Choroba henocha-schönleina
Objawy
Choroba Henocha-Schönleina (HSP) to zapalenie naczyń małych związane z depozytami IgA, manifestujące się głównie wysypką skórną (95-100% przypadków) w postaci purpury palpacyjnej, bólami i obrzękiem stawów (60-84%), dolegliwościami ze strony przewodu pokarmowego (50-75%) oraz zajęciem nerek (40-50%). Wysypka lokalizuje się najczęściej na pośladkach, nogach i łokciach, zmieniając barwę z czerwonej na purpurową, brunatną, a następnie blednie w ciągu około 10 dni. Objawy stawowe są zwykle symetryczne, niemigrujące i przemijające, natomiast dolegliwości żołądkowo-jelitowe mogą obejmować ból brzucha, nudności, wymioty, biegunkę i krwawienia, a w ciężkich przypadkach powikłania takie jak wgłobienie jelita czy perforacja. Zajęcie nerek objawia się krwinkomoczem, białkomoczem, a w ciężkich przypadkach zespołem nerczycowym, co stanowi główny czynnik rokowniczy.
Objawy i progresja choroby Henocha-Schönleina
Choroba Henocha-Schönleina (Henoch-Schönlein purpura, HSP), znana również jako zapalenie naczyń związane z IgA, jest rzadkim schorzeniem autoimmunologicznym charakteryzującym się zapaleniem małych naczyń krwionośnych (vasculitis). Zapalenie to dotyczy głównie naczyń w skórze, stawach, jelitach i nerkach, powodując szereg charakterystycznych objawów123.
Faza prodromalna
Przed wystąpieniem typowych objawów choroby Henocha-Schönleina u wielu pacjentów występuje faza prodromalna, która może obejmować następujące objawy:45:
- Ból głowy
- Utrata apetytu
- Gorączka (zwykle niewysoka)
- Zmęczenie
Często choroba pojawia się po przebytej infekcji górnych dróg oddechowych w ciągu kilku tygodni poprzedzających wystąpienie HSP89.
Objawy skórne (wysypka)
Najbardziej charakterystycznym objawem HSP jest wysypka skórna występująca u niemal wszystkich pacjentów (95-100% przypadków). Wysypka ta ma następujące cechy:101112
- Początkowo pojawia się jako małe czerwone plamy, guzki lub uniesione zmiany skórne przypominające pokrzywkę, które mogą swędzieć
- W ciągu 24 godzin zmiany te przekształcają się w purpurę wyczuwalną palpacyjnie (małe, uniesione, ciemnofioletowe lub czerwono-purpurowe plamki)
- Wysypka najczęściej występuje na pośladkach, nogach (szczególnie na tylnej powierzchni) i wokół łokci
- Może również pojawić się na ramionach, twarzy i tułowiu
- Zmiany przypominają siniaki lub wybroczyny krwotoczne i nie bledną pod naciskiem
- W ciężkich przypadkach mogą pojawić się pęcherze lub owrzodzenia w miejscu wysypki
Wysypka w przebiegu HSP zmienia się z czerwonej na purpurową, następnie brunatnieje i ostatecznie blednie całkowicie w ciągu około 10 dni. Kolejne rzuty wysypki mogą pojawiać się falami1516.
Objawy stawowe
Dolegliwości stawowe występują u około 60-84% pacjentów z HSP i mogą poprzedzać pojawienie się wysypki o 1-2 tygodnie1718. Charakterystyczne cechy zapalenia stawów w przebiegu HSP to:
- Ból i obrzęk stawów (najczęściej kolan i kostek, rzadziej łokci, nadgarstków i małych stawów)
- Zapalenie stawów jest zwykle niemigrujące i symetryczne
- Ból może przechodzić z jednego stawu na drugi
- Dolegliwości są przemijające i nie powodują trwałych deformacji
- Stawy mogą być obrzęknięte, ciepłe i tkliwe
- W ciężkich przypadkach ból może uniemożliwiać chodzenie
Objawy stawowe zwykle ustępują w ciągu kilku dni do kilku tygodni i nie pozostawiają trwałych uszkodzeń2223.
Objawy żołądkowo-jelitowe
Dolegliwości ze strony przewodu pokarmowego występują u około 50-75% pacjentów z HSP i mogą poprzedzać wysypkę u 10-40% chorych2425. Objawy te obejmują:
- Ból brzucha (typowo kolkowy, nasilający się po posiłkach)
- Ból zlokalizowany najczęściej wokół pępka
- Nudności i wymioty
- Biegunka, czasami krwawa
- Krwawienie z przewodu pokarmowego (jawne lub utajone) występujące u około 30% pacjentów
- Zmniejszony apetyt
Objawy żołądkowo-jelitowe pojawiają się zwykle około tygodnia po wystąpieniu wysypki, ale mogą również poprzedzać jej pojawienie się. Ból brzucha może być silny, a u części pacjentów może naśladować objawy ostrego brzucha28.
W rzadkich przypadkach mogą wystąpić poważne powikłania jelitowe, takie jak2930:
- Wgłobienie jelita (intussusceptio) – gdy jedno pasmo jelita wsuwa się do drugiego, powodując niedrożność
- Zapalenie trzustki
- Owrzodzenie jelita
- Perforacja jelita
- Ciężkie krwawienie z przewodu pokarmowego
Zajęcie nerek
Zajęcie nerek występuje u około 40-50% pacjentów z HSP i jest najpoważniejszym powikłaniem choroby, decydującym o długoterminowym rokowaniu3334. Charakterystyczne cechy zajęcia nerek w przebiegu HSP to:
- Krwinkomocz (najczęściej mikroskopowy), który może być pierwszym objawem zajęcia nerek
- Białkomocz o różnym nasileniu
- W ciężkich przypadkach zespół nerczycowy (obrzęki uogólnione spowodowane niskim poziomem białka we krwi)
- Rzadko oliguria i nadciśnienie tętnicze
- Objawy nerkowe pojawiają się zwykle w ciągu pierwszego miesiąca choroby i rzadko występują po 6 miesiącach od początku objawów
Większość przypadków nefropatii w przebiegu HSP ustępuje samoistnie, jednak u niektórych pacjentów (zwłaszcza dorosłych) może prowadzić do przewlekłej choroby nerek. Pacjenci z utrzymującym się białkomoczem mają najwyższe ryzyko rozwoju postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek3839.
Inne objawy
Poza klasycznymi objawami w przebiegu HSP mogą wystąpić również inne dolegliwości:
- Obrzęk tkanki podskórnej (najczęściej na rękach, stopach, twarzy i mosznie u chłopców)
- Zapalenie jąder u chłopców i mężczyzn (orchitis)
- Bolesne miesiączkowanie u kobiet
- Objawy neurologiczne (głównie bóle głowy, rzadziej drgawki, zmiany stanu świadomości)
- Krwawienie z płuc (rzadko)
Progresja choroby
Typowy przebieg
Choroba Henocha-Schönleina ma zwykle następujący przebieg4344:
- Objawy mogą pojawić się nagle lub rozwijać się stopniowo w ciągu kilku dni do kilku tygodni
- Sekwencja występowania objawów może być różna – bóle stawów i brzucha mogą poprzedzać wysypkę, występować jednocześnie z nią lub pojawić się później
- Czas trwania choroby wynosi zazwyczaj 4-6 tygodni
- Wysypka zmienia kolor z czerwonego na purpurowy, następnie brunatny, a w końcu całkowicie zanika
- U większości pacjentów objawy ustępują całkowicie i spontanicznie, bez potrzeby specyficznego leczenia
Nawroty
Nawroty choroby Henocha-Schönleina występują u około 1/3 pacjentów (33%) i mają następujące cechy4748:
- Najczęściej pojawiają się w ciągu pierwszych 6 miesięcy od początkowego epizodu
- Zazwyczaj są łagodniejsze i trwają krócej niż pierwotny atak
- Częściej występują u pacjentów z zajęciem nerek
- Mogą być wywołane przez nowe infekcje
- Nawroty mogą występować przez około rok od pierwotnego rozpoznania
Różnice między dziećmi a dorosłymi
Choroba Henocha-Schönleina występuje głównie u dzieci (ok. 90% przypadków), ale może również dotykać dorosłych. Przebieg choroby różni się w zależności od wieku5152:
- U dzieci choroba jest zwykle łagodniejsza i ustępuje szybciej, bez powikłań
- U dorosłych choroba ma tendencję do cięższego przebiegu
- Dorośli i dzieci poniżej 2 roku życia częściej prezentują nietypowe objawy i cięższe powikłania
- Dorośli są bardziej narażeni na trwałe uszkodzenie nerek i rozwój przewlekłej choroby nerek
- U dorosłych częściej występuje wysypka z ropnymi zmianami
Powikłania i rokowanie
Powikłania krótkoterminowe
W krótkim terminie choroba Henocha-Schönleina może prowadzić do następujących powikłań5556:
- Wgłobienie jelita wymagające interwencji chirurgicznej
- Krwawienie z przewodu pokarmowego
- Ostre uszkodzenie nerek
- Ciężkie bóle stawów i brzucha wymagające hospitalizacji
- Rzadko zaburzenia neurologiczne (drgawki, encefalopatia)
Powikłania długoterminowe
Najbardziej istotnym długoterminowym powikłaniem HSP jest choroba nerek5960:
- Około 5-15% pacjentów z zajęciem nerek może rozwinąć przewlekłą chorobę nerek
- U 1-5% pacjentów może dojść do schyłkowej niewydolności nerek
- Przewlekła choroba nerek może rozwinąć się nawet po wielu latach od pozornego całkowitego wyleczenia nefropatii HSP
- U kobiet, które w dzieciństwie chorowały na HSP, istnieje zwiększone ryzyko nadciśnienia indukowanego ciążą (stanu przedrzucawkowego)
Czynniki ryzyka niekorzystnego rokowania
Następujące czynniki zwiększają ryzyko poważnych powikłań i niekorzystnego rokowania6465:
- Wiek powyżej 10 lat
- Utrzymująca się purpura
- Silny ból brzucha
- Nawracające epizody choroby
- Znaczna proteinuria i krwinkomocz
- Płeć żeńska i wysoki wskaźnik neutrofili/limfocytów (jako czynniki ryzyka zajęcia nerek)
Rokowanie ogólne
Ogólne rokowanie w chorobie Henocha-Schönleina jest dobre6869:
- Większość pacjentów (zwłaszcza dzieci) powraca do pełnego zdrowia w ciągu miesiąca bez trwałych następstw
- U pacjentów bez zajęcia nerek rokowanie jest bardzo dobre
- Śmiertelność z powodu HSP jest rzadka
- Długoterminowe rokowanie zależy głównie od stopnia zajęcia nerek
- HSP spontanicznie ustępuje u około 94% dzieci i 89% dorosłych
Choroba Henocha-Schönleina to schorzenie, które zwykle ma samoograniczający się przebieg i dobre rokowanie, zwłaszcza u dzieci. Kluczowe znaczenie ma wczesne rozpoznanie i odpowiednie monitorowanie pacjentów pod kątem potencjalnych powikłań, szczególnie nerkowych, które mogą wpływać na długoterminowe rokowanie. Regularne badania kontrolne, w tym badania moczu i pomiary ciśnienia tętniczego, są zalecane przez co najmniej 6 miesięcy po ustąpieniu objawów7273.
Kolejne rozdziały
Zapraszamy do dalszego czytania naszego leksykonu.
Wybierz kolejny rozdział z menu poniżej, aby otworzyć nową podstronę kompedium wiedzy i uzyskać szczegółowe informację o leku, substancji lub chorobie.