nefropatia HSP
Nefropatia HSP (Henocha-Schönleina) to powikłanie nerkowe plamicy Henocha-Schönleina, które występuje u około 30-50% pacjentów z tym schorzeniem. Jest to forma zapalenia naczyń związana z odkładaniem się kompleksów immunologicznych zawierających IgA w kłębuszkach nerkowych.
Klinicznie nefropatia HSP może objawiać się różnym stopniem nasilenia objawów – od bezobjawowego krwiomoczu i/lub białkomoczu, przez zespół nefrytyczny, aż po ciężki zespół nerczycowy. U części pacjentów może rozwinąć się ostra niewydolność nerek, a u 5-15% chorych dochodzi do przewlekłej choroby nerek w perspektywie długoterminowej.
Diagnostyka obejmuje badania laboratoryjne moczu i krwi oraz biopsję nerki, która wykazuje typowe zmiany mezangialno-proliferacyjne z dominującymi złogami IgA. Leczenie zależy od nasilenia objawów – od obserwacji w przypadkach łagodnych po terapię immunosupresyjną (glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, mykofenolan mofetylu) w ciężkich postaciach z zagrożeniem funkcji nerek.
Czynniki ryzyka niekorzystnego rokowania to utrzymujący się białkomocz nerczycowy, nadciśnienie tętnicze, obniżona funkcja nerek przy rozpoznaniu oraz obecność półksiężyców w ponad 50% kłębuszków w biopsji. Kluczowe znaczenie ma długoterminowa obserwacja pacjentów, nawet po ustąpieniu objawów pozanerkowych plamicy HSP.
Powiązane wpisy
- Leksykon chorób i schorzeń
Choroba henocha-schönleina – Leczenie
Choroba Henocha-Schönleina (HSP), czyli IgA vasculitis, jest najczęstszą postacią zapalenia małych naczyń u dzieci, manifestującą się zajęciem skóry, stawów, przewodu pokarmowego i nerek. W większości przypadków przebieg jest samoograniczający się, trwający około 4-6 tygodni, z leczeniem głównie wspomagającym: odpowiednim nawodnieniem, monitorowaniem powikłań jelitowych i nerkowych oraz leczeniem objawowym bólu stawów i brzucha. Kortykosteroidy, takie jak prednizon w dawce 1-2 mg/kg/dobę przez 2 tygodnie z późniejszym stopniowym odstawianiem, mogą skrócić czas trwania bólu brzucha i stawów, jednak ich skuteczność w zapobieganiu nefropatii HSP nie jest jednoznacznie potwierdzona. W przypadku ciężkiego zajęcia nerek stosuje się wysokie dawki steroidów, leki immunosupresyjne (np. cyklofosfamid, azatiopryna, mykofenoloat mofetylu), dożylne immunoglobuliny oraz plazmaferezę, a także inhibitory ACE lub ARB przy umiarkowanym białkomoczu. Mykofenoloat mofetylu w dawce 0,4-0,5 mg/kg/dobę w połączeniu z niskimi dawkami kortykosteroidów wykazuje większą skuteczność w redukcji białkomoczu niż monoterapia inhibitorami RAAS u dorosłych pacjentów z utrzymującym się białkomoczem.
antagonista receptora endoteliny, azatiopryna, białkomocz, bloker receptora angiotensyny, choroba Henocha-Schönleina, cyklofosfamid, cyklosporyna, dapson, dysfunkcja przewodu pokarmowego, inhibitor konwertazy angiotensyny, inhibitor kotransportera sodowo-glukozowego, inhibitor układu renina-angiotensyna-aldosteron, kłębuszkowe zapalenie nerek, kolchicyna, kortykosteroidy, krwawienie z przewodu pokarmowego, metotreksat, metylprednizolon, nefropatia HSP, niesteroidowe leki przeciwzapalne, niewydolność nerek, obrzęk podskórny, ostre uszkodzenie nerek, ostry ból moszny, plazmafereza, prednizon, przeciwciało monoklonalne, rytuksymab, schyłkowa niewydolność nerek, takrolimus, tonsillektomia, wgłobienie jelita, zajęcie nerek, zapalenie małych naczyń krwionośnych, zapalenie naczyń IgA, zapalenie nerek, zawał jelit