynników obniżających opór naczyniowy obwodowy, hipoksji, kwasicy, hipotermii, tachykardii i hipowolemii oraz odpowiednie nawodnienie i ograniczenie wysiłku fizycznego.
allograft, duszność, dysfunkcja lewej komory, dysfunkcja rozkurczowa, fenyloketonuria, hipoksja, hipotermia, hipowolemii, homograft, infekcyjne zapalenie wsierdzia, kontrola cukrzycy, kwas foliowy, kwasica, lek beta-adrenolityczny, napad siniczy, nieutrwalony częstoskurcz komorowy, opór naczyniowy obwodowy, profilaktyka antybiotykowa, proteza zastawkowa, przeciek prawo-lewy, przerost prawej komory, pulsoksymetria, sinica, szczepienie przeciwko różyczce, tachykardia, tetralogia Fallota, ubytek przegrody międzykomorowej, wrodzona wada serca, wszczepialny kardiowerter-defibrylator, zaburzenie elektrolitowe, zaburzenie rytmu serca, zastawka płucna, zespół QRS